Mi az agranulocitózis?
Az agranulocitózis egy akut patológiás állapot, amely a vérben keringő fehérvérsejtek súlyos csökkenését határozza meg. Ennek a változásnak az eredménye határozza meg különösen a polimorfonukleáris leukociták (vagy granulociták) hiányát, amelyek egy bizonyos típusú fehérvérsejtek, amelyek beavatkoznak a szervezet védelme.
Agranulocitózis jelenlétében a granulociták (neutrofilek, bazofilek és eozinofilek) koncentrációja 100 sejt / mm³ vér alá csökken.
Az agranulocitózis alapja „a medullaris myelopoiesis megváltozása (a csontvelő nem képes elegendő számú granulocytát termelni) vagy„ fokozott e vérsejtek pusztulása lehet.
A szerzett agranulocitózis leggyakrabban a gyógyszeres kezelés hatására jelentkezik, míg a veleszületett forma születéstől fogva jelen van.
Okoz
Az agranulocitózis patogenetikai mechanizmusai meghatározhatók:
- A granulociták termelésének hibái;
- Kóros eloszlás;
- Csökkent túlélés a megnövekedett pusztulás (például: hipersplenizmus) vagy megnövekedett felhasználás (azaz fogyasztás, bakteriális vagy vírusos fertőzések) miatt.
Szerzett agranulocitózis
A szerzett agranulocitózist számos tényező okozhatja, többek között:
- Autoimmun betegség;
- Daganatok, gyulladások, mielofibrózis és más csontvelő -betegségek;
- Fertőzések;
- Aplasztikus anaemia;
- Néhány gyógyszer vagy kezelés:
- Kemoterápia;
- Csontvelő -transzplantáció (vagy csontvelő -transzplantáció előkészítése);
- Gyógyszerek, mint például: rituximab, penicillin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol és propiltiouuracil;
- Citosztatikus gyógyszerek, például klozapin vagy nitroxid.
Veleszületett neutropenia
Néha az agranulocitózis a születéstől fogva jelen van, ezt valójában néhány meglehetősen ritka genetikai elváltozás okozhatja, amelyek öröklődhetnek a szülőktől, és ez általánossá válik egy családban.
Rizikó faktorok
A következő tényezők növelik az agranulocitózis kialakulásának valószínűségét:
- Kemoterápiás kezelés rák kezelésére;
- Bizonyos gyógyszerek szedése;
- Fertőzés;
- Bizonyos kémiai toxinoknak vagy sugárzásnak való kitettség
- Autoimmun betegség;
- A lép megnagyobbodása
- B12 -vitamin vagy folsavhiány
- Leukémia vagy mielodiszpláziás szindróma;
- Aplasztikus vérszegénység vagy más csontvelő -betegségek
- Genetikai hajlam.
Tünetek
Az agranulocitózis tünetmentes lehet, vagy klinikailag hirtelen láz, hidegrázás és torokfájás formájában jelentkezhet Bármely szerv fertőzése (tüdőgyulladás, húgyúti vagy bőrfertőzés) gyorsan progresszív lehet, és akár szeptikémiává is fejlődhet. Az agranulocitózis szintén ínybetegségekkel jár.
Agranulocitózisban szenvedő betegeknél a következő tünetek jelentkezhetnek:
- Leukopenia (a keringő fehérvérsejtek számának csökkenése);
- Láz, hidegrázás, testfájdalom, gyengeség vagy torokfájás;
- Bakteriális tüdőgyulladás;
- Szájfekélyek;
- Az íny vérzése, fokozott nyál, rossz lehelet és a periodontális szalag megsemmisülése;
- Gombás vagy bakteriális fertőzések.
Diagnózis
A vizsgálatok, amelyek segíthetnek az orvosoknak az agranulocitózis diagnosztizálásában, a következők lehetnek:
- Teljes vérvizsgálat a granulocita szám meghatározásához
- A vizelet vagy más biológiai minták elemezhetők a fertőző ágensek jelenlétének meghatározására;
- a vérképzővelő biopsziája vagy finom tűszívása.
Az agranulocitózis formális diagnosztizálásához ki kell zárni más, hasonló megjelenési formájú betegségeket, például a mielodiszpláziát, a leukémiát és az aplasztikus anémiát. A differenciáldiagnózis megköveteli a csontvelő citológiai és szövettani vizsgálatát, amely a promyelociták megváltozását mutatja, míg más típusok sejtek normál értékben vannak jelen.
Bizonyos esetekben további vizsgálatokra lehet szükség:
- Genetikai tesztek;
- Granulocita-ellenes autoantitestek adagolása autoimmun betegségekben szenvedőknél;
Kezelés
Az agranulocitózis kezelése az állapot okától és súlyosságától függ. A fertőzés tüneteit nem mutató betegeknél a kezelés a szoros monitorozásból, a sorozatszámú vérképből és az elsődleges rendellenességért felelős tényező kiküszöböléséből áll (például egy adott gyógyszer helyettesítésével) .
A kezelési lehetőségek a következők:
- Transzfúziós terápia
Szükség esetén a beteg granulocita transzfúzión eshet át. A fehérvérsejtek azonban hajlamosak gyorsan elveszíteni funkciójukat, és a terápiás hatás rövid életű, ráadásul számos szövődmény társul ehhez az eljáráshoz. - Antibiotikus kezelés
Néhány antibiotikumot felírhatnak az agranulocitózis kórokozójának felszámolására vagy a leukopenia által kedvelt fertőzések megelőzésére. - G-CSF injekció (stimuláló tényezők)
Az okoktól függően néhány embernek előnyös lehet a granulocita-kolónia-stimuláló faktor (G-CSF) injekciója, amely arra ösztönzi a csontvelőt, hogy több fehérvérsejtet termeljen. Agranulocitózis esetén a rekombináns G-CSF (filgrasztim) beadása gyakran hematológiai felépülést eredményez. - Csontvelő átültetés
Az agranulocitózis súlyos eseteiben csontvelő (vagy őssejt) transzplantációra lehet szükség.
