Mi az
A follikuláris keratózis olyan bőrgyógyászati betegség, amely megváltoztatja a szőrtüszők keratinizációját.
A "follicularis keratosis" és a "pilar keratosis" szinonimák, és a hyperkeratosis állapotát jelzik, vagyis a hámréteg kóros megvastagodását: ebben a cikkben először a betegség ritka változatát vizsgáljuk - ún. Siemens transzferáló spinulosicus follicularis keratosis - ezután röviden megvizsgálják az inverz follikuláris keratózist, és végül a follikuláris keratózis és a Darier -kór közötti kapcsolatot elemzik.
Siemens Follicularis keratosis spinulosa decalvante
A Siemens decalvante spinularis follicularis keratosis a keratosis pilare ritka változata, amely a test különböző részein fordul elő. Részletesen, a follikuláris keratózist átvivő Siemens a ritka genodermatózisokként meghatározott bőrbetegségek csoportjába tartozik.
Terjedés
A vízkőmentesítő follikuláris keratózis genetikailag az X -kromoszómához kapcsolódó recesszív tulajdonságként terjed: emiatt az érintett nők általában egészséges hordozók (ez ugyanaz a koncepció, amelyet a színvakságban elemeztünk). A genetikai átvitel ezen elméletét azonban néhány újabb kutatás megkérdőjelezte: valójában úgy tűnik, hogy a Siemens follikuláris keratózisa egyes alanyokban autoszomális domináns tulajdonságként terjed; következésképpen a betegség férfiaknál és nőknél is azonos valószínűséggel jelentkezhet.
Jelek és tünetek
A follikuláris keratózis pubertáskor kezdődik a tüszők keratotikus papuláinak kialakulásával: ez a betegség a bőr, a szemek és a szőrtüszők érintése a fül, a tenyér, a talp, a nyak és az arc szintjén. Az érintett területeken fokozatosan csökken a szempillák és a szemöldök, a szakáll és a haj (ezért a follikuláris keratózis gyakran általános alopeciához kapcsolódik). A szemhéjak is károsodnak, mivel vastagabbá válnak; szemszinten ez is tanúja a szaruhártya lassú, de progresszív degenerációja.
A follikuláris keratózis ezen formájához kapcsolódó egyéb tüneteket a következők képviselik: fotofóbia, arcpír, bőr bakteriális fertőzések által okozott gyulladás, atópiás és tenyér-talpi keratoderma.
Kezelés
Sajnos a tudomány még nem találta meg a megfelelő gyógymódot a rendellenesség teljes feloldására: az azonban bizonyos, hogy a Siemens follikuláris keratózis által hagyott jelek enyhíthetők és kordában tarthatók kortikoszteroid alapú kenőcsök alkalmazásával. Ezenkívül bizonyos esetekben, de nem minden esetben a betegség pozitívan reagál a szisztémás retinoidokkal végzett kezelésre.
Abban az esetben, ha a follikuláris keratózist bakteriális fertőzések és gyulladásos sebek is kísérik, antibiotikumok használata javasolt, nyilvánvalóan orvosi rendelvényre.
Mindenesetre, mielőtt bármilyen terápiát elkezdenénk, elengedhetetlen az érintett bőrszövet biopsziája, orvosi szakértelemmel a Siemens transzferáló spinularis follicularis keratosisának megállapításához.
Fordított follikuláris keratosis
Ezt a betegséget "irritált seborrhoeás keratózisnak" is nevezik: ez egy ritka betegség, amely az arcot érinti. "Seborrheás" -nak nevezik a bemutatott szövettani jellemzők miatt, hasonlóan a seborrheás keratózishoz. Az inverz follikuláris keratosisban azonban vannak örvényben elrendezett lapos területek is, amelyek fokozatosan terjednek az epidermisz felszínén.A szemhéj szintjén papillómákkal nyilvánul meg: nem pigmentáltak, és súlyosabb formákká fejlődhetnek, hogy megakadályozzák az alany helyes látását.
Az invertált follikuláris keratózis gyógyításának egyetlen lehetséges kezelési módja a papilloma sebészeti kivágása.
Darier -kór
A follikuláris keratózis és a Darier -kór kapcsolata
A follikuláris keratózist Darier-kórban is észlelik, amely egy autoszomális domináns bőrbetegség, amely olajos, sárga vagy barna keratotikus papulákként nyilvánul meg. A Darier-kór follikuláris keratózis vagy Darier-White-betegség néven is ismert. "És a ritka genodermatózisok csoportjába is tartozik".
A follikuláris keratózisnak ez a formája főként az arc és a törzs seborrhoeás területein fordul elő, és pontosabban megnyilvánulásai a homlokot, a fejbőrt, a füleket, a nyakat, a hátat és a mellkas felső részét érintik.
A Darier -kór a follikuláris keratózisra utal, mivel a keratosisban előfordulóhoz hasonló bullous papulákat okoz: ebből a szempontból mindkét bőr megnyilvánulása a verruciform acrokeratosis (a dermatosis ritka formája) változatának tekinthető.
Figyelembe véve azonban a papulák sajátos jellemzőit, amelyekkel a patológia megnyilvánul, a Darier -kór félreérthető seborrhoeás dermatitiszként.
Jelek és tünetek
Mint említettük, a Darier -kórra zsíros, sárga vagy barna keratotikus papulák képződése jellemző, amelyek jellegzetes körömváltozásokkal járnak.
A papulák összekapcsolódhatnak, hogy valódi plakkokat képezzenek, határozottan csúnya. Az ilyen elváltozások irritálódhatnak és fertőzhetnek, rossz szagúvá válhatnak, és ezáltal komoly problémát jelentenek a beteg számára. A körmök viszont törékenyek, jellegzetes és rendellenes "V alakúak".
Ezenkívül a kéz és a láb hátán pontozott keratózisok találhatók, amelyek tipikus jelei ennek a patológiának.
A Darier -kór tüneteit súlyosbíthatja a napsugárzás vagy a mesterséges UVB -sugárzás, valamint a hő vagy az izzadás.
Kezelés
Az izotretinoin -kezelés hasznos lehet a betegséghez kapcsolódó tipikus hiperkeratózis ellen, akárcsak a tejsav vagy karbamid alapú termékek. A helyi kortikoszteroidok alkalmazása viszont segíthet az irritáció ellensúlyozásában.Súlyos esetekben az orvos orálisan is előírhatja a retinoidok beadását.
A gyógyszeres kezelés alternatívájaként sebészeti intézkedéseket, lézeres eltávolítást és dermabráziót lehet alkalmazni a Darier -kórra és a follikuláris keratózisra jellemző bullous papulák megszüntetésére.
