Still betegsége

Általánosság

Still -kór krónikus gyulladásos betegség, amely nagyon hasonlít a reumatoid arthritishez.

Still -kór ismeretlen okok miatt különféle betegségeket okoz, beleértve: magas lázat, bőrkiütést, torokfájást, valamint ízületi és izomfájdalmakat.
Tekintettel arra, hogy a tünetek sok más patológiához hasonlóak, a helyes és korai diagnózis felállítása nem könnyű: valójában a kijelentés előtt az orvosnak számos paramétert alaposan ki kell értékelnie.
A Still -betegség jelenleg gyógyíthatatlan, de vannak olyan farmakológiai kezelések, amelyek képesek a tünetek szabályozására és a progresszió lelassítására. Ha a beteg követi az orvos tanácsát, életszínvonalát csak mérsékelten veszélyezteti a betegség.

Így a Still -kór is

Still -betegség - teljes neve felnőttkori Still -betegség - krónikus, szisztémás gyulladásos betegség, amelyet elsősorban magas láz, lazacszínű bőrkiütés, torokfájás és ízületi fájdalom jellemez.
A reumatoid arthritishez való hasonlósága miatt a Still -betegséget az ízületi gyulladás egy speciális formájának is tekintik.

Megjegyzés: szisztémás gyulladásos betegség alatt s "olyan betegséget jelent, amelyet gyulladásos állapot jellemez, és amely a test több részét (egy vagy több rendszert) érinti.

Néhány Still -kórhoz hasonló betegség:

• Rheumatoid arthritis
• Szisztémás lupus erythematosus
• Crohn-betegség
• Lyme-kór

AZ IFJÚSÁGI FORMA

A felnőtt forma mellett létezik a Still -betegség fiatalkori formája is, amelyet kissé eltérő tünetek jellemeznek, és inkább fiatalkori rheumatoid arthritis (vagy szisztémás ízületi gyulladás) néven ismert, mint a fiatalkori Still -betegség.

JÁRVÁNYTAN

Still -kór nem ritka betegség: valójában évente 100 000 -ből egy ember megbetegszik.
Egyes statisztikai felmérések szerint két korcsoport van leginkább érintett a betegségben: az egyik 15 és 25 év közötti, a másik 36 és 46 év közötti.
Úgy tűnik, hogy kifejezetten előnyben részesítik a nőket, de ennek okát még meg kell magyarázni.
Still betegsége kizárható örökletes rendellenességként, tekintettel arra, hogy ugyanabban a családban kevés esetet regisztráltak.

Okoz

A Still -kór okai ismeretlenek.
Egyes elméletek szerint úgy tűnik, hogy valamilyen fertőzés, vírusos vagy bakteriális, kiváltja a betegséget.
Erre azonban nincs bizonyíték.

Tünetek és szövődmények

Still -betegség különböző módon nyilvánul meg betegről -páciensre: egyesek drasztikusan súlyosbodnak; mások hirtelen és ok nélkül javulnak; megint mások a tünetekkel járó időszakokat kóros zavarok nélküli időszakokkal váltják fel.

TIPIKUS TÜNETEK

A Still -kór leggyakoribb és jellemző tünetei és jelei a következők:

• Égő torok. Általában ez az első tünet, amely megjelenik az érintett egyénben. A tapasztalt érzés erős égő fájdalom. Továbbá ennek a rendellenességnek a megjelenése egybeesik a nyak nyirokcsomóinak duzzanatával.
• Magas láz. Napközben nem állandó, de hirtelen, 38,5-39 ° C-ra emelkedik, késő délután vagy este; egyes esetekben akár két napi emelkedést is rögzíthetünk, elválasztva egy olyan időszakkal, amikor a hőmérséklet visszatér a normális szintre. Ennek a rendellenességnek az időtartama általában egy hét, de a test reakciójától függően hosszabb ideig is tarthat.
• Lazac színű bőrkiütés. A bőr - hirtelen és a lázcsúcsokkal egy időben - rózsaszínűvé válik. A kiütés lapos és / vagy kiemelkedő foltokként nyilvánul meg, általában a törzsön, a karokon és a lábakon jelenik meg, és nem okoz viszketést. A bőr dörzsölése, akár akaratlanul is, kiválthatja a kiütések megjelenését.
• Fájdalom, duzzanat és merevség az ízületekben. Kezdetben az érintett ízületek csak a térd és a csukló; idővel a fájdalom és a duzzanat kiterjed a csípőre, a könyökre, a kézre és a vállra. Különösen reggel a merevség nagyon erős és kemény. Több órán keresztül Az ízületi rendellenességek legalább pár hétig tartanak.
• Izomfájdalom. Lázzal váltakozik, vagy amikor az egyik van, akkor a másik nincs.A fájdalmas érzés olyan intenzív, hogy mindennapi tevékenységét megnehezíti, ha nem lehetetlen.

A Still -betegség kevésbé gyakori jelei:

• Megmagyarázhatatlan fogyás
• A nyirokcsomók általános megnagyobbodása
• Hasi fájdalom és duzzanat
• Légzési problémák és köhögés
• Megnagyobbodott lép (splenomegalia)

MIKOR LÁTNI AZ ORVOST?

Ha a lazacrózsaszín bőrkiütéssel járó magas láz, az ízületi fájdalom, a torokfájás és a köhögés hihető ok nélkül érezhető, akkor érdemes további vizsgálatokhoz fordulni orvosához.

SZÖVETSÉGEK

A Still -betegséggel kapcsolatos szövődmények akkor fordulnak elő, ha a gyulladásos állapotot nem kezelik megfelelően, vagy amikor a diagnózis késik: ezekben a helyzetekben a legrosszabb következmények az ízületek vagy a test egyes szervei, például a szív és a tüdő.

• Helyrehozhatatlan károk az ízületekben. Az elhúzódó gyulladás véglegesen károsíthatja az ízületeket. A leginkább veszélyeztetettek azok, akik hajlamosak ízületi rendellenességekre, azaz térdre és csuklóra. Ritka, de lehetséges, hogy a bokák és a vállak ízületei is romlanak. És az ujjak.
  
• A szív gyulladása. Az általános gyulladásos állapot a szívre is kiterjedhet, ami pericarditist (azaz a "membrán, a szívet körülvevő és védő pericardium gyulladása") vagy myocarditist (azaz "szívizomgyulladást") okozhat. A fő tünetek a mellkasi fájdalom, légszomj, száraz köhögés és a has duzzanata.
  
• Mellkasi folyadékgyülem. "A mellhártya gyulladása (mellhártyagyulladás) miatt a folyadék felhalmozódása a mellhártya üregében, azaz a mellhártya és a tüdő közötti térben".

  

  A fő tünetek a mellkasi fájdalom, nehéz lélegzetvétel, zihálás és száraz köhögés.

Diagnózis

A Still -betegséget nehéz diagnosztizálni, mivel az okozta tünetek nagyon hasonlóak más betegségekhez és fertőzésekhez, például egyes rákokhoz, Crohn -betegséghez vagy Lyme -kórhoz.
A rendellenesség azonosításához és a hasonló betegségek kizárásához különféle radiológiai és vérvizsgálatok állnak az orvos rendelkezésére.

CÉLKITŰZŐ VIZSGÁLAT

A fizikai vizsgálat a diagnózis első lépését jelenti, mint gyakran.
Az orvos felméri a beteg egészségi állapotát, elemzi a tüneteket és megvizsgálja a klinikai anamnézist. Bár valójában a Still -betegség okai még mindig ismeretlenek, ismert, hogy mi okozhat hasonló tünetekkel járó betegségeket, például a Crohn -betegséget vagy a Lyme -kórt.

VÉRVÉTEL

A vérminták összegyűjtése és elemzése hasznos diagnosztikai információkkal szolgálhat: valójában, ha Still -betegség folyamatban van, a vér bizonyos tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek ellenkezőleg nem lennének, ha "más betegségről lenne szó. Hasonló tünetek.
Íme a vérminta sajátosságai:

• Magas fehérvérsejtszám (leukociták)
• Alacsony vörösvértestek (eritrociták)
• Magas C-reaktív fehérje (CRP)
• Magas eritrocita ülepedési sebesség (ESR)
• Nukleáris antitest kontroll negatív (ez például pozitív a szisztémás lupus erythematosusban)
• A rheumatoid faktor kontrollja negatív
• Magas transzamináz szint
• Magas ferritin és fibrinogén szint

RADIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK

A Still -betegség gyanúja esetén hasznos radiológiai vizsgálatok a következők:

• A has ultrahangja és CT -vizsgálata (számítógépes axiális tomográfia): a hasüregben lévő belső szervek megjelenését mutatják. Bármilyen rendellenességet, például splenomegáliát azonosítanak ezekkel a tesztekkel.
• A legfájdalmasabb ízületek nukleáris mágneses rezonanciája (MRI): tisztázza az ízületi fájdalom eredetét és azt, hogy milyen mértékben érte el az ezzel járó károsodást.A krónikus gyulladásos állapot által okozott ízületek sértése szakértő szem számára felismerhető.
• Mellkasröntgen: tiszta képeket nyújt a szívről és a tüdőről. Ha jelen van, a pericarditis, a myocarditis és a mellhártyagyulladás könnyen kimutatható ezen kontroll segítségével.

A KORAI DIAGNÓZIS FONTOSSÁGA

Néhány Still -betegségben szenvedő személy, ha elhanyagolja a betegségeket, vagy nem kezeli megfelelően magát, a fenti szövődményeket tapasztalhatja. Ezzel szemben a korai diagnózis és a megfelelő kezelés jelentősen csökkenti ezen kellemetlen következmények kockázatát.

Kezelés

Jelenleg még mindig nincs gyógymód, amely teljesen gyógyítja a Still -betegséget. Az egyetlen ellenintézkedés a különböző típusú gyógyszerek, amelyek a következő célokat szolgálják:

• Korlátozza a tüneteket
• Lassítsa le a betegség előrehaladását
• A szövődmények megelőzése
• A betegek életminőségének javítása

A legmegfelelőbb gyógyszerek kiválasztása az orvoson múlik, aki figyelembe veszi a betegség súlyosságát, a diagnózis felállításának időpontját (korai vagy késői), valamint azt, hogy a beteg hogyan reagált a korábbi kezelésekre.
Általánosságban elmondható, hogy krónikus gyulladásos betegségek, például Still -kór esetén a gyógyszeres kezeléseket a beteg egész életen át alkalmazza: valójában, bár módosíthatók az adagolásuk, vagy átmenetileg felfüggeszthetők, soha nem szakítják meg véglegesen.

Nem szteroid gyulladásgátló gyógyszerek (NSAID-ok)

Az NSAID-ok vagy a nem-szteroid gyulladáscsökkentők általában az első gyógyszerek, amelyeket az orvosok írnak fel, amikor Still-betegséget diagnosztizálnak.
Céljuk, ahogy a neve is sugallja, az általános gyulladásos állapot csökkentése, ha ez még mérsékelt, és nem okoz különösebb zavarokat.
A leggyakrabban használt NSAID -ok ezekben az esetekben az ibuprofen, a naproxen és az aszpirin (nagy adagokban).
A kezelés időtartama nem számszerűsíthető, kivéve azt követően, hogy megfigyeltük, hogyan reagál a beteg a kezelésekre: ha a válasz pozitív, akkor az alkalmazott adagok fokozatosan csökkenhetnek, vagy néhány napra felfüggeszthetők; ellenkezőleg, ha az előnyök csekélyek, folytatni kell a terápiát, vagy akár valami erősebbre kell cserélni.
A mellékhatások az NSAID -ok bevitele miatt a májat és annak funkcióit érintik, e tekintetben a májbetegségek megelőzése érdekében követendő orvosi tanács rendszeres vérvizsgálat.

Kortikoszteroidok

A kortikoszteroidok a legerősebb gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek a legjobb hatást mutatják.

A hosszan tartó használat azonban kellemetlen és bizonyos esetekben súlyos mellékhatásokat, például magas vérnyomást és cukorbetegséget okozhat.

A kortikoszteroidok fő mellékhatásai:

• Magas vérnyomás és vízvisszatartás
• Hiperglikémia, inzulinrezisztencia és diabetes mellitus
• Csontritkulás
• Megnövekedett testsúly a zsírtömeg növekedése miatt
• Duzzanat és az arc feszültsége
• Fertőzésekre való fogékonyság
• Sérülékenység (csökkent inak és szalagok ellenállása)
• Pszichózis
• Reggeli álmatlanság

Ez megmagyarázza, hogy miért szedik az NSAID -okat, mielőtt beveszik őket, és miért tartják be őket a minimális hatásos terápiás dózisban.
A Still -betegségben szenvedő betegeknél az egyik leggyakrabban használt kortikoszteroid a prednizon.

Immunszuppresszorok

Az immunszuppresszív gyógyszerek egy másik lehetséges terápiás megoldást jelentenek a Still -betegségben szenvedők számára.
Feladatuk az immunrendszer gyengítése. Általában ezek a védekező akadályok a külső sértések, bakteriális és vírusos fertőzések stb. Ellensúlyozására szolgálnak; bizonyos kóros rendellenességek (köztük Still -kór) megjelenése után azonban "fordulhatnak" a szervezet ellen, és felelősek lehetnek egy általános gyulladásos állapotért.
Immunszuppresszív gyógyszereket lehet szedni más, azonos típusú gyógyszerekkel együtt és hosszú ideig.
Az alkalmazásnak két módja van: intravénás injekció vagy szájon át.

Still -betegség ellen alkalmazott immunszuppresszív gyógyszerek:

• Metotrexát
• Hidroxi -klorid
• Szulfaszalazin
• Azatioprin
• Ciklofoszfamid
• Ciklosporin
• Anakinra
• TNF -gátlók (adalimumab, etanercept és infliximab)

További információ: Gyógyszerek Still -kór kezelésére "

Pihenés és figyelmeztetések

A betegség akut fázisában (azaz kóros rendellenességek megjelenésekor) jó megfigyelni egy pihenőidőt, amelyben kerülni kell a nehéz munkát vagy a szervezet számára különösen megterhelő helyzeteket.
Ezenkívül a Still -betegség lehetséges ciklikus lefolyása (ciklikus s "azt jelenti, hogy a periódusokat tünetekkel és remissziós időszakokkal váltja fel, amelyekben a rendellenességek eltűnnek vagy nagyon enyhék lesznek) arra késztetheti a beteget, hogy meggyógyul, és megállhat Azonban nincs ennél rosszabb választás, mivel a gyógyszerek szedését még a látszólagos gyógyulás pillanatában is folytatni kell.
A kezelések ideiglenes megszakítására vagy módosítására vonatkozó döntéseket kizárólag az orvos hozza meg, megfelelő klinikai értékelés után.

Prognózis

A gyógyíthatatlan betegségek, például Still -kór vagy reumatoid arthritis esetében a prognózis soha nem lehet pozitív. Valójában, ha igaz, hogy nem okoznak halált, akkor az is igaz, hogy nagymértékben befolyásolják a betegek életszínvonalát: ezek valójában folyamatosan kezelik (kivéve az ideiglenes gyógyszer -felfüggesztést), és krónikus rendellenességekben szenvednek, a betegség miatt.
A jobb prognózis érdekében érdemes betartani az alábbi orvosi tanácsokat:

• Mielőtt bármilyen gyógyszert szedne, mindig konzultáljon orvosával. Ezt a viselkedést minden helyzetben el kell fogadni, vagyis amikor a tünetek súlyosbodnak, és amikor hirtelen javulnak.
• Alkalmazza étrendjét a kortikoszteroid gyógyszerekhez kalcium- és D -vitamin -alapú étrend -kiegészítők szedésével. Ezek a csontritkulás megelőzésére vagy legalább korlátozására szolgálnak.
• A tünetek akut fázisában figyeljen a pihenőidőre, de akkor jó, ha aktív és mozgásban van, hogy enyhítse a Still -betegségre jellemző ízületi merevséget.