A vaszkulitisz egyik példája, a Wegener granulomatosis veszélyezteti az érintett erek integritását, és érinti a test szerveit, amelyeket ezek az erek szolgáltatnak.
Kezdetben a betegség a felső légutakat érinti; ezt követően kiterjed az alsókra, és még fejlettebb stádiumban olyan szervekhez jut el, mint a vesék, a szív, a fül és a bőr.
Korai diagnózis és azonnali kezelés nélkül a Wegener granulomatosis súlyosan veszélyezteti a beteg egészségét, és néhány éven belül halálhoz vezet.
Szerencsére ma már többféle, főként farmakológiai típusú terápia létezik, amelyek lehetővé teszik a betegség megfelelő kezelését.
csökken, és a test szervei (közvetlenül kapcsolódnak az érintett erekhez) már nem megfelelően ellátottak.
Általában a Wegener granulomatosis a veséket, a tüdőt, valamint a felső és alsó légutakat érinti, de nem kizárt, hogy máshol is következményei lehetnek.
Megfelelő terápiás kezelés nélkül vagy késői diagnózis esetén a Wegener granulomatosisának végzetes kimenetele is lehet, különösen, ha a vesék érintettek.
Mi a Wegener granulomatosis: ez egy vasculitis
Amikor vasculitisről beszélünk, "az erek, artériás és / vagy vénás gyulladásra utalunk.
A Wegener granulomatosisát vasculitisnek kell tekinteni, mivel ez befolyásolja a közepes és kis kaliberű artériás és vénás ereket, valamint bizonyos kapilláris rendszereket.
Wegener granulomatosis: miért hívják így?
A "granulomatosis" kifejezés abból a tényből ered, hogy a betegséget granulomák képződése jellemzi.
A granulomák a körülírt és gömb alakú kötőszövet proliferációi; eredetük helyzetenként változhat: Wegener granulomatosis esetén a granulomák jelenléte minden bizonnyal a betegségre jellemző gyulladásos állapotnak köszönhető.
A "Wegener" kifejezés viszont az első orvosnak köszönhető, aki leírta a betegséget: Friedrich Wegener.
Wegener granulomatosis vagy granulomatosis Polyangiitis esetén
A Wegener -féle granulomatózist poliangiitissel járó granulomatózisnak is nevezik, ahol a „poliangiitis” kifejezés olyan gyulladásos folyamatot jelez, amely több vér- vagy nyirokrendszeri struktúrát foglal magában.
Epidemiológia Wegener granulomatosis: mennyire gyakori?
Európában a Wegener-féle granulomatosis éves előfordulási gyakorisága 10-20 eset millió emberre.
Wegener granulomatosisának nincsenek nemi preferenciái, miközben úgy tűnik, hogy egyelőre ismeretlen okból előnyben részesíti az európai (kaukázusi) származású személyeket.
A betegség bármely életkorban kialakulhat, de egyes járványügyi adatok szerint gyakoribb a 40 és 60 év közöttiek körében.
ezek a patológiák, amelyeket az immunrendszer túlzott és helytelen reakciója jellemez: az érintett egyénekben azok az elemek, amelyeknek kizárólag a szervezet immunvédelmének kell működniük, felismerik az emberi test idegen szöveteit és / vagy szerveit, és megtámadják őket, károsítva őket.
Wegener granulomatosis: genetika és környezeti tényezők
Egyes elméletek szerint (de további vizsgálatokra van szükség) bizonyos genetikai és környezeti tényezők egyidejű jelenléte lenne felelős a Wegener granulomatózisáért felelős nem megfelelő immunreakcióért.
Valójában a tudományos vizsgálatok kimutatták, hogy nagyszámú beteg rendelkezik:
- Rendellenességek olyan génekben, mint a CTLA-4, PTPN22, DPB1 és FCGR3B;
- A bakteriális fertőzések korábbi története Staphylococcus aureus.
Wegener granulomatosis: patofiziológia
A hipotézis, amely szerint Wegener granulomatózisa autoimmun betegség lenne, lényegében abból adódik, hogy jelentős mennyiségű ANCA-t (azaz az anti-citoplazmatikus neutrofil antitesteket) találtak a fent említett kóros betegek vérében.
A Wegener granulomatosisában érintett személyeknél az ANCA -k úgy tűnik, reagálnak a neutrofil granulocitákban jelen lévő proteináz -3 -mal; in vitrokimutatták, hogy az ANCA és a proteináz 3 közötti kölcsönhatás elősegíti a neutrofil granulociták vaszkuláris endotéliumhoz való tapadását és degranulációját, és ennek következtében ugyanazt az endotéliumot károsítja.
További információ: ANCA: Mik ezek? Wegener granulomatózisa hirtelen vagy több hónapig is megjelenhet; ezért minden beteg önmagában egy esetet képvisel.
Az első szervek és testrészek, amelyek fizetik a betegség érrendszeri következményeit, a felső légutak (orr, száj, orrmelléküregek és fülek), az alsó légutak (gége, légcső és hörgők) és a tüdő.
Ezeken a helyeken a Wegener granulomatosis átterjedhet más érhálózatokra, és hatással lehet az alapvető szervekre, például a vesére.
Hogyan nyilvánul meg Wegener granulomatosis: a tünetek
A Wegener granulomatosisban szenvedő beteg jellemzően olyan tüneteket tapasztal, mint:
- Állandó orrfolyás genny jelenlétével;
- Orrvérzés (orrvérzés);
- Sinusitis;
- Az orr anatómiai módosítása (nyereg orr);
- Fülfertőzések
- Köhögés vérzéssel vagy anélkül (hemoptysis);
- Mellkasi fájdalom
- Légszomj;
- Általános rossz közérzet;
- Fogyás ok nélkül
- Ízületi fájdalom és duzzanat
- Vér a vizeletben (hematuria)
- Bőr irritáció;
- Vörösség, égés és fájdalom a szemekben scleritis, episcleritis és / vagy kötőhártya -gyulladás miatt;
- Láz.
Wegener granulomatosis: mikor kell orvoshoz fordulni?
Figyelembe kell venni a Wegener granulomatosis jelenlétére utaló jeleket:
- Az orrfolyás tartós fennállása (több gyógyszeres kezelés után is);
- Orrvérzés;
- Hemoptysis.
E három klinikai megnyilvánulás jelenlétének arra kell ösztönöznie, hogy azonnal forduljon a kezelőorvoshoz.
Wegener granulomatosis: szövődmények
A Wegener granulomatosis szövődményeket okoz, ha az általuk okozott gyulladás nagymértékben kiterjed a szervekre, például a vesére, a szemre, a fülre, a gerincvelőre, a szívre és / vagy a bőrre.
Ilyen körülmények között a betegség valójában a következőket okozhatja:
- Hallásvesztés: Amikor a gyulladás eléri a középfül ereit, akkor többé -kevésbé jelentős halláskárosodás következik be.
- Bőr vaszkulitisz és egyéb jelek a bőrön. A bőr vasculitisét vörös foltok jellemzik a bőrön; emellett purpura és szubkután csomók is megjelenhetnek, általában a könyöknél.
- Szívroham (miokardiális infarktus). Ez annak a lehetséges következménye, hogy amikor a gyulladás eléri a koszorúereket, azaz a szívizom (myocardium) oxigénnel ellátott vérrel való ellátásáért felelős erek.
A koszorúerek gyulladása befolyásolja a szívizom vérellátását; a megfelelő oxigénellátás nélkül a szívizom először szenvedési állapotba kerül, majd nekrózison megy keresztül; a myocardium többé -kevésbé kiterjedt területeinek nekrózisa veszélyezteti a szívműködést, és potenciálisan halálos kimenetelű lehet a beteg számára.
A szívroham tipikus tünetei a mellkasi fájdalom, zihálás, erős izzadás és gyomorégés. - Vesekárosodás és az azt követő veseelégtelenség. Megfelelő mennyiségű oxigénnel ellátott vértől megfosztva a vesék fokozatosan károsodni kezdenek, és már nem működnek megfelelően.
A vesefunkció megváltozása a szervezet számára mérgező anyagok felhalmozódását okozza, amelyek normál körülmények között a veserendszer gondoskodik a szűrésről és a kiürítésről.
Ennek a lassú és gyakran tünetmentes korai stádiumnak a végső szakasza a veseelégtelenség, amelyet súlyos urémia jellemez (azaz magas vér nitrogéntartalmú anyagok).
A Wegener granulomatosisában szenvedők halálának fő oka a veseelégtelenség. - Anémia. Idővel fejlődhet; sok Wegener granulomatosisos beteg érintett.
- Mélyvénás trombózis és tüdőembólia. Ezek potenciális következményei annak, amikor a betegség eléri a tüdőt.
- Szenzoros neuropátia és többszörös mononeuritis. Akkor fordulnak elő, amikor a betegség érinti az idegrendszert.
Anamnézis és fizikális vizsgálat
A fizikai vizsgálat és az anamnézis a tünetek értékeléséből és a beteg egészségi állapotának kritikus vizsgálatából áll.
Ezek fontosak a differenciáldiagnosztika szempontjából.
Tünetek és jellegzetes jelek, fizikális vizsgálat során értékelve:
- Orrfolyás és orrvérzés;
- Fülfertőzés
- Sinusitis;
- Hemoptysis;
- Mellkasi fájdalom.
Vérvétel
A Wegener granulomatosisának kimutatására hasznos vérvizsgálatok a következők:
- Az anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) kimutatása. Ez korlátozott megbízhatóságú teszt, mivel nem minden Wegener granulomatosisban szenvedő beteg vérében van ANCA.
- Eritrocita ülepedési vizsgálat. Értékelje azt a sebességet, amellyel a vörösvértestek megtelepednek az őket tartalmazó cső alján; minél gyorsabb az ülepedés, annál valószínűbb, hogy "gyulladás megy végbe".
Ez a teszt nem 100% -ban megbízható, mivel sok más gyulladásos betegség ugyanazokat a reakciókat okozza. - C-reaktív protein. Ez minden folyamatban lévő gyulladás mutatója; ugyanazon okból, mint az eritrocita ülepedési vizsgálat, nem elegendő határozott következtetéseket levonni.
- Vérszegénységi vizsgálat. Nem 100% -ban megbízható, mert nem minden Wegener granulomatosisban szenvedő beteg vérszegény.
- A kreatinin szintje. A vesefunkció értékelésére szolgál. Ha a betegség behatolt a vesékbe, akkor érvényes vizsgálat; ellenkező esetben helytelen következtetésekhez vezethet.
Vizeletvizsgálatok
A vizeletvizsgálatok információt nyújtanak a vesék egészségéről.
A Wegener granulomatosisban szenvedő egyéneknél, ahol a betegség a vesékre is átterjedt, a vizeletvizsgálatok hematuria (vér a vizeletben) és proteinuria (fehérje a vizeletben) kimutatását mutatják, amely két megállapítás vesekárosodásra utal.
Diagnosztika a képekhez
A képalkotó vizsgálatok közé tartoznak a klasszikus röntgensugarak, CT-vizsgálatok és / vagy MRI-k.
E vizsgálatok tárgyát azok a szervek képezik, amelyekben a gyanús Wegener granulomatosis terjedhetett (szintén vér- és vizeletvizsgálatok alapján).
A diagnosztikai képalkotás nagyon fontos, mert amellett, hogy segít a diagnózis felállításában, lehetővé teszi számunkra, hogy megértsük a jelenlegi állapot súlyosságát.
A különböző diagnosztikai képalkotó eljárások közül a mellkasröntgen különösen figyelemre méltó a tüdő anomáliák azonosításában.
Biopszia
A biopszia a legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer.
A helyi érzéstelenítésben végzett vizsgálat magában foglal egy sejtmintát azokból a szervekből, amelyek a korábbi tesztekben rendellenességeket mutattak, és ezt követően a laboratóriumban végzett elemzést.
Ha a laboratóriumi elemzések granulomák jelenlétét és / vagy vasculitis jeleit mutatják, a Wegener granulomatosis diagnózisa egyértelmű.
A szövetek eredete biopsziához:
- Orr- és orrüregek;
- Felső és alsó légutak;
- Tüdő;
- Bőr;
- Vese.
Kortikoszteroidok Wegener granulomatosisának kezelésére
A betegség akut fázisának szabályozására irányuló terápiás folyamat elején jelölt kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentők, amelyek képesek csökkenteni a gyulladást.
Ezek a gyógyszerek számos mellékhatást okozhatnak, és ez megmagyarázza, miért a legalacsonyabb hatásos dózisban alkalmazzák őket.
A Wegener granulomatosisban szenvedő betegeknél a leggyakrabban használt kortikoszteroid a prednizon.
Immunszuppresszánsok Wegener granulomatosisára
A terápiás folyamat másodlagos fázisában, az állapot kontroll alatt tartására hivatkozva, az immunszuppresszánsok csökkentik a gyulladást azáltal, hogy hatnak az immunvédelemre, amelyek Wegener granulomatosisos betegében helytelenül hatnak, és súlyos károsodást okoznak a szervezetben.
A Wegener granulomatosis jelenlétében alkalmazott immunszuppresszánsok közül a következőkről számolnak be: ciklofoszfamid, azatioprin és metotrexát.
Az immunszuppresszánsok szedése a pácienst nagyobb fertőzésveszélynek teszi ki.
Rituximab Wegener granulomatosisára
A rituksimab egy monoklonális antitest, amely csökkenti a B -limfocitákat, a gyulladásban részt vevő immunrendszer sejtjeit.
Az FDA által a Wegener granulomatosisának kezelésére szolgáló gyógyszerként jóváhagyott rituximab alkalmazható a betegség akut fázisában, kortikoszteroidokkal kombinálva.
Wegener granulomatosis gyógyszerei: mit kell tenni a mellékhatások ellen?
A fent felsorolt gyógyszereknek számos mellékhatása van, különösen, ha hosszú ideig szedik őket (mint a Wegener granulomatosisban szenvedő betegek esetében).
Az ilyen mellékhatások ellenőrzése érdekében az orvos általában a következőket jelzi:
- A trimetoprimmel társuló szulfametoxazol a tüdőt érintő fertőzések megelőzésére.
- Biszfoszfonátok, kalcium- és D -vitamin -kiegészítők a csontritkulás csökkentésére vagy megelőzésére.
- Folsav, a metotrexát -kezelés hatásainak megelőzésére.
Wegener granulomatosis: egyéb terápiák
Bizonyos körülmények, például a betegség késői diagnosztizálása vagy a kezelés elhanyagolása plazmaferézist és műtétet igényelhetnek.
Plazmacsere Wegener granulomatosisára
A plazmaferezis meglehetősen bonyolult eljárás, amelyet a beteg vérén végeznek.
Ezt a terápiát nemcsak Wegener granulomatosisában, hanem autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus esetén is gyakorolják.
Sebészet Wegener granulomatosisában
A műtét viszont tartalmazhat veseátültetést, amikor a vesék helyrehozhatatlanul károsodtak, vagy beavatkozásokat a légutak szövődményeinek vagy a középfül problémáinak megoldására.
Wegener granulomatosis: időszakos ellenőrzések
A Wegener -féle granulomatózisban szenvedő beteget rendszeresen ellenőrizni kell a kezelőorvosnak mind a kezelés alatt, mind a kezelés végén: a kezelés során annak tisztázása érdekében, hogy a terápiák működnek -e és mikor kell abbahagyni őket; a terápiás kurzus végén azonnal azonosítsa az esetleges visszaeséseket.
