Lásd még: ketogén étrend; cukorbetegség során jelentkező acetonsav felszaporodás a szervezetben.
Általánosság
Korábban azt hitték, hogy a ketontestek a túlzott anyagcserének köszönhetők, amelyet túl sok zsír vagy cukorbetegség okoz. A ketontesteket viszont a szervezetünk termeli természetesen: az agy alkalmazkodik ezekhez a metabolitokhoz bizonyos körülmények között hosszan tartó éhgyomorra (cukorbetegeknél a ketontestek helyettesítik a glükóz anyagcserét) Ezenkívül rossz táplálkozás esetén a ketontestek útjának felbomlása is előfordulhat.
Mik a ketontestek?
A ketontestek a lipidek származékai (a lipidek metabolizmusából származnak, szinte kizárólag májban), de olyan tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek hasonlítanak a cukrokhoz:
- Nagy bemeneti sebesség;
- Gyors használat.
Még egyes aminosavak, különösen az anyagcsere -körülmények is, ketontestekből származhatnak (leucin, lizin, fenilalanin, izoleucin, triptofán és tirozin).
Biológiai szerep
- A ketontestek kicsi méretűek, ezért nagyon gyorsan szállítják őket (sokkal több, mint a zsírsavak, amelyeknek viszont transzportfehérjékre, például albuminra van szükségük);
- a ketontesteket szinte kizárólag az izmok és a perifériás szövetek használják, de a szív is (az általa felhasznált energia 20-30% -a a ketontestekből származik) és az agy (hosszan tartó böjt esetén).
Szintézis
A ketontesteket acetil -koenzim A szintetizálja, amely a zsírsavak metabolizmusából származik.
Az első fázist katalizáló enzim az Β-ketotioiláz, amely az acetil-koenzim A kénjét használja fel Β-keto-acil-koenzim A előállítására (ez ellentétes reakció a zsírsavak Β-oxidációjával); ez a reakció nem spontán, hanem a későbbi reakció által hajtott , katalizálva innen: "hidroximetil -glutaril -koenzim A szintáz és amely magában foglalja egy második acetil-koenzim A csatlakoztatását, 3-hidroxi-3-metil-glutaril-koenzim A előállítását.
Ezt követően egy lítikus enzim lép közbe, amely a 3-hidroxi-3-metil-glutaril-koenzimet A ecetsav-acetáttá alakítja, amely ketontest. Az ecet -acetát eljuttatható a perifériás szövetekbe, vagy az enzim hatására hidroxi -butirát -dehidrogenáz, 3-Β-hidroxi-butiráttá alakítva. Ha az ecetsav -acetát nagyon magas koncentrációban van, akkor spontán dekarboxilálódhat acetonná.
Az aceton, az ecet-acetát és a 3-hydro-hidroxi-butirát a három ketontest, amelyet figyelembe veszünk; Az aceton hulladéktermék, amely véletlenszerűen keletkezik a ketontestek útjában, és kilégzéssel és transzpirációval távozik.
Alkalmazás perifériás szövetekben
A májban termelt ketontestek a perifériás szövetekbe kerülnek.
Lássuk most, mi történik, ha az ecetsav-acetát és a 3-hydro-hidroxi-butirát eléri a perifériás szöveteket. Az ecetsav-acetát egy Β-ketosav, ezért ha aktiválva van, az Β-oxidációs folyamatban felhasználható acetil-koenzim A: ezért szükség van egy Β-keto-sav átalakítására Β-keto-acil-koenzim A-ra.
Amikor az ecetsav -acetát egy perifériás szövet sejtjének mitokondriumába érkezik, az enzim hatásának van kitéve szukcinil -koenzim A transzferáz: ezen az enzimen keresztül az ecet -acetát reagál a szukcinil -koenzimmel A (a Krebs -ciklusból származik), és szukcinátot és ecet -acetil -koenzimet A kapunk.
A szukcinil -koenzim A kiaknázásával az ecetsav -acetát aktiválásához a Krebs -ciklusba ugrunk, abba a szakaszba, amely GTP -t termel: ez az a folyamat, energia szempontjából, amelyet a sejt hajlandó fizetni az acetil -ecet -koenzim A megszerzéséért ; az utóbbi ezután a cselekvés alá kerül Β-keto-tioláz (Β-oxidációs enzim) két acetil-koenzim-A molekula előállítására, amelyeket a Krebs-ciklusba küldnek.
Ha a 3-Β-hidroxi-butirátot a perifériás szövetekbe juttatják, akkor az utóbbit a mitokondrium belsejében ecet-acetonná alakítják a Β-hidroxi-butirát-dehidrogenáz enzim hatására, és körülbelül 2,5 ATP-nek megfelelő NADH képződik; az előállított ecet -acetát a korábban leírt utat követi.
A perifériás szövet sejtje több energiát merít a 3-hydro-hidroxi-butirátból, nem pedig az ecet-acetátból, de az egyik vagy a másik perifériás szövetekbe történő bejuttatása a máj energiaellátottságától függ.
A C "nem elhanyagolható mennyiségű metabolizált zsírsav, amely a peroxiszómákban és nem a mitokondriumokban található; a peroxiszómák a mitokondriumoknál kisebb méretű organellák, és gazdagok fémionokban és peroxidáz enzimekben. A peroxidáz enzimek hidrogén-peroxidot használnak a redox folyamatok elősegítésére, ezért a peroxiszómákban egy enzimatikus rendszer, amely hidrogén -peroxidot képes előállítani.
A peroxiszómák Β-oxidációjában az "acil-koenzim A-t a"acil -koenzim A -oxidáz (A mitokondriumokban viszont az acil -koenzim A dehidrogenáz enzim hatott.) Ebben az esetben is létrejön a transz 2,3 enoil -koenzim A, amely egy bifunkciós enzim hatására megy végbe (ugyanazt a funkciót látja el, mint a mitokondriumokban "enoil-koenzim A hidratáz és L-Β-hidroxi-acil-koenzim A-dehidrogenáz" hatására), és így átalakul Β-keto-acil-koenzim A-vé. Ez utóbbi, mint a mitokondriumokban, Β-keto-tioláz és acetil-koenzim A hatására megy végbe és egy acil -koenzim A -t kapunk, amelynek szénszálas váza két egységgel csökken a kiindulási értékhez képest, és visszatér a keringésbe.
