FóKUSZOS DISZTóNIA

A fokális dystonia meghatározása

A fókuszos disztóniák a felnőttkorra jellemző önkéntes izomzat változásait azonosítják: görcsök, összehúzódások és egyes izomcsoportok merevségei, és ismét egyes testrészek anomális és rendellenes testtartása, torziós és ismétlődő mozgásai írják le a disztóniák kóros képét. a gócokat meglehetősen elhúzódó időbeli mozgások jellemzik, ritmuszavarok, degeneráció, ami valódi rögzített és mozdulatlan helyzeteket okoz. Az érintett alany önkéntelenül hajlamos az állapot romlására azáltal, hogy "önkéntes izomzat szintjén antagonista cselekvést végez. visszaállítani a helyes pozíciót: ennek során sajnos az állapot néha rosszabbodik, még jobban deformálja a kóros testtartást, és szomorúan bizarr lesz.

Osztályozás

Amint láttuk, a fokális disztóniák megjelenése a felnőttkor szimbóluma, és a legtöbb esetben a betegség nem degenerálódik az idő múlásával (ellentétben például a gyermekkori dystonikus formákkal), ezért hajlamos a primitív korlátra érintett webhely.
A legismertebb fokális disztóniák közül emlékszünk:

Fokális nyaki dystonia

Blepharospasmus

Fokális gége dystonia

A felső végtag fokális disztóniája (pl. Írnokgörcs és zenészek dystonia)

Fokális nyaki dystonia

A fokális cervicalis dystonia, más néven görcsös torticollis, az önkéntes izomváltozások leggyakoribb formája felnőttkorban. Ez egy teljes értékű szindróma, amelyben az érintett személy nyilvánvaló akaratlan görcsöket mutat a nyaki izmokban: ezek az összehúzódások felelősek a fej folyamatos billentése, hajlítása és csavarása. A nyaki fájdalom akut és átható, néha fogyatékosságban is bűnös: valójában a lehetséges súlyos szövődmények között nem szabad alábecsülni a velő- és nyaki gerincet érintő degeneratív formákat.
A leginkább veszélyeztetett alanyok 40 és 60 év közöttiek, és millió egészséges egyénre 10 alanyt érint.
Összefüggést észleltek a méhnyak fokális nyaki disztóniái és egyes patológiái között néhány érintett személynél, beleértve a Wilson -kórt és a Parkinson -kórt; néha fokális disztóniák lépnek fel bizonyos farmakológiai különlegességek, például neuroleptikus anyagok (ezek a gyógyszerek általában részt vesznek a diszkinéziák kialakulásában) alkalmazásából. Sok betegnek, akiket ez a fokális dystonicus forma érint, generalizált remegése is van, amelyet magának a betegségnek alkotóelemeként tartanak számon.

Blepharospasmus

A fokális cervicalis dystonia után a blepharospasmus a leggyakoribb fokális dystonia; a betegség az arcot érinti, különösen a felső részt, és nem ritka, hogy a blefarospasmus más mozgászavarokkal is jár. A mozgási rendellenességet izomösszehúzódások és görcsök jellemzik, amelyek főként a szemhéjakat érintik; néha a betegség olyan súlyos, hogy funkcionális vakságot okoz. A beteg nem tudja irányítani a blefarospasmus okozta mozgásokat: a betegség azzal kezdődik, hogy "túlzott villogás " [www.distonia.it], majd gyors, ismétlődő és hosszan tartó görcsökké fajul. A diagnózisnak pontosnak és óvatosnak kell lennie, mivel első pillantásra a blefarospasmus tévesen összetéveszthető a tikekkel.
A botulinum toxin terápia hasznosnak bizonyulhat a blefarospasmus megoldásában.

A felső végtag fokális disztóniája

Ezek többnyire bizonyos tevékenységekhez (pl. Játék, írás stb.) Kapcsolódó fokális disztóniák; mindenesetre nem hiányoznak a nem akcióspecifikus felső végtag fokális disztóniái, vagyis nem kapcsolódnak a másodlagos tevékenységekhez, a csuklóhoz és néha az alkarhoz sem.
A kézizmok összehúzódásai és görcsei, amelyeket írás közben állapítottak meg, a toll helytelen tartási módját eredményezhetik, ami elkerülhetetlenül a kézírás markáns megváltozásával jár együtt, és ezt egyre nehezebb megérteni.
A (korábban használt) kézfogók használata az írástudó görcsének orvoslására és a kéztartás modulálására az írás során nem mutatott sok előnyt a tüneti profilban. A botulinum toxin a kiválóság terápiás lehetőségét jelenti., részben vagy teljesen megszűnik, hogy orvosolja ezt a fokális disztóniát.
A felső végtag disztóniája magában foglalja a zenészek dystoniáját is, amelyek felelősek a kézujjak progresszív és elkerülhetetlen zsugorodásáért, ami megakadályozza a hangszerek (pl. Zongora) játékát; ismét a botulinum toxin beszivárgása az érintett izmokból fokális dystonia esetén különösen hatékony.