A betegség leírása
A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer összetett rendellenessége, amely "kóros és túlzott autoimmun válasz eredménye, valószínűleg vírusos / bakteriális fertőzés által kiváltva". A Guillain -Barré -szindróma jellegzetes tünetei - amelyeket részletesen elemeztünk az előző cikkben - az alsó és felső végtagok gyengesége és progresszív bénulása.
Ebben a záró vitában a figyelem a diagnosztikai stratégiák elemzésére és a Guillain-Barré-szindróma kezelésére jelenleg rendelkezésre álló terápiák leírására irányul.
Diagnózis
A progresszív végtagbénulás a Guillain-Barré-szindróma egyik jellegzetes tünete. Mint tudjuk, a bénulás számos patológiában visszatérő tünet, ezért differenciáldiagnózist kell végezni a Guillain-Barré-szindróma és a stroke, az encephalitis, a poliomyelitis, a vaszkulitisz, az ólommérgezés, a myasthenia gravis, a botulizmus és a hypokalaemia között.
A Guillain-Barré-szindróma gyanújának esete számos diagnosztikai stratégiával állapítható meg:
- Rachicentézis: a legtöbb Guillain-Barré-szindrómás beteg "magas fehérjekoncentrációval rendelkezik a CSF-ben, NEM kapcsolódik a CSF-sejtek növekedéséhez.
- Antitest szűrés
- Spirometria: hasznos az intenzív osztályon és / vagy gépi lélegeztetésben szenvedő beteg kórházi kezelésének szükségességének értékeléséhez
- Elektrokardiogram és idegvezetési vizsgálatok: megbízhatóbb megerősítő tesztek a Guillain-Barré-szindróma megállapítására
Terápia
A korai diagnózis kritikus fontosságú: a Guillain-Barré-szindróma terápiáját a lehető leggyorsabban el kell kezdeni a tünetek kezdetétől. A támogató kezelés elengedhetetlen a jó prognózis biztosításához: a légzési elégtelenségben szenvedő betegeket haladéktalanul pozitív nyomású légzőkészülékkel kell kezelni. Pozitív légúti nyomás). Ha szükséges, a beteget tracheostomián kell átesni.
A Guillain-Barré-szindróma terápiája:
- Plazmacsere
- Intravénás immunglobulinok beadása
- Szteroid gyógyszerek beadása
- A szövődmények megelőzése
A PLASMAFERESIS optimális terápiás stratégiának bizonyult a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegek számára: ez egy olyan technika, amely lehetővé teszi a vér folyékony komponensének (plazmájának) centrifugálási rendszerekkel történő elválasztását a vérsejttől.
- A plazmaferezis eltávolítja és kiszűri az antitesteket a szervezetből: ezáltal a vér "megtisztul"
A plazmaferezisnek kitett Guillain-Barré-szindrómás betegek meglehetősen rövid idő alatt felépülnek, gyorsan helyreáll a spontán légzés és az önálló járás képessége. Ezenkívül a plazmaferezis csökkenti a szövődmények kockázatát a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeknél, garantálva a "kiváló prognózist hosszú távon is".
Egy másik hatékony terápiás lehetőség az IMMUNOGLOBULINS intravénás beadása, amely az antitestek semlegesítésére hasznos: e terápia terápiás hasznossága összehasonlítható a plazmaferézissel. Az IgG-t a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegnek az első tünetek megjelenésétől számított legrövidebb időn belül kell beadni: a kezelés hatékonysága garantált, ha a beteget a kezelés kezdetétől számított 14 napon belül alávetik.
- A terápiás stratégia kiválasztása, nem pedig egy másik (plazmaferézis vagy IV IgG), alapvetően az erőforrások rendelkezésre állásától függ
A CORTICOSTEROIDS puszta alkalmazása nem változtatja meg jelentősen a Guillain-Barré-szindróma lefolyását. A szteroid gyógyszerek felgyorsíthatják a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő beteg gyógyulását csak ha társul immunglobulin terápiára.
Gyógyszerek a Guillain-Barré-szindróma kezelésére "
A szövődmények megelőzése
Egy másik nem elhanyagolható cél a szövődmények megelőzése: mint tudjuk, a Guillain-Barré-szindróma mélyvénás trombózisgá fajulhat. Ezt a szövődményt egyszerű "mechanikus" óvintézkedésekkel lehet elkerülni: ilyen helyzetekben ajánlatos rugalmas kompressziós harisnyát viselni, amely elősegíti a vér szívbe való visszatérését és megakadályozza a trombus kialakulását. Az antikoaguláns gyógyszerek (pl. Heparin) alkalmazása szintén különösen indokolt.
További információ: olvassa el a mélyvénás trombózis kezelésére szolgáló gyógyszerekről szóló cikket.
A Guillain-Barré-szindróma akut fázisának kezelése alatt és után a betegnek multidiszciplináris rehabilitációs terápiát kell végeznie:
- Fizioterápia: hasznos a helyes mozgás elősegítésére, az izomerő növelésére, a testtartás és a járás javítására
- Beszédterápia: a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő beteg gyakran komoly nehézségeket tapasztal a beszédben és a nyelésben, különösen a tracheostomia vagy a hosszú ideig tartó asszisztált légzés után.
- Dietetikus: a dietetikus és táplálkozási szakértő figurája hasznos a Guillain-Barré-szindrómás betegek táplálkozási támogatásának biztosításához. A terápia során a gépi lélegeztetésű betegeket kis kaliberű táplálkozási szondákkal kell etetni. Egyes betegeknél teljes parenterális táplálásra van szükség.
A foglalkozási / rehabilitációs terápia elengedhetetlen a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegek autonómiájának helyreállításához.
.jpg)
