Az akut myeloid leukémia összes esetének 10-15% -át teszi ki, és az egyik legagresszívabb vérráknak tekintik az általa kiváltott súlyos klinikai megnyilvánulások miatt, amelyek közül kiemelkednek az életveszélyes vérzések.
Az akut promyelocytás leukémia kialakulásának átlagéletkora 30-40 év körül van, és mindkét nemet egyformán érintheti.
További információk: Leukémia: a betegség általános megközelítése és környezeti tényezők).Az akut myeloid leukémia más formáihoz hasonlóan a fulmináns leukémia is szerzett genetikai elváltozásoknak tulajdonítható. Pontosabban, az akut promyelocytás leukémiában szenvedő embereknek szerzett transzlokációjuk van a 15. és a 17. kromoszóma között (más szóval, egyfajta genetikai anyagcsere zajlik a két kromoszóma között). Ez a kromoszóma-transzlokáció magában foglal egy kóros fúziós fehérje (PML / RAR-alfa) és pontosabban egy abnormális retinsav-receptor képződését, amely blokkolni tudja a mieloid őssejtek érését, amelyek ezért a promyelocita stádiumban maradnak (ezért maga a betegség neve).
További információk: Leukémia - okok és tünetek , fáradtság, rossz közérzet, sápadtság és vérzés. Pontosan a vérzések jelentik a legnagyobb veszélyt fulmináns leukémia esetén.Valójában a betegség kialakulását a vérlemezkék számának csökkenése és a véralvadási mechanizmusok megváltozása miatti, súlyos vérzési tünetekkel járó hirtelen fellépés jellemezheti. E tekintetben a becslések szerint a betegségben szenvedő betegek körülbelül 10-20% -a végzetes súlyos vérzést szenved - például agyvérzést - még a helyes diagnózis és a kezelés előtt.
A felmerülő vérzések azonban nem mindig lokalizálódnak az agyban; valójában bőrvérzés, orrvérzés, ínyvérzés vagy vérzés a gyomor -bélrendszerben vagy a húgyúti rendszerben is előfordulhat.
A fáradtság és az általános rossz közérzet gyakran tünetek azoknál a betegeknél, akik fulmináns leukémiában szenvednek.
További információ: Leukémia tünetei és a beteg fizikai vizsgálata a bemutatott tünetek és klinikai megnyilvánulások, valamint az általános egészségi állapot értékelése érdekében.
Ezt követően a páciensnek alapos elemzésen kell átesnie, hogy megerősítse az orvos által gyanított betegség jelenlétét. Pontosabban, teljes vérképet és perifériás vérkenetet kell végezni a morfológiai értékeléshez.
A diagnózis megerősítéséhez elemzéseket végeznek a jellegzetes citogenetikai és molekuláris anomáliák keresésére, amelyek a fulmináns leukémia megkülönböztető jellemzői.
Az időben történő diagnózis elengedhetetlen ahhoz, hogy időben beavatkozhassunk, és kezelni tudjuk ezt a patológiát, ezáltal nagymértékben növelve a beteg túlélési reményeit.
Ha többet szeretne megtudni a diagnosztikai módszerekről: Leukémia: a rák diagnózisa nem játssza ugyanazt a szerepet, mint más típusú rákok kezelésében. A jelenlegi terápiás megközelítés valójában magában foglalja a retinsav (A -vitamin származéka) és arzén -trioxid beadását, amelyek egymást kiegészítő módon hatnak: a retinsav segít befejezni a promyelociták érett neutrofilekké történő differenciálódását (fehérvérsejtek a vér), míg az arzén -trioxid a rákos sejtek apoptózisát (programozott sejthalált) idézi elő.
A fenti megközelítésen kívül a fulmináns leukémia vérlemezke -koncentrátumok, frissen fagyasztott plazma és vérkészítmények transzfúziójával is kezelhető. Továbbá az orvos feladata, hogy esetenként értékelje, szükséges -e vagy sem bármilyen kemoterápiás gyógyszer alkalmazása.
Természetesen minden szükséges támogató terápiát is alkalmazni kell.
.jpg)
.jpg)
