Pemphigus: tünetek és diagnózis

Általánosság

A pemphigus súlyos autoimmun betegség, amely a bőrt és / vagy a nyálkahártyákat érinti; Ez egy bullous dermatosis, amelyet a rétegzett hámot alkotó epidermális sejtek leválása jellemez (akantolízis). A betegség lefolyása lehet szubakut vagy krónikusan progresszív.

Tünetek

További információ: Pemphigus tünetek

A pemphigus elsődleges elváltozásait rendkívül törékeny buborékok képviselik, és különböző méretűek (egytől több centiméterig). Tartalmuk tiszta és szérumszerű.
A pemphigus bullous elváltozásainak két megkülönböztető klinikai jellemzője van:

1. normál bőrön keletkeznek, ezért nem járnak periwound gyulladásos jelenséggel;
2. ujjával a hólyag közelében dörzsölve az egészséges bőrt, az epidermisz jellegzetes leválása következik be, Nikolszkij jele. Ez a reakció rávilágít a hámréteget alkotó sejtek között általában fennálló kohézió kompromisszumára.

Jellemzően a hólyagok kezdetben a nyálkahártyán jelennek meg (a betegek 50% -ának szájüregi elváltozásai vannak), vagy hatással lehetnek a fejbőrre, az arcra, a törzsre, a hónaljszalagra vagy az ágyékra. A pemphigus elváltozások általában látszólag egészséges bőrön jelentkeznek. Amikor a hólyagok felszakadnak, fájdalmas eróziókat és hámmentesített területeket okoznak, amelyek kérgesednek. Ezek a képződmények krónikus, gyakran fájdalmas elváltozások maradnak változatos ideig és megfertőződhetnek. A rétegzett laphám bármely területe. pemphigus (például a léziók érinthetik az oropharynxet és a nyelőcső felső részét), de a bőrelváltozások mértéke és a nyálkahártyák érintettsége rendkívül változó.

A hólyagok általában fájdalmasak és lassan gyógyulnak; a pemphigusban való megjelenésüket nem kísérik lokalizált tünetek, és a beteg nem érez viszketést az elváltozás szintjén. Más tünetek a pemphigus progresszív lefolyásához kapcsolódnak, és az általános állapotok fokozatos romlásával jellemezhetők, olyan klinikai tünetek megjelenésével, mint az aszténia és az étvágytalanság (súlyosbítja a szájüreg elváltozásai miatt a rendszeres táplálkozás hiánya) ).

Egyes tünetek a klinikai változatoktól függően eltérnek:

1. Pemphigus vulgaris és vegetatív pemphigus: befolyásolják az epidermisz tüskés rétegét. Ezekre a formákra jellemző, hogy elváltozások keletkeznek a nyálkahártyán, fájdalmas fekélyekkel és a bőrön, petyhüdt hólyagokkal (hasonlóan égési sérülésekhez), amelyek könnyen eltörnek, és "ragasztatlan epidermisz területet hagynak a széleken". A sérülések a teljes testfelületen elhelyezkedhetnek, de különösen a súrlódásnak kitett területeken, mint például a hónalj, a lágyéki régiók és a nemi szervek. A szájüreg eróziói gyakrabban fordulnak elő.
   • A pemphigus vulgarisban a hólyagok kezdetben a nyálkahártyán jelennek meg, könnyen eltörnek, rágással borítják, és hegek nélkül hajlamosak megoldódni. Az epidermisz könnyen leválik az alatta lévő rétegekről (Nikolsky jele), és a biopszia általában a suprabasalis epidermális sejtek tipikus leválását mutatja.
   • A vegetáló pemphigus vulgarisban viszont a szakadás után a buborékokat lágy és váladékozó növényzet foglalja el, amelyet hámszegély határol.
2. Pemphigus foliaceus és erythematosus pemphigus: Pemphigus foliaceus és erythematous esetén a léziók nem a suprabasalis régióban, hanem a tüskés réteg felszíni részeiben és a szemcsés rétegben jelentkeznek.
   • A pemphigus foliaceusban lapos, petyhüdt, kevés folyadéktartalmú buborékok jelennek meg, amelyek nem törnek, hanem egyesülnek. A Pemphigus foliaceus jellemzően nem érinti a nyálkahártyát: a hólyagok általában az arcon és a fejbőrön kezdődnek, majd a mellkason és a háton jelennek meg. Az elváltozások általában nem fájdalmasak, de néha viszkethetnek (amikor a hólyagok kérgesednek). Ezenkívül a pemphigus foliaceus utánozhatja a pikkelysömört, a "gyógyszerkiütést" vagy a dermatitis bizonyos formáit.
   • A seborrhoeás vagy eritematózus pemphigus hólyagokat képez, amelyek olajos pikkelyes kéreggé alakulnak, tipikusan seborrheás helyeken, és hasonlóak a seborrhoeás dermatitishez és a szubakut bőr lupus erythematosushoz.

Diagnózis

A pemphigus nem azonnal diagnosztizálható, mivel ritka betegség, és a léziók jelenléte nem elegendő a patológia biztos meghatározásához (mivel a krónikus hólyagok és a nyálkahártya fekélyeinek megjelenése számos más feltétellel is összefüggésbe hozható). A pemphigus diagnózisát a léziók szövettani leletei és a betegek szérumán vagy bőrén végzett immunfluoreszcens technikák alapján állapítják meg, amelyek kiemelik a keratinocita membránok desmogleinek ellen irányuló autoantitestek jelenlétét. Ezeket a vizsgálatokat is megvizsgálják A differenciáldiagnózist a szájüreg egyéb krónikus fekélyes elváltozásai és más bullous dermatosisok tekintetében kell elvégezni.