Általánosság
Az exophthalmos a szemgolyó kiemelkedéséből áll, elöl a pályán kívül; ennek az anomáliának a hatására a szem vizuálisan "kiálló" vagy kiemelkedővé válik.
Az exophthalmos és a proptosis kifejezéseket gyakran felcserélhetően használják, de bizonyos fenntartásokkal:
- Az Exophthalmos jelzi a kidülledt szemeket az endokrin rendszerrel kapcsolatos állapotokban;
- A proptosis pontosabban a szemgolyók kiemelkedését jelzi, amelyet más okok okoznak (orbitális daganat, érrendszeri patológiák, retrobulbaris vérzés stb.)
Az exophthalmos lehet két- vagy egyoldalú, vagyis mindkét szemet vagy csak az egyiket érinti.
A szem kiemelkedése másodlagos a csonthatáron belüli orbitális térfogat növekedéséhez képest, amelyek helyben maradnak. A pálya valójában zárt a hátsó, középső és oldalsó falaknál, ezért a benne elhelyezkedő szerkezetek bármilyen nagyítása a szemgolyó elülső elmozdulását okozza, és ennek következtében exophthalmos.
Okoz
Az exophthalmos számos folyamat eredménye lehet, amelyek elsődleges orbitális patológiából (izolált vagy proximális) vagy szisztémás betegségekből származnak. Az etiológiai alap elsősorban gyulladásos, érrendszeri, daganatos vagy fertőző lehet. Felnőtteknél a pajzsmirigy -orbitopátia (azaz pajzsmirigy eredetű) az egy- és kétoldalú exophthalmos leggyakoribb oka. Különösen a Graves -kór - egy pajzsmirigy -túlműködést okozó autoimmun betegség - gyakran társul exophthalmoshoz: a kidülledő szemek a limfociták, a plazmasejtek és a hízósejtek kóros beszivárgásából adódnak. az orbitális kötőszövet szintje; ez határozza meg a kollagén és a glikozaminoglikánok lerakódását a szem külső izmaiban, ami fibrózishoz és az orbitális térfogat további növekedéséhez vezet.
A proptosis néha összefüggésben van a szemüregben kialakuló daganatok kialakulásával.Az orbitális pálya teljes vagy részleges elmozdulása lehetséges a közvetlen trauma vagy a környező szövetek duzzadása miatt is. Gyermekeknél az egyoldalú exophthalmot általában orbitális cellulitisz okozza, míg a neuroblastoma és a leukémia valószínű, ha az állapot kétoldalú.
Az exophthalmos és a proptosis fő okai a táblázatban láthatók.
Neoplasztikus
Graves szemészeti megbetegedése
Orbitális cellulit
Dacryocystitis
Mucormycosis
Orbitális gyulladásos szindróma
Wegener granulomatosis
Leukémia
Meningioma
Orr -garat angiofibroma
Hemangioma
A könnymirigy adenoma
Glioma
Ér
Egyéb okok
Nyaki-barlangos fistula
Aorta elégtelenség
Cavernous sinus trombózis
Hyperthyreosis
Neuroblasztóma
Dermoid ciszta
Frontális Sinus Mucocele
Orbitális és arctörés
Retrobulbar vérzés
Progeria
Tünetek
A legnyilvánvalóbb klinikai tünet a szem elülső elmozdulása a pályáról.
Az exophthalmos egyéb tünetekkel járhat:
- A szemhéj duzzanata: összefüggésbe hozható a kötőhártya kemózisával (a bulbar conjunctiva kiemelkedése az alatta lévő szövetekhez képest) és a blepharoptosishoz.
- A szemhéjak teljes lezárásának nehézsége éjszakai pislogás vagy alvás közben;
- Kettős látás: a szemgolyó külső izmainak mozgásának korlátozása okozza, amely gyulladás (myositis) forrása lehet, vagy növekvő daganat által összenyomható.
- Vörösség és fájdalom: általában gyulladás, fertőzés vagy gyorsan előrehaladó daganat jelenlétében jelentkeznek.Súlyos esetekben másodlagos expozíciós keratopathia léphet fel, a szaruhártya szemhéjának hiányos lezárása következtében. A szaruhártya felületi kompromisszuma fájdalmat okozhat és befolyásolhatja a látásélességet.
- Csökkent látás: A beteg látását csökkentheti. A látásélesség romolhat, ha a látóideg közvetlenül részt vesz az exophthalmos patofiziológiájában, vagy ha a makulát torzítja a bolygó mögé tolódó elváltozás (tumor vagy vérzés).
Az októl függően más szemtünetek is előfordulhatnak. Ha az exophthalmot pajzsmirigyhez kapcsolódó állapot, például Graves-kór okozza, a szemek kidülledése mellett a következők is előfordulhatnak:
- Szemgyulladás, bőrpír és fájdalom;
- Száraz szem
- Túlzott szakadás
- Fényérzékenység (fotofóbia).
Szövődmények
Különösen súlyos proptosis okozhat lagophthalmos -t (a szemhéjak bezárásának elmulasztása). A szem folyamatos expozíciója kiszáradást és esetleges szaruhártya -károsodást (fertőzéseket vagy fekélyeket) okozhat a villogás közbeni fokozott súrlódás miatt. A szemgolyó elmozdulását okozó kóros folyamat a látóideget vagy a szemészeti artériát is összenyomhatja, vakságot okozva.Más lehetséges szövődmény a kötőhártya -gyulladás és a látóideg -atrófia. Az Exophthalmos növelheti a szem mögötti és belső nyomását (intraokuláris nyomás). A túlzott intraokuláris nyomás növeli más szembetegségek, például glaukóma kockázatát. Ha egy személyben hirtelen proptosis alakul ki, különösen az egyik szemében, nagyon súlyos probléma léphet fel, amelyet mindig azonnal ki kell értékelnie egy szemésznek.
Diagnózis
Az exophthalmos gyakran könnyen felismerhető a szemgolyók nyilvánvaló kiemelkedése alapján.
A diagnózis felállításához kulcsfontosságú a beteg alapos kórtörténete. A klinikai megjelenés valójában a kiváltó októl függően változik. Az exophthalmos természete azonban néhány közös vonást eredményez. A kiemelkedés iránya, súlyossága, megjelenési sebessége és a kapcsolódó tünetek gyakran jól jelzik a kiváltó okot, de ezt általában további vizsgálatokkal kell megerősíteni. A szemész ellenőrzi a szemmozgások tartományát, a látásélességet, a pupilla működését, a látótér hibáit és az interpalpebrális hasadék szélességét. Az exophthalmos fokának mérését exoftalmométernek nevezett műszerrel végezzük. A legtöbb forrás a proptosist 18 mm -nél nagyobb szemgolyónyúlványként határozza meg. A blepharoptosis és a lagophthalmos (a szemhéjak hiányos lezárása) további jelek, amelyeket figyelembe kell venni a vizsgálat során.
Az elülső pálya tapintása lehetővé teszi a duzzanat, a konzisztencia és a tömegmozgás szintjének felmérését. Az ödéma gyulladásos folyamatot vagy "neoplazia által okozott idegi inváziót" jelenthet. Ha a rák gyanúja a proptosis oka, akkor számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) elvégezhető a szemgödör részletesebb vizsgálatához. Az eredményeknek további laboratóriumi vizsgálatokra kell utalniuk. Például limfóma esetén hematológiai vizsgálatok, testképalkotás és csontvelőbiopszia indikálható. Orbitális cellulitiszben szenvedő betegeknél vér- és orrmintákat és teljes vérképet lehet készíteni. A vérvizsgálatok vagy a pajzsmirigy működési teszt lehetővé teszik annak ellenőrzését, hogy a pajzsmirigy megfelelően működik -e.
Kezelés
A kezelés a kiváltó októl függ. Az exophthalmos vagy a proptosis etiológiájának megállapítása után az orvosi terápiák a mögöttes probléma visszafordítására és a szem szövődményeinek minimalizálására irányulnak. Eközben mesterséges könnyek alkalmazhatók a tünetek enyhítésére és a kitett szaruhártya védelmére. Súlyosabb esetekben műtétre lehet szükség. A betegeket rendszeresen ellenőrizni kell, hogy felmérjék az exophthalmos mértékét és az ebből a szembetegségből eredő szövődményeket. Ezenkívül minden szaruhártya -károsodást időben fel kell ismerni és meg kell szüntetni.