Általánosság
A Lewy testek kicsi, kerek formájú fehérjecsoportok, amelyek jellemzően a Parkinson-kórban, Lewy-test demenciában és többrendszeri sorvadásban szenvedők agyi idegsejtjeiben fejlődnek ki.
Az eddig elvégzett számos tanulmány ellenére, és bár a beteg agyi idegsejteken belül (a Lewy testeken kívül) nincs más rendellenesség, a kutatók még nem állapították meg pontosan, hogy Lewy testek hogyan vesznek részt a Parkinson-kór, a Lewy-test demencia és a multi-system kialakulásában sorvadás.
Mik azok a Lewy testek?
A Lewy testek apró, oldhatatlan fehérje-aggregátumok, amelyek Parkinson-kórban, Lewy-test demenciában (vagy Lewy-test demenciában), többrendszeres sorvadásban és az Alzheimer-kór néhány ismert formájában szenvedő emberek agyi idegsejtjeinek (azaz idegsejtjeinek) citoplazmájában képződnek.
A Lewy testek legfontosabb és legreprezentatívabb fehérje az úgynevezett alfa-szinuklein. Néha más fehérjemolekulákat is hozzáadnak ehhez, például ubikvitint, alfa -kristályos anyagot és a tau mikrotubulus fehérjét.
A Lewy testek azonosításának egyetlen módja a halál utáni agyszövet elemzése (vizsgálat halál utáni).
A Lewy testek jelenlétével jellemezhető neurológiai betegségeket szinukleinopátiáknak is nevezik, különös tekintettel az alfa-szinukleinre.
MI AZ ALPHA-SYNUCLEIN?
Az alfa-szinuklein legfeljebb 140 aminosavból álló fehérje, amelyet az SNCA gén kódol, és különösen nagy mennyiségben található az agyban.
Bár sokáig tanulmányozták, a kutatók még nem tisztázták véglegesen a funkcióját.
A leginkább akkreditált hipotézis szerint az agyi neuronokban az alfa-szinuklein a preszinaptikus végződések szintjén lokalizálódna, és itt irányítaná a fontos anyagok, az úgynevezett neurotranszmitterek vezikuláris szállítását.
Ismét az e tekintetben végzett tudományos vizsgálatok szerint ezek közül a neurotranszmitterek közül kettő a dopamin - amely az önkéntes és akaratlan mozgások finom szabályozásáért felelős anyag - és az izomösszehúzódásban részt vevő acetilkolin.
Az agyban az alfa-sünuklein megtalálható a neokortex, a hippocampus, feketeállomány, thalamus és kisagy. Továbbá jelen van a gliasejtekben, a mammillaris magokban (a diencephalon és az optikai chiasmák közötti terület) és egyes idegsejtek mitokondriumában (NB: a mitokondriumok olyan sejtorganellumok, ahol ATP termelődik).
A legfrissebb eredmények szerint az alfa-synuclein három izoformája létezik; az aminosavak száma alapján különböztetik meg őket: 140 a leggyakoribb izoforma, 126 az alfa-szinuklein-126 és 112 az alfa-szinuklein-112 esetében.
LEWY TESTEINEK ÉS TÍPUSAINAK LOKALIZÁCIÓJA
A Lewy testek gömb alakú tömegek, amelyek az agy két területén találhatók: az agytörzsben és az agykéregben.
Az agytörzsi neuronokban jelen lévő Lewy testek olyan szerkezetek, amelyek mikroszkóp alatt sűrű, konzisztens szerkezetnek tűnnek, és nagyon vékony glóriával vannak körülvéve.
Éppen ellenkezőleg, az agykéreg idegsejtjein belül képződő Lewy testek kevésbé meghatározott aggregátumok, mint az előzőek, és nem tartalmaznak környező glóriát.
A vizsgák után halál utáni a Parkinson- és Lewy -test demenciában szenvedő betegek agyszöveteiből azt találták, hogy míg az agytörzs sejtjeiben képződött Lewy -testek a Parkinson -kórra jellemzőek, addig az agykéreg idegsejtjeiben lévők a Lewy -test demenciájára jellemzőek.
A NEV EREDETE
A Lewy testeket azért nevezték így, mert 1912 -ben fedezte fel őket Frederic Lewy nevű tudós.
Egy tanulmány során találták, hogy F. Lewy Parkinson -kórral foglalkozik.
LEWY NEURITES
Néha az alfa-szinuklein Lewy-szerű struktúrákat eredményezhet, amelyeket Lewy neuritoknak neveznek.
A Lewy-testeknél sokkal kevésbé gyakori és ismert Lewy-ideggyulladások szemcsés anyagot és alfa-szinuklein-szálakat tartalmaznak.
A Lewy testekhez hasonlóan ezek is megtalálhatók a megfelelő vizsgálatnak köszönhetően halál utáni, Parkinson-kórban, Lewy-test demenciában és többrendszeri sorvadásban szenvedők neuronjaiban.
A szövettani nyelvben a neuritis kifejezés (férfiasan) a neuron kiterjedését jelzi, például axont vagy dendritet.
Ezért nem szabad összetéveszteni az ideggyulladással (a nőknél), amely a koponya- vagy perifériás idegeket érintő gyulladásos folyamat.
Utóhatás
A Lewy testek sajátos jelenléte a szinukleinopátiás betegek agyi idegsejtjeiben arra késztette a kutatókat, hogy ezeket a betegségeket fő bűnösöknek tartsák.
A javasolt elméletek közül a legegyedülállóbb azzal érvel, hogy a Lewy testek jelenléte akadályozza a dopamin és az acetilkolin neurotranszmitterek felszabadulását a preszinaptikus végződések által.
Ezért ismét ugyanazon hipotézis szerint, a dopamin és az acetilkolin szintjének csökkenése miatt az interneuronális kommunikáció megszakad, és az érintett sejtek fokozatosan a halál felé mennek.
Kilátások a jövőre
A kutatók azon a véleményen vannak, hogy a szinukleinopátiák elleni hatékony gyógymód megvalósításához feltétlenül szükséges két szempont tisztázása:
- Mi az a mechanizmus, amely az alfa-szinuklein aggregátumokban történő felhalmozódásához vezet
- A Lewy testek pontos szerepe a fent említett patológiák megjelenésében.
