Általánosság
Az ADEM, más néven akut disszeminált encephalomyelitis, neurológiai betegség, amelyet az agyat és a gerincvelőt érintő gyulladás, valamint a központi idegrendszer és néha a perifériás idegrendszer demielinizációs folyamata jellemez.
Valószínűleg az ADEM autoimmun állapot.
Az ADEM tipikus tünetei a következők: hányinger, hányás, látászavarok, zavartság, álmosság, végtaggyengeség, nyelési nehézség, elesési hajlam és görcsök.
A fejlettebb és súlyosabb szakaszokban az ADEM kómához vezethet.
A helyes diagnózishoz elengedhetetlenek a következők: fizikális vizsgálat, kórtörténet, az agy mágneses rezonanciája és az ágyéki punkció.
Jelenleg az ADEM -betegek számára rendelkezésre álló egyetlen kezelés a következőkből áll: két gyógyszeres terápia, az egyik kortikoszteroid alapú, a másik az immunszuppresszánsok és a rákellenes gyógyszerek alapján, és végül a plazmaferezis.
Mi az ADEM?
Az ADEM vagy akut disszeminált encephalomyelitis egy autoimmun neurológiai betegség, amelyet az agyat és a gerincvelőt érintő gyulladásos folyamat, valamint a központi idegrendszerhez és néha a perifériás idegekhez tartozó demielinizáló folyamat jellemez.
JÁRVÁNYTAN
Az ADEM nagyon ritka betegség; előfordulási gyakorisága valójában évente 1 000 000 emberre jutó 8 esetet jelent.
Bármely életkorban felmerülhet, azonban a statisztikai vizsgálatok kimutatták, hogy főleg a gyermekeket és serdülőket érinti (NB: az 5 és 8 év közötti alanyok messze a legérdekesebbek).
Az ADEM többnyire egyformán érinti a férfiakat és a nőstényeket.
Halálozási aránya 5%.
Okoz
Az autoimmun betegségek olyan kóros állapotok, amelyeket az immunrendszer túlzott és helytelen reakciója jellemez. Valójában az autoimmun betegségben szenvedő egyéneknél az immunrendszert alkotó sejt- és glikoprotein -elemek idegenként ismerik fel az emberi test egyes szerveit és / vagy szöveteit, és ezért megtámadják őket; más szóval az emberi test szervei és / vagy szövetei ellen hatnak, ahogy a vírusos, bakteriális vagy gombás szerek ellen is.
Az agresszió, amelyet az immunrendszer a védendő szervezet ellen hajt végre, az érintett szervek és szövetek károsodásával vagy többé -kevésbé jelentős elváltozásával jár.
A legtöbb esetben nem világosak, ha nem ismeretlenek azok a pontos mechanizmusok, amelyek az egyén immunrendszerét az általa védett szervezet ellen fordítják, és ezáltal autoimmun betegséget váltanak ki.
Az ADEM konkrét esetben ismert, hogy a kiváltó / előnyben részesítő tényező nagyon gyakran egy korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzés, vagy ritkábban egy korábbi oltás. A "vírusos vagy bakteriális fertőzést követő" ADEM a specifikus nevet viseli a fertőzés utáni ADEM (vagy akut, elterjedt, fertőzés utáni encephalomyelitis); az oltást követő ADEM viszont az oltás utáni ADEM (vagy akut, elterjedt, oltást követő encephalomyelitis) specifikus nevét viseli.
Fertőzés utáni ADEM
A fertőzés utáni ADEM a betegek 50-75% -át érinti, tehát a klinikai esetek többségét.
Az ADEM lehetséges kiváltóinak tekintett vírusok a következők: influenza vírus, Enterovírus, kanyaró vírus, varicella vírus, mumpsz vírus, rubeola vírus, Epstein Barr vírus, citomegalovírus, Herpes simplex vírus, Hepatitis A vírus és Coxsackievirus.
Ami a fertőzés utáni bakteriális ADEM-t illeti, a baktériumok, amelyek potenciálisan előidézhetik: Mycoplasma pneumoniae, béta hemolitikus streptococcus, a nemzetség baktériumai Leptospira És Borrelia burgdorferi (a Lyme -kórért felelős baktérium).
VAKCINA utáni ADEM
Az oltást követő ADEM csak néhány beteget érint, ezért nagyon ritka.
Azon oltások közül, amelyekből az ADEM ezen formája származhat, a következők emelkednek ki:
- A Semple típusú veszettség elleni vakcina (azaz veszettség ellen), amelyet már nem használnak;
- Hepatitis B, szamárköhögés, diftéria, mumpsz, kanyaró, rubeola, pneumococcusos tüdőgyulladás, bárányhimlő, japán encephalitis és gyermekbénulás elleni védőoltások.
A félreértések elkerülése érdekében hangsúlyozni kell, hogy a fent említett vakcinák csak nagyon ritkán vesznek részt az ADEM megjelenésében; az ADEM -etől való lemondás az érintett személyt egészségi és életveszélynek teszi ki, amely minden bizonnyal magasabb.
PATOLÓGIAI ANATÓMIA
Az ADEM -ben szenvedő betegek központi idegrendszeri szerveinek megfigyeléséből kiderült, hogy a gyulladásos elváltozások elsősorban az agyféltekék, a kisagy, az agytörzs és a gerincvelő szubkortikális és központi fehérállományát érintik.
Tünetek, jelek és szövődmények
Jellemzően a fertőzés utáni ADEM tipikus tünetei 1-3 héttel a kiváltó fertőzés után jelentkeznek, és a következőkből állnak:
- Láz;
- Hányinger;
- Visszahúzódott;
- Zavar;
- Látási problémák (pl .: homályos látás vagy kettős látás);
- Álmosság;
- Gyengeség a karokban és / vagy lábakban;
- Zuhanási hajlam
- Nyelési nehézség
- Görcsök.
Ami az oltás utáni ADEM klasszikus tüneteit illeti, ezek a szabálysértő oltás után 1-3 hónappal jelennek meg, és a következőkből állnak:
- Hányinger;
- Visszahúzódott;
- Látási nehézségek (pl .: homályos látás vagy kettős látás);
- Zavar;
- Álmosság;
- Gyengeség a karokban és / vagy lábakban;
- Nyelési nehézség
- Zuhanási hajlam
- Görcsök.
ADEM EGYÉB TÜNETEI
A fenti tüneteken kívül az ADEM felelős lehet: hemiparézis, paraparesis és koponyaideg -bénulás.
SZÖVETSÉGEK
A legfejlettebb szakaszokban és megfelelő orvosi beavatkozás nélkül az ADEM kómához vezethet.
Diagnózis
Az ADEM helyes diagnosztizálásához a következőkre van szükség:
- A fizikális vizsgálat;
- Az anamnézis Az általa nyújtott információk elengedhetetlenek annak megértéséhez, hogy az ADEM fertőzés utáni vagy oltás utáni;
- Az agy mágneses rezonanciája. Lehetővé teszi a fehér anyagot érintő gyulladásos folyamatok következményeinek megtekintését;
- Lumbális szúrás a cerebrospinális folyadék elemzésével. Ez a teszt lehetővé teszi az ADEM megkülönböztetését az ismertebb és leggyakoribb szklerózis multiplextől, amelynek tünetei nagyrészt átfedik egymást.
Terápia
Az ADEM kezelésének rendelkezésre állása nagyon korlátozott, mivel eddig a megfelelő kezelések és új terápiás jogorvoslatok megtalálására irányuló beruházások mindig nagyon korlátozottak voltak.
Jelenleg az ADEM -betegek számára rendelkezésre álló egyetlen kezelés a következőkből áll: kortikoszteroidokon alapuló gyógyszeres terápia, második immunterápiás és rákellenes gyógyszereken alapuló gyógyszeres terápia, és végül plazmaferezis.
KORTIKOSZTEROID ALAPÚ TERÁPIA
A kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentők, azaz olyan gyógyszerek, amelyek a gyulladásos folyamatok ellen hatnak.
Hosszan tartó vagy meggondolatlan alkalmazásuk súlyos következményekkel járhat az emberi szervezet egészségére, és például a következők kialakulásához vezethet: csontritkulás, cukorbetegség, szürkehályog vagy elhízás.
ADEM jelenlétében a kortikoszteroidok alkalmazása az első vonalbeli kezelés.
Kezdetben a szóban forgó terápia intravénásan történik, és nagy farmakológiai dózisokat tartalmaz; az ebben a fázisban leggyakrabban használt kortikoszteroidok közül metilprednizolont és dexametazont jelentettek.
Ezután 3-6 hét elteltével a gyógyszer beadása orális lesz, és kis dózisú prednizolont tartalmaz.
Egyes statisztikai felmérések szerint a metilprednizolont használó betegek nagyobb előnyökhöz jutnának, mint a dexametazont használó betegek.
Kortikoszteroidok
- Intravénás metilprednizolon és dexametazon, nagy dózisokban;
- Prednizolon szájon át, kis adagokban.
Immunszuppresszánsok
- Intravénás immunglobulinok
Rákellenes szerek
- Intravénás mitoxantron;
- Ciklofoszfamid.
Plazmacsere
Lehetővé teszi a gyulladásos állapotért felelős immunsejtek egy részének eltávolítását.
Prognózis
Különböző orvosi vizsgálatok szerint az előrejelzés ADEM esetén:
- A legtöbb esetben kedvező (még a betegek több mint 70% -ánál is), a neurológiai funkciók helyreállítása teljes vagy félig teljes. Félig teljes alatt azt jelenti, hogy bizonyos fogyatékosságok megmaradnak, motoros (pl .: ataxia vagy hemiparézis) és / vagy kognitív (pl .: rövid távú amnézia vagy figyelemvesztés);
- Nagyon kedvezőtlen legalább 5%-ra, ami egyenlő a halálozási rátával.
Tény, hogy az ADEM esetében a negatív prognózis nagymértékben függ a kortikoszteroidokkal való kezelés hiányától.
Végezetül meg kell jegyezni, hogy az ADEM -ben szenvedő gyermekek nagyobb reményekkel várják a kedvező prognózist, mint a felnőttek.
