Még mindig bizonytalan okokkal és nagyon gyakran tünetmentes monoklonális gammopathia néhány ritka esetben nagyon súlyos rosszindulatú daganatgá alakulhat, mint például myeloma multiplex vagy limfóma.
A monoklonális gammopátia kimutatásához elegendő néhány vérvizsgálat; ennek ellenére sok orvos inkább további vizsgálatokkal vizsgálja a helyzetet.
Amíg az állapot tünetmentes marad, kezelést nem végeznek.
Valójában az egyetlen orvosi indikáció az állapot előrehaladásának rendszeres ellenőrzése megfelelő vérvizsgálatok segítségével.
Rövid emlékeztető a csontvelőről és funkcióiról
A csontvelő lágy szövet, amely egyes csontok (combcsont, humerus, csigolyák stb.) Belső üregében van. Feladata vérsejtek, azaz vörösvértestek (vagy eritrociták), fehérvérsejtek (vagy leukociták) és vérlemezkék (vagy trombociták) előállítása.
Ezt a folyamatot vérképzésnek (vagy vérképzésnek) hívják, és bizonyos sejtekkel kezdődik, amelyeket vérképző őssejtekként ismerünk. Az utóbbiak valódi őssejtek, amelyek képesek folyamatosan megismételni és találkozni a különböző sorsokkal, és átalakítani magukat:
- Vörösvértestek: oxigént szállítanak a test szöveteibe és szerveibe.
- Fehérvérsejtek: az immunrendszer részét képezik, és megvédik a szervezetet a kórokozóktól és mindentől, ami árthat Önnek.
- Trombociták: a véralvadás fő szereplői.
Ábra: vérképzés totipotens őssejtekből kiindulva. Ezekből különböző típusú őssejtek származnak, beleértve a vérképzőket is. A hematopoietikus őssejtek adománya, hogy folyamatosan replikálódnak, és eldöntik, hogy vörösvérsejtek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék lesznek -e.: www.liceotorricelli. azt
Kérjük, vegye figyelembe: az "emato" és az "emo" "vért" jelent, míg a "poiesi" a görög "poieo" igéből származik, ami "tenni" vagy "termelni" jelent.
; azonban a számos klinikai esetből kiderül, hogy az immunrendszer vagy vérsejtek különböző rákos formáinak előjátékát jelentheti.
Mi az immunrendszer?
Az immunrendszer a szervezet védekező gátja a külső környezetből érkező fenyegetésekkel, például vírusokkal, baktériumokkal vagy parazitákkal szemben, de belülről is, mint például az őrült daganatsejtek vagy a rosszul működő sejtek.
Az immunrendszer összességében összetett, integrált hálózatot jelent, amely magában foglalja a szerveket, sejteket és kémiai mediátorokat.
A test különböző pontjain található immunrendszer szervei (vagy immunszervei) a következők: csontvelő, lép, nyirokcsomók, mandulák és vakbél.
Az immunsejtek a fent említett fehérvérsejtek vagy leukociták. A leukociták számos alpopulációja létezik: eozinofilek, bazofilek / hízósejtek, neutrofilek, monociták / makrofágok, limfociták / plazmasejtek és dendritikus sejtek.
Végül az immunkémiai mediátorok jelzőmolekulák, amelyek kölcsönhatásba lépve az immunrendszer különböző sejtjeivel információt cserélnek és szabályozzák a védekező aktivitás szintjét. Más szóval, koordinálják az immunválaszokat.
Három különböző típusú limfocita létezik: B -limfociták, T -limfociták és természetes gyilkos limfociták.
A plazmasejtek B -limfociták, amelyek az antigének egy bizonyos csoportjával való érintkezés után kifejlődtek és az antigének ezen osztályának ellensúlyozására specializálódtak. Az immunológiai könyvek aktivált B -limfocitáknak is nevezik őket.
A plazmasejtek védekező hatása bizonyos glikoproteinek előállításán alapul, amelyeket immunglobulinoknak vagy antitesteknek neveznek. Erősen szelektív és szelektív védekező hatásként mindegyik plazmasejt egyformán állít elő immunglobulinokat, és mindannyian felelősek a B -t aktiváló antigén elleni küzdelemért. limfociták a plazmasejtekben.
Az immunglobulinok olyan konformációval rendelkeznek, amely nagyon emlékeztet a görög gamma (γ) betűre: ezért gamma -globulinoknak is nevezik őket. Miután a plazmasejtek termelték, személyesen nem pusztítják el az antigént, amellyel küzdeniük kell, hanem kötődnek hozzá, és láthatóvá és érzékenyebbé teszik az immunrendszer más sejtjeinek (fagociták és citotoxikus sejtek) hatására. Más szóval, az antitestek jelzőként működnek: megjelölik az idegen anyagot, hogy más immunsejtek felismerjék és elpusztítsák.
Miért keletkezik monoklonális gamopátia?
Jelenleg az orvosok és a kutatók még nem tisztázták pontosan, mi változtatja meg pontosan a plazmasejteket, és kóros fehérje termelésére készteti őket.
A kutatások kimutatták, hogy a monoklonális gammopátia kialakulása bizonyos fertőzésekhez és néhány autoimmun betegséghez, például reumás ízületi gyulladáshoz kapcsolódik.
Megjegyzés: Az autoimmun betegségben szenvedők immunrendszere nem megfelelően működik. Valójában számtalan sejtje révén megtámadja és károsítja az egészséges szöveteket és szerveket.
Epidemiológia és kockázati tényezők
A monoklonális gammopátiát meglehetősen ritka állapotnak tekintik; azonban nincs pontosabb információ az általános népességben való pontos elterjedéséről.
Ami a kockázati tényezőket illeti, különböző tanulmányok azt találták, hogy a monoklonális gammopátia érinti leginkább:
- Az idősek, különösen a 85 év felettiek. Az idősebb kor az egyik legfontosabb hajlamosító tényezőnek tűnik.
- Színes emberek. Ezért úgy tűnik, hogy az etnikai hovatartozás bizonyos szerepet játszik.
- Férfi alanyok.
- Egyének, akiknek a családjában előfordult ez a betegség. Ebből azt feltételezték, hogy a monoklonális gammopathia egyes esetei a "genom öröklődés útján történő megváltozásának" köszönhetők.
Tüneti állapotban a monoklonális gammopathiát neurológiai problémák jelenléte különbözteti meg, például zsibbadás és bizsergés a kezekben és / vagy lábakban.
Ezen neurológiai rendellenességek oka a perifériás idegek károsodása, amelyet nagy valószínűséggel a vérben lévő paraprotein okoz. Valójában úgy tűnik, hogy a monoklonális fehérje, amikor a perifériás idegeket tápláló véredényeken keresztül áramlik, elősegíti az utóbbiak romlását.
Az orvostudományban a perifériás idegek károsodása következtében fellépő kóros állapotot perifériás neuropátiának nevezik.
Szövődmények
Bizonyos szerencsétlen körülmények között a monoklonális gammopátia teljes körű betegségekké fejlődhet, beleértve a myeloma multiplexet, limfómákat, könnyű láncú amiloidózist vagy Waldenstrom makroglobulinémiáját.
Továbbá meg kell jegyezni, hogy a monoklonális gammopátia súlyosbodása visszatérő töréseket és vérrögöket okozhat, amelyek befolyásolhatják a vérkeringést (thromboembolia).
A myeloma multiplex tipikus tünetei
- Csontfájdalmak (különösen a gerincben, a medencében, a bordákban, a hosszú csontokban és a koponyában)
- Hiperkalcémia. Túlzott szomjúságot, hányingert, székrekedést, étvágytalanságot és szellemi zavart okoz
- Veseelégtelenség
- Anémia. Gyengeséget, általános gyengeséget és légzési nehézségeket okoz
- A fertőzések megkönnyítése
- Trombocitopénia
- Hyperviskozitás szindróma
- Neurológiai rendellenességek, beleértve a zsibbadást, különböző idegkompressziós szindrómákat stb.
Myeloma multiplex és limfómák
A myeloma multiplex az immunrendszer specifikus rosszindulatú daganata, amelyet olyan magas paraprotein -szint jellemez, hogy problémák lépnek fel a vesében és azon túl. Valójában a súlyos daganatban szenvedők is kifejlődnek: csontfájdalom (a betegek 70% -át érinti és a leggyakoribb tünet), hiperkalcémia, vérszegénység, véralvadási zavarok (thrombocytopenia) és immunrendszeri hiány (leukopenia).
A limfómák viszont rosszindulatú daganatok, amelyek befolyásolják a nyirokrendszert alkotó nyirokmirigy-készüléket. B- és T-limfociták), megakadályozzák a szövetekben a felesleges folyadék felhalmozódását stb.
Hogyan lehet felmérni a myeloma multiplex vagy limfóma kockázatát monoklonális gammopathia esetén?
Az orvosok szerint annak megállapításához, hogy a monoklonális gammopathiában szenvedő személy többé -kevésbé veszélyben van -e a szövődményekhez, a következő paramétereket kell értékelni:
- A paraprotein mennyisége a vérben. A nagyon magas M -fehérje nagyon veszélyes.
- A jelenlévő paraprotein típusa. A paraprotein nem mindig azonos jellemzőkkel rendelkezik minden betegnél. A monoklonális fehérjék bizonyos típusai károsabbnak tűnnek, mint mások.
- A "szabad" könnyű láncok (más néven Bence Jones fehérjék) mennyisége a vérben. Az immunglobulinok alapvetően két részből állnak: a könnyű láncokból és a nehéz láncokból. A monoklonális gammopathiában szenvedő egyéneknél a plazmasejtek abnormális viselkedése miatt a könnyű láncok nem kötődnek a nehéz láncokhoz, és megtalálhatók a vérben. Ha különösen magasak, myeloma multiplex gyanúja merül fel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A korábban tünetmentes monoklonális gammopathiában szenvedő személynek azonnal fel kell vennie a kapcsolatot orvosával, ha:
- Rendkívüli és szokatlan fáradtságot érez.
- Könnyen hajlamos a bajokra, még nagyon egyszerű tevékenységek esetén is.
- Folyamatos fájdalomban szenved a csontokban, és bizonyos helyeken lokalizálódik (például a hát, a csípő, a borda vagy a medence szintjén).
- Érthetetlen módon fogy.
- Különösen hajlamos a fertőzésekre. Ez egyértelmű jele a fehérvérsejtek hiányához kapcsolódó immunproblémáknak.
További vizsgálatok (vizeletvizsgálat, egyéb vérvizsgálatok, röntgensugarak, CT és csontvelőbiopszia) alkalmazását elsősorban a rendellenesség súlyosságának és a szövődmények kockázatának felmérésére használják.
Továbbá egy nagyon pontos diagnosztikai eljárás lehetővé teszi a myeloma multiplex vagy limfóma azonosítását.
Szérumfehérje elektroforézis és immunoelektroforézis
A szérumfehérje elektroforézis lehetővé teszi 5 szérumfehérje: albumin és α1, α2, β és γ globulinok mennyiségi szintjének értékelését. Monoklonális gammopathiában szenvedő betegeknél ez az 5 szérumfehérje jellegzetes elváltozásokat mutat, amelyeket a hematológus (a vérbetegségek diagnosztizálásában és kezelésében jártas orvos) képes felismerni.
Az immunoelektroforézis viszont lehetővé teszi számunkra, hogy számszerűsítsük a vérben lévő immunglobulin minden típusát, a monoklonális gammopathiában szenvedő embereknél pedig lehetővé teszi a "Bence Jones fehérjék, azaz a" szabad "könnyű láncok" azonosítását.
További vérvizsgálatok
A helyzet kivizsgálásához az orvosok más vérkémiai vizsgálatokat használnak, beleértve:
- Teljes vérkép. A vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék (mennyiségi és nem csak) értékeléséhez használják. Hasznos limfóma vagy myeloma multiplex gyanúja esetén, mert lehetővé teszi a thrombocytopenia, a neutropenia (a neutrofilek vérének csökkenése) stb.
- Kreatinin mérés. A vér kreatininszintje a veseműködés indexe. Ha emelkedett, az azt jelenti, hogy a vesék nem működnek megfelelően. Ne feledje, hogy a myeloma multiplex károsítja a vesefunkciót, ezért ezekben a helyzetekben a kreatinin általában nagyon magas.
- Szérum kalcium mérése. Nagy mennyiségű kalcium megtalálása a vérben myeloma multiplexet jelenthet.
Vizeletvizsgálat
Monoklonális gammopathiában és myeloma multiplexben szenvedőknél a vizelet Bence Jones fehérjéket tartalmaz (utóbbi esetben a "szabad" könnyű láncok szintje is nagyon magas).
Ezért ezek vizsgálata további megerősítést jelent arra vonatkozóan, amit a szérumfehérje elektroforézissel és immunoelektroforézissel már megfigyeltünk.
Röntgen
A röntgensugarak hasznosak a myeloma multiplex gyanúja esetén, mivel ez a súlyos rosszindulatú daganat a csontváz szerkezetét is magában foglalja, ami csontritkulásokat (más néven átrendeződéseket) eredményez.
CT vizsgálat
A CT (vagy számítógépes axiális tomográfia) olyan módszer, amely ionizáló sugárzást használ egy nagyon részletes, háromdimenziós kép létrehozásához egy adott testrészről. Teljesen fájdalommentes, de a röntgensugárzás dózisa, amelyre a betegek ki vannak téve, nem az elhanyagolható.
Monoklonális gammopátia esetén a nyirokcsomók, a máj és a lép dimenziós aspektusának értékelését gyakorolják.
Bizonyos esetekben a képminőség javítása érdekében az orvosok kontrasztfolyadékot (gadolinium) használhatnak, amelyet a vérbe fecskendeznek, és nem mentes a lehetséges mellékhatásoktól.
Csontvelőbiopszia
A biopszia abból áll, hogy laboratóriumban vesznek és szövettani elemzést végeznek egy bizonyos szövetből vagy szervből származó mintából.
A csontvelő biopszia alkalmával az elemzendő sejtek összegyűjtése a csípőgerinc szintjén történik, speciális tű segítségével és helyi érzéstelenítés után.
A későbbi laboratóriumi elemzéseket a csontvelőben lévő plazmasejtek (és paraprotein) számának meghatározására használják.
Az eljárás végén, a tű behelyezésének helyén, a páciensnél kis hematoma alakulhat ki.
Vigyázat: Az orvosok csak akkor végeznek csontvelő biopsziát, ha úgy vélik, hogy a myeloma multiplex nagy valószínűséggel fennáll.
, kortikoszteroid gyógyszerek és vérképző őssejt -transzplantáció. Ez utóbbi - a megfelelő donorok rendelkezésre állásával összefüggő okok miatt - gyakrabban autológ típusú, mint allogén típusú, azonban meg kell jegyezni, hogy az allogén transzplantáció nagyobb terápiás potenciállal rendelkezik.A 65 évnél idősebb betegeket viszont általában csak kemoterápiával és kortikoszteroidokkal (prednizolonnal) kezelik, mivel a vérképző őssejt -transzplantáció (akár autológ, akár allogén) ellenjavallt az egészség szempontjából (NB: sikertelen lehet az eljárás és súlyos szövődmények alakulhatnak ki).
Kemoterápiás gyógyszerek várhatók myeloma multiplex esetén
65 év alatti betegeknél:
- Talidomid
- Bortezomib
- Lenalidomid
65 év feletti betegeknél:
- Melfalán
- Bortezomib
Egyéb kezelések a monoklonális gammopathia kezelésére
Ha a betegek visszatérő csonttörésben szenvednek, biszfoszfonát alapú kezelést alkalmaznak a csontok megerősítésére (pontosabban csökkentik a csontfelszívódást és növelik a csontsűrűséget).
A biszfoszfonátok közül a legtöbbet monoklonális gammopátia esetén adják be: zoledronsav, alendronsav (alendronát), risedronát és ibandronsav.
Néhány tanács
A monoklonális gammopathiában szenvedőknek a hematológusok nagyon ajánlják:
- Tudjon meg mindent, ami az őket sújtó állapothoz kapcsolódik. A lehetséges tünetek, szövődmények és felügyeleti diagnosztika ismerete lehetővé teszi a monoklonális gammopátia bármilyen változásának / alakulásának jobb ellenőrzését.
Éppen ellenkezőleg, a fent említett szempontok figyelmen kívül hagyása vagy csak felületes ismerete nagyon veszélyes lehet. - Fogadjon egészséges életmódot. A gyümölcs- és zöldségfogyasztás, a dohányzás, a rendszeres testmozgás és a megfelelő számú óra alvás olyan magatartás, amely nem csökkenti a szövődmények kockázatát, de kevésbé valószínű más betegségek (társbetegségek) kialakulását.
- Szigorúan tartsa be az ellenőrzések ütemtervét. A betegek némelyike elkövetheti azt a hibát, hogy elhanyagolja a kontrollokat, mert az utóbbiak egy ideig negatív eredményeket adtak.
-perch-e-quando-si-misura.jpg)
