Meghatározás
Az amiotrófiás laterális szklerózis súlyos neurodegeneratív betegség, amelynek célpontja a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő) található motoros neuronok.
Valószínűleg ezt az állapotot jobban ismerjük az "ALS" rövidítéssel, de Gehrig -kórnak vagy motoros neuron -betegségnek is nevezik.
Általában az ALS 50 év feletti betegeknél fordul elő.
Okoz
Amint említettük, az amiotrófiás laterális szklerózist a motoros idegsejtek progresszív degenerációja okozza. Ennek a jelenségnek a pontos okát azonban még nem sikerült teljesen azonosítani, azonban számos hipotézis létezik ezzel kapcsolatban.
A lehetséges okok közül, amelyek feltételezetten elősegítik az idegsejtek romlásának kialakulását, emlékeztetünk: az ALS családtörténetének jelenléte, a glutamát szintjének egyensúlyhiánya a cerebrospinális folyadékban (ami toxicitást okozhat a motoros neuronok felé), a motoros idegsejteken belüli fehérje -aggregátumok, a mérgező hulladékanyagok felhalmozódása a motoros idegsejtekben, a mitokondriális diszfunkció, a neurotróf növekedési faktorok hiánya a motoros idegsejtekben és a gliasejtek hibás működése.
Ezenkívül a dohányzási szokásokkal rendelkező személyek, valamint a vegyi anyagok vagy ólom és más fémek által kitett személyek nagyobb kockázatnak vannak kitéve az ALS kialakulásának.
Tünetek
Az ALS tünetei általában a felső és alsó végtagokról, kezekről és lábakról kezdenek megnyilvánulni, majd átterjednek a test összes izomzatára, beleértve a légzőizmokat is.
Ezért az ALS -ben szenvedő betegek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint a járási nehézségek, gyengeség a lábakban és a karokban, remegés, beszéd- és nyelési nehézségek, izomgörcsök, képtelenség a helyes testtartás fenntartása, ízületi merevség, rekedtség, nehézlégzés és légszomj.
Ezek a tünetek fokozatosan jelentkeznek, és idővel rosszabbodnak.
A betegség utolsó stádiumában a betegek megbénulnak, ezért kénytelenek a kerekesszéket használni, már nem tudnak beszélni és táplálkozni.
A betegség a légzőizmokat is érinti, ezért a betegeknek lélegezniük gépi lélegeztetést igényelnek.
Az ALS - Az amiotrófiás laterális szklerózis kezelésére szolgáló gyógyszerek nem tartalmazzák az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. Mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével, mielőtt ALS -t szed - Az amyotrophic lateral sclerosis kezelésére szolgáló gyógyszerek.
Gyógyszerek
Sajnos jelenleg nincsenek gyógyszerek az ALS kezelésére. Ennek a betegségnek a következményei mindig tragikusak. Általában a halál súlyos légzési elégtelenség miatt következik be, körülbelül 3-5 évvel a betegség kezdete után.
Van azonban egy gyógyszer, amelyet az ALS kezelésére használnak: riluzol. Úgy tűnik, hogy ez a gyógyszer képes lelassítani a betegség lefolyását, de nem megállítani. Továbbá a terápiára adott válasz betegekről betegekre változik, és az eredmények nem mindig a vártak.
Az esetleges riluzol -alapú terápia mellett ezért tüneti kezelést is végeznek, amelynek célja a betegség által okozott tünetek - amennyire lehetséges - csökkentése.
Az ALS betegek fizioterápiával, logopédiával és munkaterápiával segíthetők. A betegség utolsó szakaszában azonban mechanikus lélegeztetést és mesterséges etetést alkalmaznak.
Végül nem ritka, hogy az ALS -betegek depressziót tapasztalnak; ezért ezekben az esetekben a pszichoterápia is segíthet.
A következő az egyetlen gyógyszer, amelyet az ALS elleni terápiában engedélyeztek, és néhány példa a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága és egészségi állapota alapján és a kezelésre adott válasza.
Riluzol
Amint említettük, a riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) az egyetlen jelenleg ALS kezelésére engedélyezett gyógyszer. Ez a hatóanyag csökkenti a glutamát felszabadulását az agyban és a gerincvelőben. A kémiai hírvivő hasznos lehet a degeneráció megelőzésében motoros idegsejtek, amelyek az amiotrófiás laterális szklerózist jellemzik.
A riluzol orális adagolásra tabletta vagy szuszpenzió formájában kapható.
Az általában alkalmazott gyógyszer adagja 50 mg, amelyet naponta kétszer kell bevenni, 12 órás intervallummal az egyik és a másik beadás között. Nagyon fontos, hogy a riluzolt mindig ugyanabban a napszakban kell bevenni (pl. reggel és este).
