Általánosság
Az osteomalacia a csontokat érintő anyagcsere-patológia, amelyből eltávolítja az ásványi anyagokat, ezáltal fogékonyabbá teszi őket a fájdalomra, a fejlődési rendellenességekre és a törésekre. Ezért egy demineralizáló metabolikus osteopathiáról beszélünk, amelyet a nem elmeszesedett osteoid szövetek nagyobb, mint normális mértékű.
Az osteomalaciát nem szabad összetéveszteni a csontritkulással, amelyben csökken a normálisan mineralizált csontmátrix mennyisége; osteomalacia esetén azonban az ellenkező állapot fordul elő: a csont mikroarchitektúrája megtartja a normális térfogatát, de ásványianyag -tartalma nem elegendő .
Okoz
Az osteomalacia a felnőttekre jellemző, míg amikor a mineralizációs hiba a növekvő csontvázat (gyermekeket) érinti, akkor helyesebben beszélünk a ricketről. Ezeknek a betegségeknek az okai a D -vitamin, a kalcium és a Once, az elsődleges anyagcsere megváltozásában keresendők. A rachitis és az osteomalacia oka a D-vitamin táplálékhiányában keresendő; ma a társadalmi-gazdasági feltételek javulásának köszönhetően az étkezési hiányosságok ritkává váltak (a vegetáriánusok valamivel nagyobb kockázatnak vannak kitéve, még akkor is, ha a "megfelelő napozás" könnyen pótolhatja ezt a hiányt).
Az elégtelen táplálkozási beviteltől eltekintve specifikus D -vitamin -hiány alakulhat ki, ha kevés vagy egyáltalán nem tartózkodik a napon, vagy elégtelen a vese- vagy májtevékenysége (krónikus májbetegség, krónikus veseelégtelenség). Ezenkívül, mivel zsírban oldódó vitamin, a D-vitamin bélben történő felszívódását veszélyezteti minden olyan állapot, amelyben a steatorrheát regisztrálják, vagy a zsírok túlzott jelenléte a székletben, ami az elégtelen felszívódás jele (pl. Cöliákia, hasnyálmirigy) elégtelenség, divertikulózis, Crohn -betegség, gyomor- és vékonybél -reszekció),
A csontokban leginkább képviselt ásványok közül kiemelkedő szerepet játszik a kalcium és a foszfor, amelyek a hidroxiapatit kristályokban összegyűlve a csontoknak a mindenki számára jól ismert keménységét adják. A kalcium -anyagcserével foglalkozó cikkben a a szervezetben lévő ásványi anyagok, valamint a foszforé lényegében egyes szervek, elsősorban a bél, a vese, a bőr és a mellékpajzsmirigyek aktivitásától függ. A D -vitamin viszont növeli ezen ásványi anyagok felszívódását a bélben, és csökkenti a vizelettel történő kiválasztódást,
A csontritkulás ezért a D -vitamin, a kalcium vagy a foszfor „megváltozott rendelkezésre állása miatt alakulhat ki, szintén az anyagcserét megváltoztató gyógyszerek, például görcsoldók (fenitoin, karbamazepin, fenobarbitál, primidon), bizonyos HIV elleni gyógyszerek, és antacidok alumínium -hidroxid alapú.
Diagnózis
Az osteomalaciában szenvedő beteg vérében alacsony kalcium- és / vagy foszforszintet találhatunk, ami fokozott osteoblastic aktivitás markerekkel jár együtt, mint például az alkalikus foszfatáz és az osteocalcin növekedése (röviden emlékeztetünk arra, hogy az osteoblastok felelősek a sejtekért a csontmátrix felépítéséhez). Szintén hasznos lehet speciális vizsgálatokat végezni, például a szérum transzaminázok, azotémia és a kreatinin -clearance mérését, hogy felmérjék a máj és a vese egészségi állapotát gyanított máj- vagy vesebetegség esetén. Cöliákia vagy malabszorpciós betegség gyanúja esetén hasznos lehet a szorbit -lehelet teszt, vagy a specifikus véralvadékok mérése, míg a májelégtelenség diagnózisa magában foglalja a tripszin, zsírok vagy elasztáz mérését a székletben.
A diagnózist röntgenfelvételekkel lehet megerősíteni, ahol - osteomalacia jelenlétében - a tipikus Looser -Milkmann áltörések kerülnek kiemelésre.
Tünetek
A betegség kezdeti szakaszában a beteg általában nem panaszkodik semmilyen tünetre, míg a laboratóriumi vizsgálatok a korai stádiumból ki tudják emelni az osteomalacia kockázatát. A betegség előrehaladtával az érintett személy csont- és izomfájdalomra panaszkodhat; a tüneteket gyakran tompa csontfájdalomnak nevezik, általában az alsó gerincet, a medencét, a csípőt, a lábakat vagy a lábakat érintve. Bordák. A csontfájdalmat általában súlyosbítja a a csontok és a mozgás. Gyakran vékony törésvonalat észlelnek a radiográfiai leletekben azokon a területeken, ahol a fájdalom a legintenzívebb. Ezenkívül a mozgásszervi fájdalmat a tónus és az izomerő csökkenése kísérheti, bizonytalan és tétova járással, és gyenge ellenállás a gyaloglással szemben A várakozásoknak megfelelően növekszik a csont mikrotörések, akár spontán, kockázata, különösen a fent említett területeken.
Gondozás és kezelés
Ha osteomalacia a napfénynek való kitettség és / vagy a D -vitamin elégtelen étrendi bevitele miatt lépett fel, akkor a legjobb terápiás megoldás ennek a vitaminnak a plazmaszintjének korrekciója speciális étrend -kiegészítőkön keresztül. Általában az osteomalaciában szenvedők D -vitamin -kiegészítőket (ergokalciferolt) szednek. szájon át, néhány héttől több hónapig; csak bizonyos esetekben, például amikor a D -vitamin felszívódása a bélben veszélybe kerül, vagy gyakorlati okokból intravénás injekció formájában adják be. Az adagolást és a kezelés időtartamát gondosan kalibrálni kell, a beteg klinikai, biokémiai és radiológiai képében bekövetkezett változások alapján, de a szedett gyógyszerek vagy az egyidejű körülmények alapján is (a D -vitamin nagy dózisban például ellenjavallt vesekövek, hypercalcaemia, hypercalciuria, primer hyperparathyreosis vagy gyógyszeres kezelés, például digoxin és tiazid diuretikumok). A kalciumszint időszakos ellenőrzése képes megszüntetni a mérgezést a D-vitamin túladagolásából a rügyben, amelyet olyan tünetek jeleznek, mint a gyomor-bélrendszeri rendellenességek, fogyás, ingerlékenység, alacsony fokú láz, száraz bőr pelyhesedéssel, érrendszeri és különösen vese meszesedés.
A specifikus D -vitamin -kiegészítés mellett, ha a vér foszfor- és kalciumszintje különösen alacsony, lehetőség van ezen ásványi anyagok pótlására is. Végül, ha az osteomalacia más betegségek, például a máj- vagy vesebetegségek következménye, a mögöttes patológia kezelése, amely a vitamin metabolizmusát eredményezi, segíthet az osteomalacia jeleinek és tüneteinek javításában. Ezekben az esetekben emellett elengedhetetlen az aktív D -vitamin hiányos formáinak beadása (májelégtelenség esetén kalcifediol, veseelégtelenség esetén kalcitriol). Végezetül, a "hasnyálmirigy exokrin elégtelensége osteomalaciával járó jelenlétében beavatkozni kell" a sertés hasnyálmirigy -kivonatain (pancreatin, creon, pancrease) alapuló megfelelő helyettesítő terápiával.