A thrombocytosis - más néven vérlemezkék vagy thrombocythemia - olyan állapot, amelyet a "vérlemezkék (vagy trombociták) számának a maximális normál küszöböt meghaladó növekedése jellemez. A vérlemezkék mennyiségi többlete 400 000 trombocita / mm "bár a normál érték felső határa laboratóriumonként eltérő lehet.
A thrombocytosis okai
Lásd még: Trombocitózis - okok és tünetek
Eredetük és patogenezisük alapján a trombocitózisokat két nagy kategóriába sorolják: elsődleges és másodlagos vérlemezke -betegségek. Egyes tankönyvekben a thrombocytosis kifejezést a másodlagos vérlemezke -betegségekre tartják fenn, míg a thrombocythemia (vagy thrombocytmia) kifejezés azonosítja az elsődleges formákat.
MÁSODIK VAGY REAKTÍV Trombocitózis
A vérlemezkék számának növekedése másodlagos a mögöttes kóros állapotok miatt, amelyek meghatározzák a csontvelőben lévő thrombocyták szintézisének ingerét (medullaris megakariocytopoiesis). Ez a másodlagos thrombocytosis reverzibilitását eredményezi, ha az alapul szolgáló primer patológia spontán vagy terápia útján megszűnik.
A másodlagos vérlemezke -betegség egyik formája a FIZIOLÓGIAI Trombocitózis, olyan állapot, amelyben a vérlemezkeszám a referenciaérték fölé emelkedik, miután hirtelen felszabadult a lépből és a tüdőből (általában a vérlemezkék 70% -a kering, míg a 30% a lépben található). Ez az esemény az adrenalin fokozott szekrécióját követi, és gyakori az intenzív megterhelés során is.
A reaktív kifejezést arra használják, hogy jelezzék az új vérlemezkék szintézisének kompenzáló ingerét, amelyet a megnövekedett veszteség, megsemmisítés vagy felhasználás indukál, és amely gyakori a másodlagos vérlemezkékért felelős patológiákban.
A másodlagos thrombocytosis az állapot időtartamától függően akut és átmeneti vagy krónikus besorolásra osztható:
Akut vagy átmeneti thrombocytosis
A) Időtartam néhány perctől egy óráigB) néhány óráig vagy néhány napig tart
- adrenalin (epinefrin) injekciója
- megerőltető testmozgás, súlyos ijedtség, akut stressz
- akut vérzés vagy hemolízis
- hipoxiás állapotok (oxigénhiány)
- szöveti nekrózis
- posztoperatív, szülés utáni
- Post-thrombocytopenia: vérlemezkehiány → rebound thrombocytosis:
- immunreakciók
- fertőzések
- cito-reduktív kemoterápia
- megaloblasztos anaemia
- alkohol szuszpenzió
- a B12 -vitamin és a folsav hiányos állapotának terápiája
- a myelotoxikus gyógyszerek abbahagyása
- Újszülött, anyai kábítószerrel való visszaéléssel
Krónikus thrombocytosis
- Krónikus vérveszteség vashiány mellett
- Vashiányos vérszegénység
- Krónikus gyulladásos betegségek (beleértve a bélbetegségeket: Crohn -kór és fekélyes vastagbélgyulladás)
- Krónikus fertőző betegségek
- Neoplazmák, például a tüdő vagy a vese
- Krónikus hemolitikus anémiák
- Asplenia, hyposplenia és splenectomia (a lép funkcionális elégtelensége vagy sebészeti eltávolítása)
Az ambuláns gyakorlatban a "mérsékelt" thrombocytosis leggyakoribb oka a "vashiányos vérszegénység"
PRIMITÍV Trombocitózis
a megnövekedett vérlemezkeszám oka a csontvelőben rejlik, ahol daganatos vagy diszpláziás mieloproliferatív rendellenesség van. Ezért növekszik a velős vérlemezkék képződése, amelyek okait az alábbiakban felsoroljuk. a valószínű indukció okai (például fertőző folyamatok) a magas vérlemezkeszám.
Trombocitózissal járó klonális hematológiai betegségek
A) Myeloproliferatív betegségek
- Esszenciális trombocitémia (esszenciális vagy primer thrombocytosis)
- Polycythemia Vera
- Krónikus mieloid leukémia
- Elsődleges idiopátiás mielofibrózis
B) Mielodiszpláziás betegségek
- Idiopátiás szideroblasztos anaemia
Kockázatok a betegre és a kezelésre
Az átmeneti reaktív trombocitózist nem kíséri a trombózis fokozott kockázata, amely krónikus formákban konkretizálódik. A keringő vérlemezkék nagy száma miatt lehet tapasztalni azok aggregálhatóságát és az ebből adódó alvadási jelenségeket. vér, ami fokozott trombózis - különösen vénás - és fájdalmas priapizmus kockázatát eredményezi.Primer thrombocytosis esetén fokozott mind a trombózis, mind a vérzés kockázata (látszólag paradox jelenség, amely a thrombocyták funkcionális változásai alapján magyarázható).
Másodlagos thrombocytosis esetén a legtöbb esetben a kiváltó ok feloldásával a vérlemezkeszám is lassan visszatér a normál tartományba. Ezzel szemben primer trombocitózis esetén citotoxikus / kemoterápiás gyógyszereket (például hidroxi -karbamidot) vagy anagrelidet kell igénybe venni annak érdekében, hogy csökkentsék a vérlemezkék szintézisét a velősérben. naponta csökkentheti a szívroham vagy a trombózis kockázatát, amely súlyos thrombocytosishoz (> 1 000 000 trombocita / mm3) vagy más protrombotikus klinikai állapotokhoz (pl. daganatos betegségek, ágyban fekvő eszközök) társul.
