A methemoglobin a hemoglobinhoz hasonló fehérje, amelytől eltér a vas különböző oxidációs állapota miatt. Valójában a -EME methemoglobin -csoportban található vas vas -iongá (Fe3 +) oxidálódik, míg a hemoglobinban megtalálható vasion formája (Fe2 +). A vas -oxidáció bivalensből háromértékű állapotba való átjutása miatt a methemoglobin képtelen oxigént szállítani szervezetünkben.
A vörösvérsejteken belül normál körülmények között mindig kis mennyiségű methemoglobin képződik, amelyeket bizonyos enzimatikus rendszerek azonnal eltávolítanak.
A methemoglobin felhalmozódása az eritrocitákban szerzett vagy örökletes okokból következhet be. A megszerzett okok a szervezet oxidatív vegyi anyagoknak és gyógyszereknek való kitettsége, míg a veleszületettek elsősorban enzimhiánynak (a methemoglobin-reduktáz enzim hiányának) köszönhetők. .
Szervezetünkben, nehogy kellemetlen következményekkel járjon, a methemoglobin maximális koncentrációjának a teljes hemoglobin 1% -ának kell lennie. Ha a methemoglobin jelentősen meghaladja ezt a küszöbértéket, akkor methemoglobinémiának nevezhetjük. Szerencsére, ahogy az várható volt, szervezetünk rendelkezik olyan mechanizmusokkal, amelyek képesek csökkenteni a spontán oxidált methemoglobint (kb. 3% naponta); ezek a mechanizmusok magukban foglalják a NADH citokróm-b5 reduktáz enzim beavatkozását, amely jelen van az eritrocitákban és más néven methemoglobin-reduktáz. Ennek az enzimnek a beavatkozásának köszönhetően a methemoglobin aránya folyamatosan 1%alatt marad.
Okoz
A lehetséges okok, amelyek felelősek a methemolgobin túlzott képződéséért vagy felhalmozódásáért, és ennek következtében a methemoglobinémia megjelenéséért, a következők:
- A NADH citokróm-b5-reduktáz enzim örökletes hiánya és / vagy veszélyes vegyi anyagok hatására kiváltott, csökkentett sejtvédő mechanizmusok;
- GYÓGYSZERÉSZETI ÖSSZETEVŐK, például amil -nitrit, klorokin, dapszon, nitritek, nitrátok, nitroglicerin, nitroprusszid, kinonok, szulfonamidok és minden helyi érzéstelenítésben használt vegyület;
- KÖRNYEZETI ANYAGOK, például aromás aminok (például p-nitroanilin), arzin, klórbenzol, krómsav sók és végül nitritek és nitrátok;
A methemoglobinemia tünetei
A methemoglobinémiában szenvedő betegeknek nincsenek különös tüneteik. A methemoglobinemia jellegzetes jele a cianózis, szív- és / vagy légzőszervi jelenségekkel vagy anélkül. A cianózis kifejezés a vér egy bizonyos kék-barna színét jelzi, amely kékes színt kölcsönöz a bőrnek és a nyálkahártyáknak.
A methemoglobin vérszintjének emelkedése fejfájáshoz, nehézlégzéshez és végül aszténiához is vezethet.
Diagnózis
Az egyetlen laboratóriumi vizsgálat, amely a methemoglobinémia diagnosztizálásához hasznos, az eritrociták hemolíziséből származó folyadék spektroszkópiája és a hemoglobin elektroforézise.
Terápia
A methemoglobinémia kezelése két anyag, aszkorbinsav vagy metilén -kék intravénás beadását foglalja magában.
A metilén -kék egy szerves anyag, amely erős redukáló aktivitással rendelkezik, és képes vasat átalakítani vas -ionból vasra. A súlyosságtól függően a beadott metilén -kék dózis napi 60-70 mg lehet. Figyelembe véve veszélyességét, az adagot mindig orvosnak kell eldöntenie.
Az aszkorbinsav, más néven C -vitamin, a methemoglobinémia kezelésében hasznos anyagok közé tartozik, mivel a metilén -kékhez hasonlóan redukáló aktivitással rendelkezik a vasra (vasról vasra változtatva).
