Okai, tünetei, diagnózisa
A Paget -kór egy krónikus betegség, amelyet a „csontátépítési ciklus megváltozása jellemez, amelynek következtében egyes csontterületek metabolikusan hiperaktívak és gazdagon vaszkulárisak.
A kezdeti eseményt valószínűleg a csontfelszívódás jelentős növekedése jelzi, az osteoclastok túlzott aktivitása miatt. Az osteolízist a helyben toborzott osteoblastok által kiváltott csontképződés kompenzáló növekedése követi A felgyorsult osteoblastic aktivitás diszorganizált csontszövetet eredményez, ahol a normál felépítést a lamellák és trabeculae durva elrendezése váltja fel ("mozaik" minta). Ennek eredményeként az újonnan kialakult csont fokozatosan növekedhet, csökkentheti biomechanikai hatékonyságát és terhelési ellenállását, és hatással lesz az összefüggő ízületekre is. A csontmátrix helytelenül mineralizált, lágyabb és gyengébb szerkezetű. Paget -betegség miatt ezért fogékony a fájdalomra, a törésekre, a csontváz deformációira, a másodlagos osteoarthritisre vagy az idegszerkezetek összenyomódására. A Paget általában idősebb korban kezdődik, és bármilyen csontvázra hatással lehet, bár leggyakrabban a gerincben, a medencében, a hosszú végtagcsontokban vagy a koponyában fordul elő.
A Paget -csontbetegség gyakran tünetmentes, vagy a klinikai tüneteket összekeverik az öregedéssel járó egyéb csontrendszeri rendellenességekkel. A diagnózist általában rutin radiológiai vizsgálat vagy biokémiai értékelés után állapítják meg. A vérvizsgálatok gyakran azt mutatják. Az alkalikus foszfatáz növekedése A csontszcintigráfia lehetővé teszi a csont érintettségének meghatározását, míg a csontbiopszia csak osteosarcoma gyanúja esetén szükséges. A Paget -féle csontbetegség lefolyása nagyon változó: a stabilitási időszakok váltakozhatnak a gyors progresszió időszakával.
