Akusztikus neuroma

Általánosság

Az akusztikus neuroma az agydaganat jóindulatú formája. A hordozók élete ezért nincs veszélyben, de a tünetek (mindenekelőtt a halláscsökkenés és az egyensúlyhiány), különösen, ha súlyosak, befolyásolják a napi tevékenységek nagy részét.
A diagnózis nem könnyű, mivel a pontos neurológiai kontroll mellett az orvos jelentős intuícióját is megköveteli.
A legmegfelelőbb terápia kiválasztása különböző értékelések alapján történik, amelyek egyaránt érintik a daganat és a beteg jellemzőit.

Mi az agydaganat

Az agydaganat olyan sejtek tömege, amely teljesen abnormális módon képződik és tágul az agyban, genetikai mutáció miatt.
Az agydaganat a sajátosságai alapján többféleképpen határozható meg:

• Jóindulatú vagy rosszindulatú. Az agydaganatok, amelyeket a kóros sejttömeg lassú növekedése jellemez, jóindulatúnak minősülnek. A gyors növekedésű agydaganatokat rosszindulatúnak tekintik.
• Elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges agydaganatok azok, amelyek közvetlenül az agyban vagy a szomszédos részekben (például az agyhártyában vagy az agyalapi mirigyben) keletkeznek. A másodlagos agydaganatok viszont az áttétek folyamatának következményei, amelyekben a a neoplazma sejtjei, amelyek máshol (például a tüdőben) keletkeztek, megmozdultak és behatoltak az agyba.

Ezenkívül van egy harmadik, általánosabb osztályozási kritérium, amely megkülönbözteti az agydaganatokat a súlyosság mértéke szerint. Négy fokozat létezik, I-től IV-ig: az első kettő (I. és II.) Egy adott területen elhelyezkedő lassan növekvő daganatokat tartalmaz; másrészt a gyors és kiterjedt növekedésű daganatokat a III. és IV. Nem kizárt azonban, hogy az I. vagy II. Fokú daganattömeg kifejlődik és III. Vagy IV. Fokúvá válik.

Mi az akusztikus neuroma?

Az akusztikus neuroma - más néven vestibularis Schwannoma - jóindulatú agydaganat, amely a VIII. Koponyaideg (vagy vestibulocochleáris ideg) Schwann -sejtjeit (innen a második nevet) érinti.

MIK A SCHWANN SEJTEK?

A Schwann -sejtek különleges sejtek, amelyek többszörösen beburkolják az idegsejtek (axonok) kiterjedését, és mielint termelnek, amely szigetelőanyag, amely növeli az idegjel vezetési sebességét. Ahhoz, hogy képet kapjunk arról, hogy mi is az a Schwann -sejt, gondoljunk arra, hogy egy kissé duzzadt léggömböt (a Schwann -sejtet) sokszor tekerünk körbe egy ceruza (a neuron axonja) körül.

A Schwann -sejtek glia -sejtek és a perifériás idegrendszer részei. Általában a glia sejtek felelősek az idegsejtek támogatásáért és stabilitásáért.

L "€ ™ VIII KRANIÁLIS IDEG

A koponyaidegek tizenkét, és római számokkal azonosítják őket, I -től XII -ig.
Az L "VIII. VIII., Az úgynevezett vestibulocochleáris ideg egy érzékszervi ideg, amely szabályozza a hallást és az egyensúlyt. Az agy egy olyan régiójából származik, amelyet agytörzsnek neveznek, és mint minden koponyaideg, több neuron kötegéből áll. ., amelynek kiterjesztéseit sok helyen Schwann -sejtek csomagolják.

JÁRVÁNYTAN

Általában az agydaganatok meglehetősen ritkák. Egy angol statisztika szerint az akusztikus neuroma évente körülbelül 13 embert érint millió lakosonként; gyakoribb a nőknél (ennek okát még nem tisztázták) és a 40 éves és idősebb személyek körében; másrészt ritka a gyermekek és a fiatalok körében.
Bár a pontos okot a legtöbb esetben nem lehet felismerni, 100 esetből 5 esetben egy adott veleszületett állapothoz kapcsolódik, amelyet 2 -es típusú neurofibromatózisnak neveznek.

Okoz

A 2 -es típusú neurofibromatosisban szenvedő személyek kivételével minden más esetben az akusztikus neuromát okozó pontos okok még nem tisztázottak teljesen.
Mivel azonban az agydaganat egy formája, a kutatók úgy vélik, hogy a VIII. Koponyaideg Schwann -sejtjeiben genetikai mutáció van.
Mi ez a mutáció, még tanulmányozás alatt áll.

2. TÍPUSÚ NEUROFIBROMATÓZIS

A 2 -es típusú neurofibromatosis jóindulatú daganat, amely az idegrendszert, különösen a koponya- és gerincidegeket érinti. Ezt az NF2 gén (22. kromoszóma, előállított fehérje: merlina vagy schwannomin) mutációja okozza, amelyet a szülők továbbíthatnak, vagy az embrió kialakulása után spontán módon keletkezhetnek.
A 2 -es típusú neurofibromatosis tünetei kétoldalú hallási problémákból, szürkehályogból, bőrplakkokból, perifériás neuropátiákból, meningiómákból és ependimómákból állnak.

Tünetek és szövődmények

További információ: Tünetek Akusztikus neuroma

Az akusztikus neuromát jellemző tünetek fokozatosan jelennek meg, ahogy a tumorsejtek tömege lassan és szakaszosan nő. A daganat növekedési üteme valójában évente 1-2 mm. Mindez egyértelműen megnehezíti a diagnózist, amelyet sok esetben nem könnyű megállapítani.
Az akusztikus neuroma fő tünetei az akusztikai és egyensúlyi problémák; a másodlagosak, sokkal ritkábbak, mint az előzőek, ehelyett:

• Fejfájás
• Zsibbadás, bizsergés és / vagy fájdalom az arc egyik oldalán
• Látási problémák (homályos látás)
• Az izomkoordináció elvesztése a test egyik oldalán (ataxia)
• Nyelési nehézség és a hangszín megváltozása

Megjegyzés: a lassú növekedési ütem jellemzi az akusztikus neuroma legtöbb esetét; azonban előfordulhatnak olyan esetek, amikor a daganat gyorsabban tágul.

Akusztikai és egyensúlyi problémák

A daganat növekedése a VIII. Koponyaideg Schwann -sejtjeinek szintjén veszélyezteti a hallási és egyensúlyi funkciók ellenőrzését, ami megmagyarázza, miért szenvednek akusztikus neurómában szenvedők hallásvesztéstől, fülzúgástól és szédüléstől.
Akusztikai problémák szinte mindig csak az egyik oldalon érhetők el (az érintett ideg által szabályozott), de előfordulhatnak mindkét oldalon, ha a neoplazma eredete 2 -es típusú neurofibromatosis.

SZÖVETSÉGEK

Az akusztikus neuroma fő szövődménye az a tény, hogy ha elhanyagoljuk, akkor egyre jobban kiterjedhet, a mindennapi élet radikális befolyásolásáig: halláscsökkenés, szédülés, fülzúgás stb., Valójában megnehezíti a mindennapi tevékenységeket ( mindenekelőtt a társadalmi interakció és a munka).
A második szövődmény viszont egy nagyon súlyos állapot, az úgynevezett hydrocephalus lehetőségét érinti. Ezekben a helyzetekben, ha a kezelések nem időszerűek, fennáll a valós veszélye annak, hogy az agy helyrehozhatatlan károkat szenved.

Diagnózis

Ábra: egy akusztikus neuroma nukleáris mágneses rezonanciája (fehér nyíl). A webhelyről: www.bimjonline.com

Mivel a tünetek lassan jelennek meg és hasonlítanak más patológiákhoz (például Ménière -szindróma), egyáltalán nem könnyű azonosítani az akusztikus neuromát.

A helyes diagnózis felállításához nemcsak neurológiai vizsgálatokra van szükség, hanem jelentős intuícióra is szükség van az orvos részéről, akinek figyelembe kell vennie a hipotézist a beteg által jelentett jelek és tünetek alapján.
A késői diagnózis időt ad a ráknak a tágulásra, annak ellenére, hogy a növekedési ütem nem gyors.

NEUROLIGIKAI VEZÉRLÉSEK

Amikor akusztikus neuromát vizsgálnak, a neurológiai vizsgálatok célirányosak, és a következőkből állnak:

• Audiometriai tesztek a páciens akusztikai képességeinek értékelésére. Elemzi, hogy milyen hangokat érzékel, és melyeket nem.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a tumor helyének és méretének azonosítására. Talán ez a legalkalmasabb vizsgálat az akusztikus neuroma azonosítására, mivel megbízható és egyáltalán nem invazív.
• Számítógépes axiális tomográfia (CT), hogy ne csak az agyról, hanem a többi belső szervről is képet kapjunk.

PONTOS DIAGNÓZIS FONTOSSÁGA

A pontos diagnózis révén az akusztikus neuroma jellemzőinek felvázolása elengedhetetlen a legmegfelelőbb terápia kiválasztásához.

Kezelés

Az akusztikus neuroma többféle módon kezelhető; a cselekvés módjának megválasztása előtt értékelni kell a daganat méretét és helyzetét, valamint a beteg korát és egészségi állapotát. Valójában az eltávolítási művelet meglehetősen kényes, és ha az ezzel kapcsolatos kockázatok meghaladják a belőlük származó előnyöket, ezért jobb alternatív kezelések mellett dönteni, vagy várni a fejleményekre.

MIKOR KORLÁTOZZA MEG A MONITORINGRE?

Ha az akusztikus neuroma kicsi és nagyon lassú növekedési ütemű, azonnali beavatkozás nem szükséges. Az egyetlen ellenintézkedés (ha így akarja definiálni) ezekben az esetekben a daganat időszakos ellenőrzése, magmágneses rezonancia segítségével.
Ez a választás még indokoltabb, ha a beteg idős vagy rossz egészségi állapotban van; ilyen körülmények között valójában a beavatkozás nagyobb veszélyt jelenthet, mint maga a daganat.
Egy "statisztikai felmérés szerint az akusztikus neuromák növekedési üteme nagyon lassú, és egyszerűen kontroll alatt tartják őket.

A TUMOR ELTÁVOLÍTÁSI MŰVELET

Az akusztikus neuroma eltávolítása mikrosebészetből áll, amelyet általános érzéstelenítésben és a craniotomia után kell elvégezni (azaz a metszés és a koponya nyílása a tumor helyén).
Általában a nem nagy daganatok teljesen és gond nélkül megszűnnek; a nagyméretűek viszont különböző buktatókat rejtenek, ezért eltávolításuk részleges, és később, sugársebészeti beavatkozással fejeződik be.
A műtét legalább egy hétig kórházi kezelést igényel, és a munkába való visszatérés körülbelül két hónap múlva következik be.

A műtét veszélyei, szövődményei és óvintézkedései

A műtét során a fő kockázat az arc koponyaidegének (VII. Koponyaideg) megsérülése, a vestibulocochleáris ideg szomszédságában. Ha az akusztikus neuroma nagy, akkor ennek a valószínűsége nagyon nagy: ez az Ennek oka, hogy a sebész ilyen helyzetekben a "daganat részleges eltávolítására" korlátozza magát. Egy "€ ™ statisztikai felmérésből kiderült, hogy 10 nagy neuromában szenvedő ember közül 3 -nak sérül az arcideg a műtét során."
A műtét másik nagy szövődménye a hallás nagy részének elvesztése. A beteget tájékoztatni kell erről a lehetőségről, valamint arról, hogy hallókészüléket kell használni a halláskárosodás kompenzálására.

A RÁDIÓS MŰTÉT BEVÉTEL

A sugársebészet egy speciális beavatkozás, amely kifinomult műszereket használ, és a gyakorlatban mind egyénileg, mind mikrosebészet után alkalmazható.
Röviden, a sugársebészet abból áll, hogy nagyon intenzív ionizáló sugárzással megüti a daganat által elfoglalt területet vagy annak maradványait (ha már részben eltávolították).
Helyi érzéstelenítésben hajtják végre, ezért a beteg figyelmeztetésével a sugársebészet különösen alkalmas azoknak a neurómáknak, amelyek kényes helyzetben vannak, és műtéttel nehezen hozzáférhetők.

A sugársebészet kockázatai

A sugársebészet károsíthatja a koponyaidegeket vagy az agy egészséges részeit is. Ha ez megtörténik, a hatás néhány hét, ha nem hónapok múlva jelentkezik, és zsibbadásból és arcbénulásból (100 emberből egy) és hallásvesztésből áll (egy az operált egyharmada).

HOGYAN GYAKOROL A MEGELŐZÉS?

Az akusztikus neuroma műtét utáni újbóli megjelenése ritka, de lehetséges esemény, 100 -ból 5 esetben fordul elő. Az esetleges visszaesés észlelése érdekében célszerű időszakos diagnosztikai vizsgálatokat végezni.

Prognózis

Az akusztikus neuróma prognózisa betegekről betegekre változik. Ez nemcsak ugyanazon tényezőkön múlik, amelyek befolyásolják a terápiás választást, hanem az orvosi csapat tapasztalataitól is, akikre a kezelésre támaszkodik.
A pozitív prognózis tényezői a következők:

• Az akusztikus neuroma kis mérete és lassú növekedési üteme: ezekben az esetekben a beavatkozás nem prioritás.
• A beteg jó egészségi állapota, amely lehetővé teszi számára, hogy elviseljen egy invazív beavatkozást, például a tumor eltávolítását.
• A beteget követő orvosi csapat tapasztalata és felkészültsége: ez garantálja a szóban forgó akusztikus neuroma számára legmegfelelőbb beavatkozás megválasztását, valamint a legjobb felbontást.