Ez a szelepfejlődési rendellenesség a magzat fejlődési hibájának köszönhető, amely a terhesség első heteiben jelentkezik; sok esetben a szóban forgó hiba örökletes mutáció eredménye.
A bicuspid aorta szelepnek több következménye is lehet: egyes betegeknél nem okoz problémákat az élet során; másokban kiskorától szívbetegségeket okoz; még másoknál (80%, többség) a 30-40 éves kor körüli szívbetegségekért felelős.
A bicuspid aorta billentyű kezelést igényel, ha szövődményeket eredményezett; ezekben a helyzetekben a terápia egy szívműtétből áll, amelynek célja az aortabillentyű cseréje vagy javítása.
veleszületett, ahol a valvulopathiákon s "a szívbillentyűk rendellenességeit és rendellenességeit értjük.
Egyéb veleszületett billentyűbetegségek a monocusp aorta billentyű, a quadricuspid aorta billentyű, a veleszületett mitrális stenosis és a veleszületett pulmonalis billentyű stenosis.
Az aorta szelep anatómiája: rövid áttekintés
Az aortabillentyű egyike a négy szelepnek, amelyek felelősek a szívben a véráramlás szabályozásáért.
A bal kamrában helyezkedik el, azon a ponton, ahol az aortához kapcsolódik, és felelős a vér átjutásának ellenőrzéséért e két rekesz között, megakadályozva annak refluxát (azaz visszatérését).
Az aorta szelep egy példa a tricuspidalis félholdas szelepre; A "tricuspid" azt jelenti, hogy a kötőszövet három szárnya, más néven csücsök (hegyes alakjuk miatt) szabályozza e szelep nyitását és zárását.
Mint minden más szívbillentyű, az aortabillentyű, ha megfelelően működik, nem teszi lehetővé a vér retrográd áramlását (más szóval a vér visszaáramlását).
További információ: Aorta szelep: anatómia és funkció
Epidemiológia: Mennyire gyakori a Bicuspid Aorta Valve?
A legmegbízhatóbb járványügyi becslések szerint a bicuspid aorta billentyű a szív rendellenessége, amely a lakosság 1-2% -ánál fordul elő.
Egyelőre tisztázatlan okok miatt a hímek szenvednek a legtöbbet; a férfi-nő arány 2: 1 az előbbi javára.
Végezetül érdekes megjegyezni, hogy a bicuspidális aortabillentyű a veleszületett szívhiba, és nyilvánvalóan a lakosság leggyakoribb és legelterjedtebb veleszületett szelepbetegsége is.
a születendő gyermekről.Hogy mi okozza a magzati fejlődés ilyen kudarcát, nem mindig teljesen világos.
Az ezzel kapcsolatos tanulmányok azonban azt sugallják, hogy az esetek jó részében a bicuspidális aortabillentyű örökletes komponensű rendellenesség, azaz szülői úton terjed; ugyanezek a tanulmányok a NOTCH1 gén és egy autoszomális domináns tulajdonság következményeit is feltárták a kérdéses állapot hiányos penetrációjával.
Bicuspid Aorta Valve: Pathophysiology
Kezdetben a kétpólusú aortabillentyűt jellemző anatómiai anomália nem akadályozza meg az aortabillentyűt funkcióinak ellátásában; az élet első időszakában valójában az aortabillentyű kinyílik és bezáródik, lehetővé téve a megfelelő mennyiségű vér áramlását az aortában anélkül, hogy bármilyen különleges probléma.
Az idő múlásával azonban a szelepszárnyak fokozatos elhasználódása következik be, ami a kalciumlerakódások felhalmozódásával jár, ami először a mozgásuk csökkenéséhez, majd a szelepnyílás szűkítéséhez vezet. stenosis aorta) és / vagy maga az aortabillentyű már nem hermetikus zárása (aorta elégtelenség); a szárnyak ilyen kopása és a kalciumlerakódások felhalmozódása nagy valószínűséggel annak a nagyobb turbulenciának köszönhető, amely a véráramláson megy keresztül, amikor kétpontos aortabillentyűt keresztez, nem pedig tricuspidalisat.
A legtöbb esetben a bicuspidális aortabillentyű a kopás első jeleit mutatja, amikor a beteg felnőtté válik; ezért gyermekkorban a szelep anomália nem felelős bizonyos problémákért, és az aorta billentyű működése megfelelő.
Bicuspid Aorta Valve: Kockázati tényezők
Jelenleg a bicuspid aortabillentyű egyetlen kockázati tényezője, hogy a családban rokonok vannak jelen, akik ezt a szívhibát hordozzák.
, a fent említett okok miatt: több évtizede, bár három csöve van két helyett, az aortabillentyű képes megfelelően ellátni funkcióit.Amikor azonban a szelepszárnyak elhasználódnak és kalciumlerakódásokat halmoznak fel, az állapot az első problémákat okozza, ami az első szövődmények megjelenésének eredménye.
Meg kell jegyezni, hogy vannak olyan határesetek, amikor a kétpólusú aortabillentyűt jellemző anomália nem okoz semmilyen problémát az életben, vagy olyan súlyos, hogy az aortabillentyű már az élet első éveiben és a a páciens korán pangásos szívelégtelenségben szenved.
Ugyanilyen fontos felhívni a figyelmet arra, hogy sok esetben, már fiatal korban, a bicuspid aorta billentyű szívzörejben nyilvánul meg, amelyet fonendoszkóppal vizsgálva lehet kimutatni.
Bicuspid Aorta Valve: komplikációk
Amikor a szelepszárak megmerevednek a kopás és a kalciumlerakódások miatt, az aorta szelepe zsugorodni kezd és / vagy már nem zár szorosan.
Az aortabillentyű szűkületét aorta szűkületnek nevezik, míg a lezárásának elmulasztása az aorta regurgitációja (vagy aorta regurgitációja) néven ismert állapot.
Aorta stenosis
Az aorta stenosis egy szelepbetegség, amelyet az aorta szelepnyílás szűkítése jellemez.
Ez az állapot egyértelműen befolyásolja a vér átjutását a bal kamrából az aortába, és elindítja a bal kamrai hipertrófia néven ismert folyamatot, amelynek sajátossága a bal kamra falának megvastagodása (hipertrófia) és annak gyengülése.
Az aorta szűkületet olyan tünetek jellemzik, mint:
- Mellkasi fájdalom (angina pectoris)
- Légszomj az erőfeszítés során;
- Gyengeség vagy ájulás
- Palpitáció;
- Fáradtság és fáradtság érzése;
- Szívmormolás.
Megfelelő kezelések hiányában és a legfejlettebb szakaszában az aorta stenosis súlyos szövődményekhez vezethet, beleértve:
- Szív elégtelenség;
- Embólia;
- Endokarditisz;
- Aritmia;
- A mitrális szelep patológiái;
- Hirtelen szívhalál.
Az aorta szűkület kezelése enyhébb esetekben magában foglalja az állapot időszakos ellenőrzését, mérsékelt és súlyos esetekben pedig a hibás aortabillentyű cseréjét vagy javítását szolgáló műtétet.
Az aorta szűkület okai
A bicuspid aorta billentyű nem az egyetlen oka az aorta stenosisnak; az aorta billentyű szűkülete valójában az életkor előrehaladtának (szenilis aorta meszesedés) vagy olyan állapotoknak a következménye is lehet, mint a reumás láz, az endocarditis vagy a szisztémás lupus erythematosus.
További információ: Aorta szűkület: mi ez, okai és tünetei
Aorta elégtelenség
Az aorta elégtelensége a valvulopathia, amelyet az aortabillentyű hermetikus zárásának hiánya jellemez, és ennek következtében a vér az aortából a bal kamrába visszafolyik.
Az aorta elégtelenségének jelenléte többé -kevésbé jelentősen csökkenti a bal kamra ejekciós frakcióját, azaz a bal kamra által az aortába bevezetett vér mennyiségét.
Ez olyan patofiziológiai mechanizmust vált ki, amelyben a szív, amely a bal kamrai kilökődési frakció csökkentésének ellensúlyozására törekszik, idővel hipertrófiás lesz a bal kamrában és gyengül.
Néha az aorta szűkületével társul, az aorta elégtelensége jellemzően az alábbi tünetekért felelős:
- Mellkasi fájdalom (angina pectoris)
- Légszomj az erőfeszítés során;
- Presyncope vagy syncope;
- Ödéma az alsó végtagokban;
- Palpitáció;
- Gyengeség és könnyű fáradtság;
- Szívmormolás.
Megfelelő kezelés hiányában és a legfejlettebb szakaszában az aorta elégtelensége súlyos szövődményekhez vezethet, beleértve:
- Szív elégtelenség;
- Endokarditisz;
- Különböző típusú aritmiák;
- Hirtelen szívhalál.
Az aorta -elégtelenség kezelése enyhébb esetekben magában foglalja az állapot időszakos ellenőrzését, mérsékelt és súlyos esetekben pedig a hibás aortabillentyű cseréjét vagy javítását szolgáló műtétet.
A bicuspid aorta billentyű nem az egyetlen oka az aorta elégtelenségének; az aorta billentyű hermetikus zárásának hiánya valójában az idősebb kor előrehaladtának (szenilis aorta meszesedés), a mellkas trauma vagy olyan állapotoknak is következménye lehet, mint a reumás láz, endocarditis, magas vérnyomás vagy szisztémás lupus erythematosus.
További információ: Aorta elégtelenség: mi ez, okai és tüneteiBicuspid Aorta Valve: kapcsolódó betegségek
Nem elhanyagolható számban fordul elő, hogy a bikuszpilis aortabillentyű az aorta coarctációjához kapcsolódik, amely állapot az aorta kezdeti részének kóros szűkülése (ez az aorta része, amely az aorta bal kamrájából emelkedik ki) szív és az aorta szelephez kapcsolódik).
.Általában a kétpólusú aortabillentyű azonosításához vezető diagnosztikai folyamat a fizikális vizsgálattal és a kórtörténettel kezdődik; ezt követően "echokardiográfiával folytatódik, és végül MRI -vel zárul.
Előfordulhat azonban, hogy a diagnosztikus más vizsgálatokat is igénybe vesz annak érdekében, hogy elmélyítse az addig megszerzett információkat; például EKG-t, CT-vizsgálatot, mellkasi röntgenfelvételt és / vagy szívkatéterezésként ismert eljárást rendelhet el.
A fizikai vizsga fontossága
A bicuspid aortabillentyű diagnosztizálásához szükséges fizikális vizsgálat során a szív auscultációjának "alapvető fontossága van: mint az olvasók emlékezni fognak, valójában a bicuspidalis aorta billentyűt nagyon gyakran, már a páciens kora óta jellemzik szívzörej jelenléte.
Egyéb vizsgák: a cél
A mélyreható vizsgálatokat (pl .: elektrokardiogram, szívkatéterezés, stb.) A szív egészségi állapotának vizsgálatára és a biszuszkuláris aortabillentyűhöz kapcsolódó egyéb szívbetegségek azonosítására használják.
, ACE -gátlók, kalciumcsatorna -blokkolók és angiotenzin II -receptor antagonisták.
A bicuspid aortabillentyű szövődményeinek sebészeti terápiája legalább három beavatkozási technikát tartalmaz:
- Az aorta szelep cseréje. Ahogy a neve is sugallja, ez az eljárás abból áll, hogy eltávolítják a hibás eredeti aorta -szelepet, és új, mesterséges (nagyon tartós, de különböző káros hatásokkal járó) vagy biológiai (kevésbé tartós, de a beteg számára biztonságosabb) szeleppel helyettesítik.
Az aorta szelep cseréje olyan művelet, amelyet vagy thoracotomiával, vagy alternatívaként kevésbé invazív sebészeti módszerekkel (minithoracotomia vagy transzkatéteres modalitás) lehet végrehajtani. - Az aorta szelep javítása. Ez a műtét magában foglalja az aortabillentyű átalakítását annak eredeti funkcióinak helyreállítása érdekében.
Általában a szívsebészek inkább a thoracotomia segítségével hajtják végre a javítási eljárást, tehát nagyon invazív megközelítéssel; szükséges azonban rámutatni a kevésbé invazív módszerek (minithoracotomia vagy transzkatéteres modalitás) gyakorlásának lehetőségére.
Az aorta szelep javítása nagyon előnyös lehetőség, de sajnos nem mindig lehetséges. - Valvuloplasztika ballonos katéterrel. Ez a művelet a szelepnyílás kiszélesítéséből áll, úgy, hogy katétert vezetnek át az aorta szelepén.
A ballonkatéteres valvuloplasztika átmeneti hatásokkal jár, és olyan fiatal vagy nagyon fiatal korú betegeknél javallt, akik még nem végezhetnek olyan invazív műtéteket, mint az előzőek.
Bicuspid aorta szelep és gyógyszerek
-panettone-di-pasqua.jpg)
