Általánosság
A gliooma olyan daganat, amely a központi idegrendszer bizonyos sejtjeiből származik, ún glia sejtek. Mint minden daganat, a gliomát is genetikai mutáció okozza, de ennek a mutációnak a pontos okát még vizsgálják.
Különböző típusú gliómák léteznek: jellemzőik elsősorban az érintett glia sejttípusától és a daganattömeg növekedési ütemétől függenek. A súlyosabb gliómákat, például a glioblastoma multiforme -t nagy növekedési sebesség jellemzi.
A glioma részletes ismerete (tehát hely, méret és súlyosság) lehetővé teszi a legmegfelelőbb terápia beállítását.
A súlyos gliómák mindig rossz prognózissal rendelkeznek.
Rövid emlékeztető az agydaganatról
Az agydaganat olyan sejtek tömege, amely genetikai mutáció miatt teljesen abnormális módon képződik és növekszik az agyban.
A daganat a sajátosságai alapján többféleképpen határozható meg:
- Jóindulatú vagy rosszindulatú. Az agydaganatokat, amelyeket a kóros sejttömeg lassú növekedése jellemez, jóindulatúnak tekintjük; A gyors növekedésű agydaganatokat ehelyett rosszindulatúnak tekintik.
- Elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges agydaganatok azok, amelyek közvetlenül az agyban vagy a szomszédos részekben (például az agyhártyában vagy az agyalapi mirigyben) keletkeznek. Másodlagos agydaganatok viszont egy áttétes folyamat eredményét jelentik, ahol a a neoplazma sejtjei, amelyek máshol (például a tüdőben) keletkeztek, megmozdultak és behatoltak az agyba.
Ezenkívül van egy harmadik, általánosabb osztályozási kritérium, amely megkülönbözteti az agydaganatokat a súlyosság mértéke szerint. További információért olvassa el a glioma nevű fejezetet.
Mi az a glioma?
A glioma a központi idegrendszer gliális sejtjeiből (vagy gliasejtjeiből) kifejlődő daganat; ezért hatással lehet mind az agyra, mind a gerincvelőre, azonban tekintettel arra, hogy milyen ritkasággal fordul elő a gerincvelőben, a glioma hajlamos az agy kizárólagos daganatának tekinteni.
Ábra: glioma, piros nyíllal jelölt. Ez egy többféle glioblasztóma. A webhelyről: http://en.wikipedia.org/
MI A GLIA?
Az idegrendszeren belül a glia támogatást és stabilitást nyújt az emberi testben található neuronok bonyolult hálózatának (a hálózat, amelynek feladata az idegjelek továbbítása). Továbbá a glia sejtjei ugyanazokkal az idegsejtekkel kommunikálnak. Növekedési faktorokon keresztül és trofikus tényezők (azaz táplálkozás), hogy megőrizzék egészségüket és irányítsák fejlődésüket.
A glia implantációja jelen van, különböző szereplőkkel, mind a perifériás idegrendszerben (PNS), mind a központi idegrendszerben (CNS): a PNS-ben az azt alkotó sejtek az úgynevezett Schwann-sejtek és a műhold a központi idegrendszer viszont sejt elemei az oligodendrociták, a mikroglia sejtek, az asztrociták és az ependimális sejtek.
A Schwann -sejtek (SNP -k) és az oligodendrociták két okból különböznek a többitől: amellett, hogy az idegsejtek (axonok) kiterjedései köré tekerednek, fehéres, mielin nevű anyagot termelnek. A mielin az idegjel vezetési sebességének növelésére szolgál.
- Astrocyták
- Oligodendrociták
- Microglia
- Ependimális sejtek
- Schwann sejtek
- Műholdas cellák
Ábra: egy neuron, annak fő alkotóelemei (test, dendritek, axon és axon terminálok), valamint a központi idegrendszer két glia sejtje (egy asztrocita és egy oligodendrocita).Látható, hogy mindkét gliasejt kapcsolódik az idegsejtekhez, de csak az oligodendrocita is körbeveszi az axont. A webhelyről: www.monicamarelli.com
A GLIOMI KÜLÖNBÖZŐ TÍPUSAI
Az érintett gliasejtek szerint a gliómák különböző kategóriái vannak:
- Asztrocitómák, mivel az asztrociták szintjén keletkeznek
- Oligodendrogliomák, mivel a származási hely az oligodendrociták
- Ependimómák, mivel befolyásolják az ependimális sejteket
- Vegyes gliómák, mivel egyszerre befolyásolják az oligodendrocitákat és az asztrocitómákat
A GLIOMA SÚLYSÁGA: A NÉGY FOK
Amint azt a bevezető részben említettük, az agydaganatok súlyosságuk szerint is megkülönböztethetők. Négy fokozat létezik, I -től IV -ig, és - a növekedési ütem figyelembevétele mellett - figyelembe veszik a beszivárgási és diffúziós képességet is.
Az I. és II. Fokozatú daganatok lassú növekedésű, egy helyen lokalizálódó daganatok; másrészt minden beszivárgó és gyorsan növekvő daganat III és IV fokozatúnak minősül. Idővel nem kizárt, hogy egy I. vagy II. Fokú daganattömeg alakul ki, és III. Vagy IV.
Ez a besorolás nagyon hasznos, különösen a gliómák esetében, mivel meglehetősen különböző konnotációkkal jelentkezhetnek (eltérő növekedés, eltérő elhelyezkedés stb.).
Néhány példa a gliómákra, súlyossági fok szerint osztva
- I. fokozat: pilocyticus astrocytoma, subependymoma
- II. Fokozat: diffúz astrocytoma, oligodendroglioma, pleomorph xanthastrocytoma
- Fokozat: Anaplasztikus astrocytoma, anaplastic ependymoma, anaplastic oligodendroglioma, anaplastic oligoastrocytoma
- IV. Fokozat: glioblastoma multiforme (ez egy asztrocitoma)
Megjegyzés: A pleomorf xanthastrocytoma az I. és a II.
JÁRVÁNYTAN
A gliómák az elsődleges agydaganatok körülbelül 80% -át, a rosszindulatúak mintegy 30% -át teszik ki.
A glioblastoma multiforme, amely az egyik leggyakoribb és leghalálosabb agydaganat, elsősorban az 55 éves és idősebb embereket érinti.
Az I. és II. Fokozatú asztrocitómák általában 20-30 éveseknél fordulnak elő, míg az anaplasztikus asztrocitómák és az oligodendrogliomák túlnyomórészt a negyvenes éveiben járó egyéneket érintik.
Okoz
A gliomákat okozó pontos okok még nem teljesen tisztázottak.
Mivel azonban az agydaganat egy formája, a kutatók úgy vélik, hogy a gliasejtekben genetikai mutáció van.
Még mindig vizsgálják, hogy mi váltotta ki ezt a mutációt: az egyetlen ismert kockázati tényező néhány ritka genetikai betegség, amelyek ritkaságuk miatt nem tudják megmagyarázni a legtöbb gliomát és agydaganatot.
ISMERETT KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Számos tudományos vizsgálat után a kutatók felfedezték, hogy vannak ritka, genetikai típusú állapotok, amelyek szorosan kapcsolódnak az agydaganatok (általában) és a gliómák (különösen) kialakulásához.
Ezek a hajlamosító körülmények:
- 1. és 2. típusú neurofibromatosis
- Gumós szklerózis
Mi a neurofibromatosis?
A neurofibromatózis ritka genetikai betegség, amely befolyásolja az idegrendszert és megváltoztatja egyes funkcióit. A rendellenesség kiváltása egy gén mutációja, amely alapvető szerepet játszik az idegek növekedésének szabályozásában.
A neurofibromatosis átadható a szülőkről a gyermekre, de spontán módon is kialakulhat embrionális szinten, genetikai hiba miatt.
A neurofibromatózisnak két típusa van, az 1 -es és a 2 -es típus, amelyek mindegyike saját jellemzőkkel rendelkezik.
Tünetek és szövődmények
A glioma tünetei nagyon változatosak, és a daganat méretétől, helyétől és beszivárgásától (fokozatától) függenek.
Az imént elmondottak megértéséhez hasznos lehet a következő példa, amely figyelembe veszi a neoplazma helyzetét. Az agy parietális lebenyének daganata (azaz az oldalsó rész) nehézségeket okozhat a beszédben, a mondanivaló megértésében, az írásban, az olvasásban és bizonyos mozgások összehangolásában; a nyakszirti lebenyben (azaz hátul) lévő daganat látásvesztést okozhat.
ÁLTALÁNOS TÜNETEK
Az előbb leírtakat szem előtt tartva a következő tünetek jelentkezhetnek:
- Fejfájás. Ez a legjellemzőbb tünet, és megkülönbözteti az összes agydaganatot. Ezt a daganat tömegének a koponyára és a szomszédos területekre gyakorolt nyomása okozza (koponyaűri nyomás); emiatt hajlamos az intenzitás fokozatos növekedésére, párhuzamosan a daganat növekedésével.
- Hányinger és hányás érzése
- Epilepszia támadások
- Látási zavarok
- Beszélési nehézség
- Hirtelen személyiségváltozások a viselkedésben
- Koponyán belüli vérzés: különösen glioblasztóma multiforme esetén.
Diagnózis
Ha a tünetek agydaganat gyanújához vezetnek, a diagnózis alapos neurológiai vizsgálattal kezdődik. Ez azonban nem teszi lehetővé, hogy megértsük, hogy glioma vagy "más agydaganatról van szó: e kétség tisztázásához műszeres vizsgálatokra és a daganatszövet kis mintájának összegyűjtésére (agybiopszia) van szükségünk.
NEUROLÓGIAI VIZSGÁLAT
A neurológiai vizsgálat során az orvos különböző ellenőrzéseket végez a páciens számára, amelyek célja a látás, a hallás, az egyensúly, a koordináció és a reflexek felmérése. Ezen képességek részleges vagy teljes elvesztése megbízható információt nyújt az érintett agy területéről.
MŰSZERI VIZSGÁLATOK
Az olyan műszeres tesztek, mint a számítógépes axiális tomográfia (CT) és a nukleáris mágneses rezonancia (MRI), tiszta képeket biztosítanak az agyról és annak belső anatómiájáról.
Ábra: glioblasztóma multiforme magmágneses rezonanciája. Látható a daganatot körülvevő ún.
A webhelyről: www.surgicalneurologyint.com
Valójában az MRI és a CT segítségével információkat szereznek a tumor helyéről, méretéről és típusáról.
Például a glioblastoma multiforme gyűrűt, az úgynevezett gyűrűt veszi körül fokozás.
AZ AJTÓ BIOPSIA
Az agybiopszia a glioma által érintett terület azonosítása után történik; a vizsgálat abból áll, hogy a daganat tömege kis részét veszik, és mikroszkóp alatt megfigyelik.
A tumorsejtek jellemzői tisztázzák a neoplazma természetét: mely sejteket érintették, milyen mértékű és rosszindulatú.
Kezelés
A gliómák kezelésére számos terápiás megközelítés létezik. Egy adott kezelési út kiválasztása és egy másik kizárása a következő tényezőktől függ:
- A glioma helye, mérete, minősége és típusa
- A beteg kora és egészségi állapota
A leggyakrabban alkalmazott kezelés a daganat tömegének sebészeti eltávolítása (kivágás). Ez a művelet nagyon kényes, mivel magában foglalja a craniotomia elvégzését és a tumor eltávolítását anélkül, hogy károsítaná a környező egészséges részeket.
A többi kezelés a következőkből áll: sugárkezelés, kemoterápia és sugársebészet. Ezeket a műtéti eltávolítási művelet után, annak befejezéseként vagy önálló kezelésként (például ha a daganat a sebész számára hozzáférhetetlen helyen van) lehet a gyakorlatban alkalmazni.
Ha többet szeretne megtudni a fent említett kezelési módszerekről, az olvasónak azt javasoljuk, hogy keresse fel az agydaganattal foglalkozó webhely oldalát (a terápiáról szóló fejezet).
Az alábbiakban azonban megtalálhatók azok a kezelési módszerek, amelyeket bizonyos gliómák jelenlétében hajtanak végre.
I. ÉS II. FOKÚ GLIOMI KEZELÉSE
Az eltávolítási műtétet az I. és II. Fokozatú gliómában szenvedő betegeknek ajánlják, mivel ez a művelet általában meglehetősen sikeres: a daganattömegek valójában nem különösebben nagyok és beszivárognak, ezért teljesen eltávolíthatók.
Ha a sebész a daganat részleges eltávolítását választja (elővigyázatossági okokból vagy azért, mert a daganat kényes helyzetben van), a műtét végén sugárkezelést vagy kemoterápiás foglalkozásokat folytatunk.
Mikor nem ajánlott a műtét? Az egyetlen helyzet, amely a működés elmulasztásához vezethet, a magas kor vagy a beteg bizonytalan egészségi állapota.
A GLIOMI III. FOKOZAT KEZELÉSE
A III. Fokozatú gliómákat mindig el kell távolítani (ha elérhető helyen van), és a lehetséges határokon belül, azaz a lehető legnagyobb daganattömeget kell eltávolítani.
A műtét végén a sugárterápia és / vagy a kemoterápia ciklusai elengedhetetlenek ahhoz, hogy (remélhetőleg véglegesen) megszüntessék a neoplazmából megmaradt anyagokat.
Sajnos még akkor is, ha a műtétet pontosan és időben hajtják végre, nagyon kicsi a gyógyulás esélye.
A GLIOBLASTOMA KEZELÉSE
A Glioblastoma multiforme, mint említettük, a leggyakoribb súlyos glioma. Gyors növekedési ütemű és figyelemre méltó beszivárgási képességgel rendelkezik.
Az egyetlen megvalósítható gyógymód ezekben a szerencsétlen helyzetekben a tumor legkövetkezetesebb részének eltávolítása, sugárkezeléssel és kemoterápiával kombinálva (pontosan úgy, mint a III. Fokozatú gliómák esetében, azzal a különbséggel, hogy a glioblasztómák esetében a a beavatkozás alacsonyabb, valamint a későbbi várható élettartam).
Ha kiújulásnak kell bekövetkeznie, lehetőség van ismét beavatkozni, és elvégezni a daganat újabb eltávolítását.
Prognózis
A gliomában szenvedő egyének prognózisa a glioma típusától függ.
Amint láttuk, valójában a III. És IV. Fokozat formái amellett, hogy sokkal drámaibb hatást fejtenek ki, mint az I. és II. Fokozat formái, szintén nehezebben kezelhetők.
Egy másik tényező, amelyet nem szabad figyelmen kívül hagyni, a beteg kora: a fiatal betegek várható élettartama hosszabb a műtét után, mint az idős betegeknél, még akkor is, ha III. Vagy IV. Fokozatú glioma érintette őket.
Az alábbiakban röviden ismertetjük azoknak a várható élettartamát, akiket glioma miatt műtöttek.
- I. és II. Fokozatú gliómák (például pilocytás asztrocitoma): a műtét utáni várható élettartam magas; általában nem fordul elő visszaesés.
- III. Fokozatú gliómák (például anaplasztikus asztrocitoma): az átlagos túlélés körülbelül 2-3 év.
- IV. Fokozatú gliómák (például glioblastoma multiforme): a túlélési arány egy év után 30%; két év után ez 14%.
