Myelofibrosis

Általánosság

A mielofibrózis a csontvelő betegsége. Különösen a vérképző őssejteket érinti, amelyeket vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék előállítására használnak.

A csontvelő vérképző funkciójának megváltozása a vér érett sejtjeinek, különösen a vörösvérsejtek számának csökkenését okozza; ez határozza meg a betegség tipikus jeleit, amelyek közül a legfontosabbak az anaemia és a splenomegalia (a lép megnagyobbodása); tünetek és esetenként súlyos szövődmények is kialakulhatnak.Gyakran a myelofibrosis által érintett személyek csontvelője nemcsak működésében, hanem szerkezetében is megváltozott, különösen a csontvelő kollagén rostokban gazdag, pontosan fibrotikus.

Napjainkban a mielofibrózis kezelésére számos lehetőség kínálkozik. Bár a donor transzplantációjának köszönhetően lehetséges a hibás csontvelő pótlása, általában előnyben részesítik a kevésbé invazív terápiás beavatkozást, amelynek célja a teljes tünetek enyhítése.