Cushing -szindróma

Általánosság

A Cushing -szindróma olyan jelek és tünetek összessége, amelyet a glükokortikoidok, a szervezetünk által termelt hormonok krónikus expozíciója okoz, és amelyeket gyulladásos betegségek kezelésére használnak. A Cushing -szindrómát ezért endogén tényezők (glükokortikoidok túlzott szintézise) támogathatják, ill. sokkal gyakrabban, exogén tényezők hatására (kortikoszteroidokkal, például prednizonnal, prednizlonnal, betametazonnal stb. végzett kezelés).

Fiziológiai körülmények között a glükokortikoidok és legismertebb képviselőjük, a kortizol befolyásolják a szervezet stresszre adott válaszát, számos testi funkciót befolyásolnak és létfontosságúakat támogatnak a kiegészítő vagy kevésbé fontos azonnali kárára. Emiatt a Cushing -szindróma mögött álló hiperkortizolizmus felelős az egész szervezetet érintő tünetek hosszú soráért.

Ha többet szeretne megtudni ezeknek a mellékvese hormonoknak és azoknak a gyógyszereknek az élettani hatásáról, olvassa el a kortikoszteroidokkal és a kortizonnal foglalkozó webhelyen található cikkeket.

Okoz

A várakozásoknak megfelelően a Cushing endogén formái ritkák (2,5-6 eset per millió lakos), lassúak és gyakran nehezen diagnosztizálhatók. Patogenetikai szempontból gyakoribbak nőknél (F: M 8: 1). klasszikusan két változatra oszlanak: ACTH -függő (80%) és ACTH -független (20%).

Az ACTH -t vagy az adrenokortikotrop hormont az agyalapi mirigy termeli, a kortikoszteroid hormonok (glükokortikoidok és mineralokortikoidok) mellékvese szintézisének ingereként; e mirigy jóindulatú daganata (agyalapi mirigy-adenoma) az endogén ACTH-függő Cushing-esetek mintegy 80% -ában van jelen, míg az esetek fennmaradó 20% -ában ACTH-t termelő nem-hipofízis (általában tüdő) daganatok fordulnak elő, ami Cushing-szindróma, úgynevezett "ektopiás".

A független endogén ACTH formák 60% -át egy mellékvese adenoma támogatja, míg a többi esetben a szindrómát egy mellékvese karcinóma okozza.

A legtöbb esetben a Cushing -szindrómát a kortizon gyógyszerek túlzott és hosszan tartó beadása okozza (Cushing iatrogén ACTH független), míg az ACTH -val végzett iatrogén terápia (Cushing iatrogén ACTH -függő) ritka.

Tünetek

További információ: Cushing -szindróma tünetei

A jelek és tünetek (lásd az ábrát) változó entitásúak, és különböző módon kapcsolódnak egymáshoz. Néha a betegség a metabolikus szindróma jellemzőivel vagy részleges vagy árnyalt klinikai képpel rendelkezik. Ha úgy gondolja, hogy a Cushing -szindróma tünetei vannak, forduljon orvosához, hogy meghatározza az okot, együttműködve egy endokrinológussal, de semmilyen okból ne hagyja abba saját kezdeményezésére a kortizonterápia alkalmazását.

Diagnózis és kezelés

További információ: Gyógyszerek a Cushing -szindróma kezelésére

Bár a teljes kép diagnosztizálása meglehetősen egyszerű, nagyon gyakran, különösen endogén formában, nehéz lehet. A "beteg fizikális vizsgálatából származó gyanú jelenlétében a Cushing -szindróma diagnózisát megerősíti a vérben, a 24 óra alatt összegyűjtött vizeletben vagy a Ez utóbbi esetben a mintát éjfél körül gyűjtik, amikor a kortizol szintje egészséges emberekben meglehetősen alacsony.Klinikai teszteket is végeznek a szuppresszánsok, például a dexametazon vagy hormonális stimulátorok (például ACTH) beadása után; az adrenokortikotrop hormon hormon plazmaszintjének értékelése is lehetséges, hogy kiemelje az ACTH hiperszekréciója által okozott formákat.

A klinikai vizsgálatok mellett gyakran műszeres vizsgálatokra is szükség van, például CT -vizsgálat vagy mágneses rezonancia képalkotás a mellékvesék és az agyalapi mirigy megjelenésének felmérésére.

A Cushing -szindróma kezelése az eredetének helyes azonosításától függ. A leggyakoribb iatrogén formákban az orvos általában az adagok fokozatos csökkentését vagy a kezelés megszakítását választja az alternatív terápiák javára. A tumor eredetének elsődleges formái műtéttel vagy sugárkezeléssel oldhatók meg. a Cushing -szindrómából, például a műtétre való várakozás vagy előkészítés, vagy ha ez nem lehetséges, olyan gyógyszereket kell használni, amelyek csökkentik a kortizol termelését, például ketokonazolt és mitotánt.