Szklerózis

Általánosság

A szklerózis azt a nevet adja, amelyet az orvosok a szerv vagy annak jelentős részének megkeményedési folyamataihoz adnak, a kötőszálas szövetek növekedése következtében, a normál parenchymás szövetek rovására.

Bár vannak közös jellemzőik, a szklerózis, a fibrózis és a cirrhosis három különböző betegségfolyamat.
Az emberi test számos szerve és szövete lehet a szklerózis folyamatának áldozata.
A humán szklerózis legismertebb típusai a következők: sclerosis multiplex, amyotrophic lateral sclerosis (ALS), arteriosclerosis, atherosclerosis, otosclerosis és tuberous sclerosis.

Mi a szklerózis

A szklerózis az az orvosi kifejezés, amely egy szerv vagy annak jelentős részének megkeményedési folyamatát jelzi, a "hegszövet" (kötőszöveti) növekedése és a normál parenchymás szövet visszafejlődése miatt.
Más szóval, amikor szklerózisban szenved, egy szerv vagy szövet normál parenchymás komponense csökken, és a kötőszál-komponens növekszik.
Az okoktól függően a parenchima regressziója megelőzheti a kötőszál-szövet növekedését vagy fordítva (azaz a kötőszál-komponens növekedése megelőzheti a normál parenchymás szövet csökkenését).

SKLERÓZIS, FIBRÓZIS ÉS CIRRUSZ: A KÜLÖNBÖZÉSEK

A szklerózis, a fibrózis és a cirrózis három különböző folyamat, amelyek azonban néhány hasonló tulajdonság miatt gyakran összetéveszthetők egymással.
A fibrózis kifejezés alatt az orvosok a kötőszálas szövetek növekedését értik egy szervben vagy annak egy részében, anélkül, hogy utalnának a parenchima viselkedésére.
A cirrózis kifejezéssel viszont azt jelentik, hogy a szervben vagy annak egy részében megnövekedett a kötőszálas komponens, ami a parenchymás szövet csökkenésével és ugyanezen szövet regenerálódási kísérleteivel jár.

MASSZÍV SCLEROSIS

A masszív szklerózis kifejezés egy általánosított szklerotikus folyamatra utal, amely egy szervet foglal magában teljes egészében.
Gyakran előfordul, hogy a masszív szklerózis folyamata a szerv térfogatának csökkenésével jár, nemcsak a parenchymás komponens csökkenésével, hanem az újonnan kialakult kötőszöveti hegek összehúzódásával is.

A Scleroderma típusai

Az emberi test számos szerve és szövete lehet a szklerózis folyamatának áldozata.
A humán szklerózis legismertebb típusai a következők:

• Szklerózis multiplex;
• Amiotrófiás laterális szklerózis;
• Érelmeszesedés és érelmeszesedés;
• Gumós szklerózis;
• Az "otosclerosis;
• L "osteosclerosis;
• Progresszív szisztémás szklerózis;
• Hippocampalis szklerózis;
• Szegmentális és fokális glomerulosclerosis;
• Az zuzmó sclerosus nemi.

TÖBB SZKLERÓZIS

A szklerózis multiplex krónikus és fogyatékossággal járó betegség, amely a központi idegrendszer idegsejtjeihez tartozó mielin progresszív szklerotikus lebomlása következtében keletkezik (N.B.: a központi idegrendszer vagy a központi idegrendszer magában foglalja az agyat és a gerincvelőt).
A szklerózis multiplex tünetei enyhék vagy súlyosak lehetnek. Enyhe klinikai megnyilvánulások például a végtagok zsibbadása és remegés; ellenkezőleg, a súlyos rendellenességek példái a végtagok bénulása vagy látásvesztés.
Az eddig elvégzett számos tanulmány ellenére a szklerózis multiplex pontos okai rejtélyek. A legmegbízhatóbb hipotézisek szerint a betegség immunológiai, környezeti, genetikai és fertőző tényezők kombinációjának eredménye lehet.
A pontos kiváltó okok ismeretének hiánya az egyik fő oka annak, hogy a szklerózis multiplex gyógyíthatatlan állapot. Jelenleg valójában a betegek számára elérhető egyetlen kezelés tüneti terápiákból áll, vagyis olyan kezelésekből, amelyek egyetlen hatása a tünetek súlyosságának enyhítése.

AMIOTRÓF LATERÁLIS SCLEROSIS

Az amiotrófiás laterális szklerózis, más néven ALS, Gehrig -kór vagy motoros neuron -betegség, a központi idegrendszer degeneratív betegsége, amely kifejezetten a motoros idegsejteket, az izmok és az izommozgás szabályozásáért felelős idegsejteket érinti.
A motoros neuronok degenerációja következtében az ALS -beteg fokozatosan elveszíti képességét: járni, lélegezni, nyelni, beszélni és tárgyakat tartani.
Az ALS mindig drámai lefolyású és végzetes kimenetelű: a beteg a betegség kezdetétől számított 3-5 év elteltével meghal (általában súlyos légzési elégtelenség miatt), és ebben az időszakban először egy székre kényszerül. mert megbénult), majd lélegezni a mechanikus lélegeztetés tartóján keresztül.
A motoros idegsejtek degeneratív folyamatát kiváltó okok - amelyek a szklerózis folyamata - ismeretlenek.
Mindaddig, amíg az ALS kiváltó tényezői ismeretlenek, a konkrét gyógymód kifejlesztésének esélye (és nem csak a tünetek enyhítésére irányul) gyakorlatilag nulla.

ARTERIOSCLEROSIS ÉS ATHEROSCLEROSIS

Az orvostudományban az érelmeszesedés kifejezés az artéria falának, azaz a szívből a perifériára vivő erek megkeményedésének, megvastagodásának és rugalmasságának elvesztésének minden formáját azonosítja.
Az érelmeszesedés az ateroszklerózis legismertebb és legelterjedtebb formája.
A legfrissebb definíciók szerint a közepes és nagy kaliberű artériák degeneratív betegsége, amelyet az ateromák jelenléte jellemez az artériák belső falán.
Az aterómák a lipidek (többnyire koleszterin), fehérjék és rostos anyagok plakkjai, amelyek amellett, hogy akadályozzák az artériák lumenét és megakadályozzák a véráramlást, gyulladhatnak és töredezettek is lehetnek. Az ateróma széttöredezettsége felelős a mobil testek véráramban való eloszlásáért, ami elzárhatja az azonos ateróma származási helyétől akár nagyon messze található kis artériákat.
A progresszív morbid állapot, az érelmeszesedés fontos kockázati tényezője olyan súlyos betegségeknek, mint például: angina pectoris, miokardiális infarktus és stroke.
Különböző tényezők járulhatnak hozzá az aterómák kialakulásához az artéria falán, néhány nem módosítható, mások pedig módosíthatók.
A nem módosítható előnyös tényezők közé tartozik: előrehaladott életkor, férfi nem, ismertség és népesség, amelyhez tartoznak (pl .: kaukázusi, afrikai stb.).
A módosítható előnyös tényezők viszont a következők: cigaretta dohányzás, hiperkoleszterinémia, magas vérnyomás, elhízás, ülő életmód és diabetes mellitus.
Az érelmeszesedés finom állapot, mivel gyakran hallgat a legrosszabb következmények megjelenéséig.

Az érelmeszesedés fő formái:

• Érelmeszesedés
• Arteriolosclerosis
• Mönckeberg meszes szklerózisa

SCLEROSIS TUBEROSA

A gumós szklerózis genetikai betegség, amelyet az jellemez, hogy hamartómák képződnek az emberi test különböző szerveiben és szöveteiben.

A nagyon intenzív sejtszaporodási folyamat eredményeként a hamartoma nyilvánvaló sejtcsoport, hasonlóan a csomóhoz vagy a gumóhoz. A hamartómák nem daganatok, de néha válhatnak eggyé, feltételezve a jóindulatú daganatok konnotációit, amelyek hasonlóak a miómákhoz és az angiofibrómákhoz.
A gumós szklerózis hamartómáival elsősorban az agyat, a bőrt, a vesét, a szívet és a tüdőt érinti. Tekintettel a szervek és szövetek sokféleségére, amelyeket ez magában foglalhat, ez az egyik multiszisztémás genetikai betegség.
A géneket, amelyek mutációi felelősek a tuberózus szklerózis megjelenéséért, TSC1 (9. kromoszóma) és TSC2 (19. kromoszóma) néven ismerjük. Különböző statisztikai felmérések szerint a tuberkulózisos szklerózisban szenvedő betegek többsége (kb. 80%) TSC2 mutációt és csak kis részét (kb. 20%) TSC1 mutációt mutatna.
A TSC1 és a TSC2 mutációi spontán, embrionális fejlődés során keletkezhetnek, vagy öröklődhetnek.

• A bőr megnyilvánulásai. Jellemzően a testen depigmentált foltokból, megvastagodott bőrfelületekből, a körmök alatti vagy körüli bőrrétegek növekedéséből és az arcon vörös színű foltokból állnak.
• Neurológiai megnyilvánulások. Az agyban lévő Hamartomák okozhatnak: epilepsziás epizódokat, subependymalis csomók vagy subependymalis óriássejtes asztrocitómák megjelenését, és végül mentális hiányosságokat a viselkedésben és a tanulásban.
• Vese megnyilvánulások. Ezek a vesékben elhelyezkedő hamartómák szakadásának vagy a vese anatómiájának megváltozásának következményei lehetnek.
  Az első esetben általában a következőkből állnak: vérzés, hematuria és hasi fájdalom; a második esetben ezek a következőkből állhatnak: patkóvese, policisztás vese, renális agenesis és kettős ureter.
• Szív- és érrendszeri megnyilvánulások. A szívüregek falán elhelyezkedő hamartómák miatt aritmiákból és a szíváramlás megváltozásából állnak.
  Súlyos esetekben a szívben található hamartómák szívelégtelenséghez vezethetnek.
• Tüdő megnyilvánulások. Ezek főleg két feltételnek köszönhetők, amelyek specifikus neve: lymphangioleiomyomatosis (AML) és mikronoduláris multifokális hyperplasia.
  Az AML felelős a tüdő cisztáért, elsősorban a női betegeket érinti, és olyan tüneteket okoz, mint a dyspnoe, a köhögés és a spontán pneumothorax.
  A multifokális mikronoduláris hiperplázia csomókat okoz a tüdőben, mindkét nemet egyformán érinti, és gyakran tünetmentes.

OTOSCLEROSIS

Az otoszklerózis a fül patológiája, amelyet a középső fül három kis csontjának egyike (a másik kettő a kalapács és az üllő) érintő szklerotikus folyamat jellemzi.
Az otosclerosis megkülönböztető szklerózis folyamata kóros csonttömeg kialakulását idézi elő a csíkok körül; ez a csonttömeg megmerevedik és blokkolja a kengyel mozgását, ezáltal megváltoztatja a fülbe jutó és az agy felé irányuló hanghullámok átvitelét. A hanghullámok helytelen átvitele a középfül három csontjának lánca mentén befolyásolja a hallási képességet, és ezáltal a hangok észlelését.
Az otosclerosis jelenléte egyénben egybeesik a fokozatos halláskárosodással.Az otosclerosis kezelésének elmulasztása teljes süketséghez vezethet.
Az otosclerosis pontos okai ismeretlenek. Van azonban egy "meglehetősen megbízható hipotézis, amely felismeri a betegség okait a genetikai és környezeti tényezők kölcsönhatásában".
Az ottosclerosis általában kétoldalú probléma; az egyoldalú otosclerosis nagyon ritka.
Jelenleg a betegek számára elérhető terápiák külső hallókészülékek használatából és sebészeti gyakorlatból állnak, amelyek célja a pattanások eltávolítása / átalakítása.
Ha a kezelést időben végzik, a prognózis általában pozitív.

OSTEOSCLEROSIS

Az osteosclerosis vagy a csont szklerózis olyan kóros folyamat, amely kóros keményedést és ugyanolyan kóros megvastagodást okoz.
A legtöbb esetben az osteosclerosis az osteoarthritis állapotának, "osteitis csontosodásának", reaktív osteitisnek vagy osteoid osteomának köszönhető.
Számos osteosclerosisos beteg szenved felismerhetetlen ok nélkül (idiopátiás osteosclerosis) ebben a betegségben.
A szklerózis folyamat eredményeként az érintett csont a normálisnál sűrűbb és tömörebb. Valójában az osteosclerosis esetében az történik, ami ellentétes az osteoporosis esetén.

PROGRESSZÍV RENDSZERI SZKLERÓZIS

A progresszív szisztémás szklerózis, más néven szkleroderma, olyan bőrbetegség, amelyet kóros keményedés és a bőr ugyanolyan megvastagodása jellemez.
A legtöbb esetben a szkleroderma a karok és lábak bőrét és a száj körüli bőrfelületet érinti, ritkábban a hajszálereket, arteriolákat és a szív, a vesék, a belek és a tüdő belső szerveit is.
Ha a progresszív szisztémás szklerózis belső szerveket is érint, nagyon súlyos következményekkel járhat, beleértve a beteg halálát is.
A témában végzett számos tanulmány ellenére a scleroderma pontos okai ismeretlenek. Egyes kutatók szerint az állapot valamilyen genetikai tényezőhöz kapcsolódik.
Jelenleg még mindig nincs gyógymód a szklerodermára, hanem csak tüneti kezelés, amely enyhíti a betegségeket és javítja a betegek életminőségét.

HIPPOKAMPÁLIS SZKLERÓZIS

A hippocampalis szklerózis olyan idegrendszeri állapot, amelyet az idegsejtek (vagy idegsejtek) súlyos elvesztése és a gliózis folyamata jellemez az agy temporális lebenyének egy bizonyos szakaszában, hippocampus néven.
Jelenleg a hippokampális szklerózis pontos okai nem tisztázottak. Egyes elméletek szerint olyan tényezők, mint az öregség, az érrendszeri problémák (különösen a magas vérnyomás és a stroke), valamint az alacsonyabb társadalmi-gazdasági osztályokhoz tartozás, kedveznének az állapot megjelenésének.
A hippocampalis szklerózis legjellegzetesebb következménye az epilepszia egyik formája, más néven temporális lebeny epilepszia.
A statisztikák szerint a hippocampalis szklerózis jelentős mortalitással rendelkezik.

Mi a gliozis?
Az orvostudományban a gliózis kifejezés a gliasejtek kóros proliferációját jelzi.

SZEGMENTÁRIS ÉS FOKÁLIS GLOMERULOSCLEROSIS

A szegmentális és fokális glomerulosclerosis olyan állapot, amely megváltoztatja a vese glomerulusok normális anatómiáját, és nephrotikus szindrómát okoz.
A szegmentális és fokális glomerulosclerosis megjelenését követően az érintett személy vese-glomerulusai a normálnál magasabb kötőszálú komponenst és csökkent egészséges parenchymás komponenst tartalmaznak.
A szegmentális és fokális glomerulosclerosis pontos okai ismeretlenek. Egyelőre ismeretlen okok miatt a kérdéses állapot gyakoribb a férfi populációban.
A legfontosabb szövődmény a veseelégtelenség.
A betegek rendelkezésére álló egyetlen terápia tüneti: céljuk a tünetek enyhítése és a veseelégtelenség kialakulásának elkerülése (vagy legalább késleltetése).