Leukémia - okok és tünetek

olyan kifejezés, amely számos rosszindulatú betegséget magában foglal, amelyeket általában „vérráknak” neveznek; ezek a daganatos hiperproliferációk, amelyek a vérképző őssejteket, a csontvelőt és a nyirokrendszert érintik.

Shutterstock

Klinikai szempontból és a progresszió mértéke alapján a leukémia akut (súlyos és hirtelen megnyilvánulás) vagy krónikus (idővel lassan súlyosbodó).

Egy másik fontos osztályozás azon sejtektől függ, amelyekből a neoplazma származik: limfoid (vagy limfocita, limfoblasztos, nyirok) leukémiáról beszélünk, amikor a daganat a T vagy B limfociták és a mieloid leukémia (vagy mieloblasztos, myelocytás, granulociták) köztes prekurzorait érinti. , amikor viszont a degeneráció a granulociták, monociták, eritrociták és vérlemezkék közös elődjét érinti.

Ezen megfontolások alapján négy gyakori leukémiás típusunk lesz: krónikus myeloid leukémia (CML) és akut myeloid leukémia (AML); krónikus limfocita leukémia (CLL, más néven limfocita) és akut limfocita leukémia (ALL, más néven limfoblasztikus).

, mérgező anyagok, például benzolszármazékok, fertőző ágensek ...). A leukémiás sejtek ellenőrizetlen szaporodása a DNS "anomáliájának" eredménye, amely - akárcsak más típusú daganatok esetében - meghatározza a "sejtnövekedés és -differenciálódás szabályozó és szabályozó mechanizmusainak" megváltoztatását. Ezeket a folyamatokat specifikus gének szabályozzák, amelyek sérülés esetén meghatározzák a sejt normálból neoplasztikussá való átalakulását, csak részben ismert események szerint.

Bár az okok még nem teljesen tisztázottak, bizonyos mielotoxikus szereket (benzol, alkilálószerek és ionizáló sugárzás), amelyek elősegíthetik a leukemogenezist, biztosan azonosították.

A fő kockázati tényezők, amelyek megkönnyíthetik a leukémia kialakulását, a következők:

Nagy dózisú ionizáló sugárzásnak való kitettség, amely a következők miatt fordulhat elő:

Sugárterápia: az incidencia nagyon magas azoknál az alanyoknál, akiket más daganatok sugárkezelésével kezeltek; ebben az esetben a vérrák másodlagos.
Atomi balesetek: emlékezni kell a tragikus áldozatokra a túlélők között a Hiroshima és Nagasaki atomrobbanásokban, amelyek nagy sugárzásnak vannak kitéve, és súlyosan érintik a leukémiát.

Foglalkozási expozíció: lehetséges, hogy "összefüggés van a leukémia és a tartós sugárterhelés, bizonyos vegyi anyagok a munkahelyen és otthon, vagy az alacsony frekvenciájú elektromágneses mezők között"; azonban még mindig nincs végleges bizonyíték annak szoros összefüggésére.
Benzol: a vegyiparban használják, olajban és benzinben. Hosszan tartó belégzése idővel kezdetben hematológiai diszkráziával (a vért vagy más szerves folyadékot alkotó elemek kapcsolatának megváltozásával) jár együtt, ami leukémiává fajulhat. A mutagén és rákkeltő hatás kifejtéséhez a benzolnak oxidatív átalakításon kell átesnie, és reaktív köztitermékké kell átalakulnia, amelyek kovalensen reagálnak a DNS -sel, és interferenciát okoznak a nukleinsav replikációs és javítási folyamataiban.
Az antiasztikák, a II. Típusú topoizomeráz -gátlók és egyes kemoterápiás gyógyszerek bevitele növelheti a másodlagos leukémia kockázatát (különösen sugárkezeléssel kombinálva).
A dohányzás hozzájárulhat a leukémia egyes formáinak kialakulásához (az akut myeloid leukémiák 1/4 -e a dohányosok körében fordul elő), mivel a cigaretta tartalmaz bizonyos anyagokat, például benzopirént, mérgező aldehideket és bizonyos nehézfémeket (például: kadmium és ólom).
Egyes öröklött betegségek - mint például a Down -szindróma vagy a kromoszóma -instabilitás szindrómái - 10-20 -szor nagyobb kockázattal járnak a leukémia kialakulásához az élet első tíz évében. Ezen betegségek némelyikében a genetikai mutáció közvetlenül magában foglal bizonyos DNS -javító folyamatokban részt vevő fehérjéket. A leukémia kialakulásának kockázata ezért összefüggésben áll a genetikai elváltozások esetén a védelmi mechanizmusok alacsonyabb sejthatékonyságával.
Mielodiszplázia (preleukémiás patológia) és más hajlamosító vérbetegségek: tegyék fogékonyabbá őket az akut myeloid leukémia kialakulására.
1. típusú humán T-sejtvírus (HTLV-1): az onkogén retrovírusok (onkovírusoknak minősített) osztálya, más néven humán T-sejtes leukémia vírus (Emberi T-sejt leukémia vírus), ritka esetekben leukémiákat és limfómákat okozhat felnőtteknél, és közvetve elősegítheti a sejtek szaporodását: a vírus lassan replikálódik, és sokáig látens marad a fertőzött sejtekben, elsősorban a T -limfocitákban. -1 különösen érintett a krónikus limfoblasztos leukémiában (CLL).
Családi átvitel: Csak ritka esetekben van leukémiás (különösen krónikus nyirokrendszeri) beteg szülője, testvére vagy gyermeke, akit ugyanaz a betegség érint.

A leukemogenezisben potenciálisan szerepet játszó egy vagy több kockázati tényezőnek való kitettség nem feltétlenül okozza a betegség kialakulását. Ezenkívül fontos megjegyezni, hogy a leukémia különböző típusainak patogenezisében specifikus kromoszóma -elváltozások fordulnak elő, amelyek lehetővé teszik a különböző daganatos formák, például a t (9; 22) transzlokáció és a Philadelphia -kromoszóma kialakulásának jellemzését. krónikus myeloid leukémia vagy a 12. kromoszóma triszómiája, amely gyakori a krónikus limfocita leukémiában szenvedő betegeknél. A diagnózis során a géneket és a kromoszómákat érintő specifikus aberrációk hagyományos citogenetikai technikákkal, in situ hibridizációval vagy molekuláris biológiával történő azonosítása lehetővé teszi a leukémia altípusának azonosítását és a terápiás választást.

A leukémia rendellenességei és tünetei minden betegnél eltérőek lehetnek, a rákos sejtek típusától és mennyiségétől, valamint a betegség súlyosságától függően. Bizonyos esetekben a kezdeti szakaszban a tünetek nem specifikusak, és más kísérő betegségek okozhatják.
A leukémiás sejtek proliferációs előnye miatt "klonális expanzió történik, amely a csontvelő nagy részét elfoglalja és a véráramba áramlik. A daganatos klónok invazív jellege lehetővé teszi azok terjedését a nyirokmirigyekre vagy más szervekre is (például: lép), és duzzanatot vagy fájdalmat okozhat a test különböző részein.

A krónikus leukémiában szenvedő betegek tünetmentesek lehetnek, és az orvosok rutin vérvizsgálat során észlelhetik a klinikai tüneteket, míg a betegség akut formájú emberei gyakran orvosi vizsgálaton mennek keresztül általános érzés miatt.

Ezért az általános tünetek, amelyek kialakulhatnak, a következők:

Fáradtság és általános rossz közérzet (aszténia), amelyet a vörösvértestek termelésének csökkenése okoz;
Homályos hasi kellemetlen érzés, étvágytalanság és súlyvesztés;
Láz, maga a betegség vagy egyidejű fertőzés következtében (a fehérvérsejtek csontvelő általi csökkenésének köszönhető);
Ízületi vagy izomfájdalom (nagy daganattömeg esetén). Ezenkívül jellegzetes csontfájdalom léphet fel a táguló csontvelő által kifejtett kompresszió miatt;
Túlzott izzadás, különösen éjszaka;
Légszomj (a vörösvértestek hiányából), szívdobogás (vérszegénységből).

Tünetek, amelyeket a robbanás behatolása okoz a csontvelőben:

Zúzódásra vagy vérzésre való hajlam (a vérlemezkék, a véralvadásért felelős elemek termelésének csökkenése miatt). Általában a vérveszteség enyhe, és jellemzően a bőrön és a nyálkahártyákon jelentkezik, vérzés az ínyből, orrból vagy vér jelenléte a székletben vagy a vizeletben;
Fokozott érzékenység a fertőzésekre, általában a működő fehérvérsejtek termelésének csökkenése miatt. A fertőzések bármely szervet vagy rendszert érinthetnek, és fejfájás, alacsony fokú láz és bőrkiütések kísérik;
Vérszegénység és a kapcsolódó tünetek, mint gyengeség, könnyű fáradtság és a bőr sápadtsága.

A leukémia tünetei, amelyeket más szervekbe és / vagy szövetekbe való beszivárgás okoz:

Limfadenopátia (a nyirokcsomók duzzanata), különösen latero-cervicalis, hónalji, inguinalis;
Fájdalom a bal oldalon (a bordaív alatt) a lép megnagyobbodása miatt (splenomegalia);
A máj esetleges megnagyobbodása;
A központi idegrendszer beszivárgása (ritka): a leukémiás sejtek behatolhatnak az agyba, a gerincvelőbe vagy az agyhártyába. Ha ez megtörténik, a beteg megfigyelheti:

Fejfájás, függetlenül attól, hogy hányingerrel és hányással jár -e;
Változások az érzékelés észlelésében, például zsibbadás vagy bizsergés a test különböző részein
A koponyaidegek bénulása, látászavarokkal, a szemhéj leesésével, a szájzug eltérésével.

Előrehaladott szakaszban a fenti tünetek fokozódhatnak, és a leukémia klinikai megnyilvánulásai a következők lehetnek:

Hirtelen láz emelkedik;
Megváltozott tudatállapot;
Görcsök;
Képtelenség beszélni vagy mozgatni a végtagokat.

Ha olyan tünetek, mint a magas láz, hirtelen vérzés vagy rohamok nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek, elengedhetetlen az akut leukémia sürgősségi kezelése.
Ha a remisszió jelei, például a fertőzés vagy a vérzés a remissziós fázisban (a betegség tüneteinek gyengülése vagy eltűnése) jelentkeznek, orvosi vizsgálaton kell részt venni.