" sarlósejtes vérszegénység
Tünetek és szövődmények
A sarlósejtes vérszegénységet, mint minden vérszegénységet, sápadtság, aszténia (fáradtság és könnyű fáradtság), hideg bőr (különösen a végtagok) és fejfájás kísér.
Bár a sarlósejtes vérszegénység a születéstől fogva jelen van, a legtöbb újszülött nem mutat különösebb jeleket vagy tüneteket négy éves kora előtt.A vérszegénység képe, bár a betegek körében eltérő, általában súlyos.
A homozigótákban a sarlósejtes vérszegénység, más néven sarlósejtes betegség legjellemzőbb tünete az úgynevezett fájdalmas válságokhoz kapcsolódik; ezek időszakos és elszigetelt epizódok, hirtelen kezdődnek, és intenzitásuk és időtartamuk változó (néhány órától) néhány hétig).E válságok oka a véráramlás elzáródásában keresendő, amelyet a sarló alakú vörösvértestek aggregációja okoz. Ez az "elborulás" az ízületekben, a mellkasban, a hasban vagy bizonyos szervekben fordulhat elő (a fájdalmas epizódok arra a területre korlátozódnak, ahol az érrendszeri elégtelenség jelentkezik). A fájdalmas epizódok gyakorisága is változó; néhány sarlósejtes vérszegénységben szenvedő ember nagyon ritkán tapasztalja őket, míg más személyek meglehetősen gyakori rohamokat szenvednek, évente akár egy tucatot vagy többet. Súlyosabb epizódokban kórházi kezelésre lehet szükség a fájdalom intravénás gyógyszerekkel történő enyhítésére.
A fokozott hemolízis (a vörösvértestek pusztulásának folyamata) szisztémás vas -túlterheléshez és túlzott bilirubin -képződéshez vezethet, hiperbilirubinémiával és pigment epekövekkel. A krónikus csontvelő -hiperaktivitás tipikus csontváltozásokat okoz, amelyek a radiológiai vizsgálat során láthatóvá válnak, míg a szív kompenzáló tevékenysége (amely gyorsabban ver, hogy kompenzálja a hipoxiát), túlzott tágulásához vezethet.
Az akut pulmonalis szindróma a sarlósejtes vérszegénység egyik legveszélyesebb szövődménye, valamint a halál fő oka. A tüdőgyulladáshoz hasonlóan a tüdőben lévő vörösvértestek beszivárgása vagy fertőző folyamatok okozzák.
A vért az agyba szállító hajszálerek esetleges elzáródása hajlamosítja a betegeket a stroke nagyobb kockázatára. A kapilláris stázis és a trombózis másodlagos szívrohamot is okozhat a csontokban, a vesében, a májban és a retinában. A tüdő szintjén a keringés elzáródása pulmonális artériás hipertóniát okozhat, míg a felálló péniszből a vér kiáramlása priapizmust okoz.
Kezelés, gyógyítás és terápia
További információk: Gyógyszerek a sarlósejtes vérszegénység kezelésére
A gombaellenes gyógyszerek hiánya a sarlósejtes vérszegénység kezelését az életkörülmények javítását célzó beavatkozásokra korlátozta. A folyadékok és fájdalomcsillapítók különösen hasznosak fájdalmas krízisekben, míg a legsúlyosabb vérszegénység esetén vérátömlesztésre van szükség.
A korai csecsemőkortól kezdődő megelőző antibiotikum -kezelés lehetővé teszi a fertőzés kockázatának korlátozását, míg a megfelelő táplálkozás, pihenés és az egészséges élet hozzájárul a betegség hatásainak korlátozásához. Ebben az értelemben a betegnek amennyire csak lehetséges, kerülnie kell a vörösvérsejtek sarlózását elősegítő körülményeket, csökkentve a stresszt, jól hidratálnia magát, elkerülve a magas hőmérsékletet és maradva a magas hegyekben. A szakember által előírt rendszeres, alacsony intenzitású testmozgás fontos, de kerülni kell a túlzott erőfeszítéseket; az étrendhez azonban különös figyelmet kell fordítani a folsav bevitelére (a friss zöld leveles zöldségekben). Ezen magatartási szabályok elfogadása jelentősen csökkenti az akut fájdalmas krízisek kockázatát is.
A hidroxi -karbamid, az onkológiában általában használt gyógyszer, csökkenti a fájdalmas krízisek gyakoriságát és a transzfúzió szükségességét, mivel képes stimulálni a magzati hemoglobin szintézisét (egy újszülöttekre jellemző fehérje, amely segít megelőzni a sarló vörösvértestek képződését) ) A hidroxi -karbamid hasznosságát korlátozzák bizonyos aggodalmak a leukémia fokozott kockázatával kapcsolatban krónikus terápiában részesülő betegeknél. Ezen és egyéb lehetséges mellékhatások esetén a hidroxi -karbamiddal történő kezelés módszereit csak a sarlósejtes vérszegénység kezelésére szakosodott orvos állapíthatja meg. Jelenleg más gyógyszereket és természetes kivonatokat tesztelnek, amelyek ugyanolyan stimuláló hatást gyakorolhatnak a szintézisre A magzati hemoglobin: Néhány éve konkrét remények fűződnek az őssejtek és a génterápia forradalmi ágazatához is.
A csontvelő -transzplantáció azon alapul, hogy a sarlósejtes vérszegénységgel érintett csontvelőt valami más egészséges donorral helyettesítik. Ez a beavatkozás hatékony gyógymódot jelenthet, de sajnos meglehetősen bonyolult és kockázatos eljárás, amelyet nehéz végrehajtani a donorok megtalálásának nagy nehézségei miatt is.
A számos kezelésnek és a megfelelő profilaxisnak köszönhetően a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek élettartama folyamatosan nőtt, a jelenlegi 50 évig. A leggyakoribb halálokok az egyidejű fertőzések, a diffúz tüdőembólia, a létfontosságú artériák trombózisa és a veseelégtelenség .
További cikkek a "Sarlósejtes vérszegénység - tünetek és gyógymódok" témában
- Sarlósejtes vérszegénység
- Sarlósejtes vérszegénység - Sarlósejtes vérszegénység kezelésére szolgáló gyógyszerek
