Általánosság
Az ependimóma agydaganat, amely ependimális sejtekből származik; ezek a sejtek az agy kamráit és a gerincvelő központi csatornáját szegélyezik.
A diagnosztikai folyamat számos tesztet tartalmaz, mivel a terápia előtt hasznos nyomon követni a daganat pontos helyét és súlyosságát.
A sebészeti eltávolításra alkalmas ependimómákat el kell távolítani. A későbbi kezelések (sugárkezelés és kemoterápia) az eltávolítási eljárás minőségétől függnek.
Rövid emlékeztető az agydaganatokról
Amikor agydaganatokról vagy agydaganatokról vagy agydaganatokról beszélünk, az agyat (tehát a telencephalon, a diencephalon, a kisagy és az agytörzs közötti területet) vagy a gerincvelőt érintő rákos sejtek jóindulatú vagy rosszindulatú tömegeire utalunk. Az agy és a gerincvelő együtt alkotja a központi idegrendszert (CNS).
A genetikai mutációk eredménye, amelyek pontos okát nem nagyon gyakran ismerik, az agydaganatok:
- közvetlenül a központi idegrendszer sejtjéből származnak (ebben az esetben primer agydaganatokról is beszélünk);
- rosszindulatú daganatból származnak, amelyek a test más helyein, például a tüdőben találhatók (ebben a második esetben másodlagos agydaganatoknak is nevezik őket).
Tekintettel a központi idegrendszer rendkívüli összetettségére és az azt alkotó különböző sejtek nagy számára, sokféle agydaganat létezik: a legfrissebb becslések szerint 120 és 130 között.
Függetlenül attól, hogy rosszindulatú -e, vagy sem, az agydaganatokat szinte mindig el kell távolítani és / vagy sugárkezeléssel és / vagy kemoterápiával kell kezelni, mivel ezek gyakran a normális élettel összeegyeztethetetlen neurológiai problémákat okoznak.
Mi az ependymoma?
Az ependymoma agydaganat, amely az ependymából vagy az agykamrákat és a gerincvelő központi csatornáját szegélyező hámból származik.
Az ependymát azért hívják így, mert a glia bizonyos sejtjeiből áll, amelyeket ependimocitáknak vagy egyszerűbben ependimális sejteknek neveznek.
Az ependimómák lehetnek jóindulatú daganatok és rosszindulatú daganatok is.
Különbség a jóindulatú és a rosszindulatú daganatok között
A jóindulatú daganat rendellenes sejtek tömege, amely lassan nő, csekély infiltratív erővel és "ugyanolyan gyenge (ha van) áttétképző erővel".
Éppen ellenkezőleg, a rosszindulatú daganat rendellenes sejttömeg, amely gyorsan növekszik, nagy infiltratív erővel és szinte mindig nagy áttétképző erővel rendelkezik.
Megjegyzés: infiltratív erő alatt s "azt jelenti, hogy képes befolyásolni a szomszédos anatómiai régiókat. Metasztatikus erővel viszont arra utalunk, hogy a tumorsejtek képesek a vér vagy a nyirokkeringés útján más szervekre és szövetekre terjedni. a test (metasztázis).
GLIA, GLIA SEJTEK ÉS EPENDYM
Sejtjeivel a glia támogatást, stabilitást és táplálékot nyújt az emberi testben jelen lévő, idegsejtek átvitelével foglalkozó neuronok bonyolult hálózatához.
Agykamrák (arany színnel kiemelve). A központi idegrendszerben a glia sejt elemei az asztrociták, oligodendrociták, ependimális sejtek és mikroglia sejtek.
A perifériás idegrendszerben (PNS) a glia sejtes elemei a Schwann -sejtek és a műholdsejtek.
Az ependimociták aktivitásának köszönhetően az ependyma részt vesz a cerebrospinális folyadék (vagy folyadék) keringésében és termelésében.
Az EPENDYMOMES TIPIKUS HELYE
Az ependimómák mind az agyban, mind a gerincvelőben kialakulhatnak.
Az agyi eredetűek esetenként a CSF -en keresztül terjedhetnek a gerincvelőbe.
EPENDIMÓMA: TÍPUSOK ÉS NÖVEKEDÉSI FOKOZATUK
Központi idegrendszer (CNS).
Az agydaganatok növekedési erejük szerint 4 fokra vannak osztva - az első négy római számmal azonosítva.
Az I. és II. Fokozatú agydaganatok nagyon lassan nőnek, és "az agy egy kis területét érintik; általában jóindulatúak".
Ezzel szemben a III. És IV. Fokú agydaganatok gyorsan kitágulnak és behatolnak a környező szöveti régiókba; általában rosszindulatú természetűek.
Az I. vagy II. Fokozatú agydaganat idővel III. Vagy IV.
Legalább négyféle ependymoma létezik, amelyek jellegzetességeikben különböznek, és 4 -ből 3 esetben fokozata is:
- A subependymoma. Ez egy nagyon lassan növekvő I. fokozatú agydaganat, amely rendszerint az agykamrák közelében alakul ki
- Myxopapillaris ependymoma.A subependymoma-hoz hasonlóan lassan növekvő I. fokozatú agydaganat is, azonban az előző esettel ellentétben hajlamos a gerincvelő alsó részein kialakulni.
- Ependymoma: Ez egy lassan növekvő, II.
- Az anaplasztikus ependimóma. Ez egy III. Fokozatú rosszindulatú agydaganat, amely általában az agyban (a kamrák közelében) vagy a hátsó koponyafülében jelenik meg, és csak néhány esetben a gerincvelőben. Mint minden rosszindulatú daganat, növekedése is van értékelje nagyon gyorsan.
JÁRVÁNYTAN
Az ependimómák az összes központi idegrendszeri rák 2-4% -át teszik ki.
Mind a felnőtteket, mind a gyermekeket érinthetik: az előbbiekben meglehetősen ritkák, és főleg a 45 év alatti személyeket érintik; a másodikban a hatodik leggyakoribb agydaganatot alkotják, és különösen a 3 év alatti személyeket érintik (az esetek 30% -a).
Okoz
Az ependimómák, valamint szinte minden emberi agydaganat olyan okokból merül fel, amelyek még nem ismertek.
RIZIKÓ FAKTOROK
Az orvosok és a kutatók egyetértenek abban, hogy legalább két helyzet elősegítheti az ependimóma megjelenését:
- A fej korábbi sugárkezelése. Szükséges pontosítani, hogy egyes tudósok e tekintetben "más véleményen vannak": valójában úgy vélik, hogy a sugárkezelésnek nincs káros hatása.
- II-es típusú neurofibromatosisban szenved, amely ritka genetikai-örökletes betegség, amely különböző daganatok megjelenését okozza az idegrendszerben.
Tünetek és szövődmények
Az ependymoma tünetei és jelei az ependymoma megjelenésének helyétől függenek.
Ha a daganat a gerincvelőben található, a beteg általában úgy érzi:
- Fájdalom a nyakban vagy a hátban, a daganat tömegének pontos helyétől függően.
- Zsibbadás és / vagy gyengeség a karokban vagy a lábakban.
- Problémák a hólyag szabályozásával.
Ha a neoplazma az agyban található, a tünetkép általában a következőkből áll:
- Fejfájás
- Hányinger és hányás, különösen reggel
- Rohamok
- Rossz látás. Ezek akkor keletkeznek, ha az ependymoma a látóideg közelében található.
- Zsibbadás és gyengeség érzése a végtagokban (mind felső, mind alsó) csak a test egyik oldalán. Ezek tipikus rendellenességek, amikor az ependimómák befolyásolják az agy elülső vagy parietális lebenyét.
- A koordináció és az egyensúly problémái. Ezek tipikus tünetei annak, amikor az ependymoma az agy temporális lebenyéhez közel történt.
- Hangulatváltozások (pl. Hirtelen ingerlékenység) és személyiségváltozások, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az ependimóma az agy homloklebenyének közelében van.
Fejfájás, orr- és hányás
A fejfájás, émelygés és hányás a koponyaűri (vagy koponyaűri) nyomás növekedésének köszönhető. Ez a növekedés két okból következhet be, gyakran együtt:
- Mivel a növekvő daganattömeg ellenzi a cerebrospinális folyadék normális áramlását.
- Mivel a daganat tömege körül ödéma képződik
A TÜNETEK MEGJELENÉSÉNEK RITMÁJA
Az I. vagy II. Fokozatú ependimóma tünetei fokozatosan jelentkeznek (hónapokig is eltarthatnak), mivel a daganat tömege lassú növekedési ütemű.
Éppen ellenkezőleg, a III. Fokozatú ependimóma tünetei általában röviddel a neoplazma megjelenése után jelentkeznek, mivel a daganat tömegének növekedési sebessége nagyon gyors.
Diagnózis
Amikor az ependymoma feltételezett esetével szembesülnek, az orvosok alapos fizikális vizsgálattal és "ínreflexek elemzésével" kezdik a diagnosztikai vizsgálatokat.
Ezután szemvizsgálatot végeznek, és néhány kérdést tesznek fel a páciensnek a mentális állapot és a kognitív képességek (érvelés, memória stb.) Felmérésére.
Végül, a kétségek eloszlatása és a daganat helyzetének és pontos méretének megismerése érdekében speciális vizsgálatokat alkalmaznak, például:
- Nukleáris mágneses rezonancia
- CT -vizsgálat (vagy számítógépes axiális tomográfia)
- A daganat biopsziája
- Lumbális defekt
CÉLKITŰZÉS ÉS TENGERFLEX VIZSGÁLAT, SZEMVIZSGÁLAT ÉS MENTÁLIS-KÓNITÍV ÉRTÉKELÉS
- A fizikális vizsgálat magában foglalja a beteg által jelentett vagy megnyilvánuló tünetek és jelek elemzését. Bár nem ad meg bizonyos adatokat, nagyon hasznos lehet a folyamatban lévő patológia típusának megértésében.
- Az ínreflexek vizsgálatával az orvos felméri a neuromuscularis és koordinációs rendellenességek jelenlétét vagy hiányát.
- Egy szemvizsgálat segítségével az orvos figyeli a látóideget, és elemzi annak érintettségét.
- A mentális állapot és a kognitív képességek értékelését azzal a céllal végzik, hogy megértsék, melyik központi idegrendszeri területen alakulhatott ki neoplazma. Például az alsó végtagok rendellenességeinek felfedezése önmagában a gerincvelőben lévő neurológiai problémára utal nem pedig az agyban és így tovább.
Nukleáris mágneses rezonancia (NMR)
A nukleáris mágneses rezonancia képalkotás (MRI) fájdalommentes diagnosztikai teszt, amely lehetővé teszi az emberi test belső szerkezeteinek megtekintését ionizáló sugárzás (röntgensugárzás) használata nélkül.
Működési elve meglehetősen bonyolult, és mágneses mezők létrehozásán alapul, amelyek olyan jeleket bocsátanak ki, amelyeket egy detektor képes képké alakítani.
Az agy és a velõmágnes mágneses rezonanciája kielégítõ képet nyújt e két rekeszrõl, azonban bizonyos esetekben a vizualizáció minõségének optimalizálása érdekében szükség lehet vénás kontrasztfolyadék befecskendezésére a vénába. Ilyen esetekben a teszt minimálisan invazívvá válik, mivel a kontrasztanyagnak (vagy közegnek) mellékhatásai lehetnek.
Egy klasszikus MRI körülbelül 30-40 percet vesz igénybe.
CT vizsgálat
A CT egy diagnosztikai eljárás, amely ionizáló sugárzást használva egy nagyon részletes "háromdimenziós" képet hoz létre a test belső szerveiről.
Bár fájdalommentes, a röntgensugárzás miatt invazívnak tekinthető, valamint az MRI -hez hasonlóan szükség lehet egy kontrasztanyag használatára - amely nem mentes a lehetséges mellékhatásoktól - a vizualizáció minőségének javítása érdekében.
Egy klasszikus CT-vizsgálat körülbelül 30-40 percet vesz igénybe.
BIOPSY
A tumorbiopszia abból áll, hogy laboratóriumban veszünk és szövettani elemzést végzünk a daganatos sejtekből származó mintából. Ez a legmegfelelőbb vizsgálat, ha nyomon akarjuk követni a tumor fő jellemzőit (típus, fokozat és rosszindulatú daganat).
A sejtek eltávolítása az ependymomából általában általános érzéstelenítésben történik (tehát a beteg alvásakor), és magában foglalja a koponya kilyukasztását, hogy a kívánt területre egy speciális tűt helyezzen be a mintavételhez.
Nyilvánvaló, hogy a tumor biopszia a neoplazma pontos helyének meghatározása után történik.
TERMÉKPUNKTÚRA
Az ágyéki lyukasztás abból áll, hogy a cerebrospinális folyadékot veszik és laboratóriumban elemzik.
A CSF eltávolításához tűt használnak, amelyet az orvos behelyez az L3-L4 vagy L4-L5 ágyéki csigolyák közé. A helyi érzéstelenítő injekciót nyilvánvalóan a behelyezési ponton végzik.
Az ágyéki lyukasztás ependimóma jelenlétében történő elvégzése annak megállapítására szolgál, hogy a daganat elterjedt -e az agyból a CSF -be.
Kezelés
Ha az ependimóma nem egy hozzáférhetetlen helyen tartózkodik, jó mindent megtenni annak teljes vagy nagy mértékű eltávolítása érdekében.
A további kezelések - ebben az esetben a sugárterápia és néha a kemoterápia - alkalmazása az "eltávolítás mértékétől" és a daganat jellemzőitől függ.
SEBÉSZET
A teljes eltávolításra alkalmas ependimómák az I. vagy II. Fokozatúak, kis méretűek és könnyen elérhető helyzetben vannak.
Éppen ellenkezőleg, a csak részben eltávolítható ependimómák a III. És az I. vagy II. Fokozatúak, amelyek kényelmetlen és nehezen elérhető helyeken találhatók.
Az eltávolítási művelet végén (akár részleges, akár teljes, mindegy), a betegnek meg kell figyelnie a teljes pihenés fázisát, amelyet fizioterápiás időszak követ.
A teljes eltávolítás előnyei
A sugárterápiás kezelés feleslegessé tétele mellett a daganattömeg teljes eltávolítása a daganatból való teljes felépülést is jelentheti.
RADIOTERÁPIA
A daganatos sugárkezelés a nagy energiájú ionizáló sugárzás használatán alapuló kezelési módszer, amelynek célja a daganatos sejtek elpusztítása.
Ependymoma esetén alkalmazzák, ha:
- A műtéti eltávolítás nem praktikus, ez akkor fordul elő, ha a daganat tömege olyan helyzetben van, amelyet a sebész nem tud elérni.
- Az I. vagy II. Fokozatú daganat sebészeti eltávolítása részleges volt, így rákos sejtek maradtak.
- A daganat III. Ezekben a helyzetekben a maradék neoplasztikus sejtek erősen hajlamosak az ependymoma újbóli megreformálására (visszaesésre) és az egészséges agytömeg befolyásolására.
KEMOTERÁPIA
A kemoterápia olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek képesek elpusztítani az összes gyorsan növekvő sejtet, beleértve a rákos sejteket is.
Visszaesés esetén figyelembe veszik.
TÜNETI KEZELÉSEK
A rohamok megelőzése és a daganat ödémával járó rendellenességek enyhítése érdekében az orvosok görcsoldó és kortikoszteroidokat írhatnak fel.
A sugárterápia fő mellékhatásai
A kemoterápia fő mellékhatásai
A kortikoszteroidok fő mellékhatásai
Fáradtság
Viszkető
Hajhullás
Hányinger
Visszahúzódott
Hajhullás
Fáradtságérzet
Fertőzés sebezhetősége
Csontritkulás
Elhízottság
Emésztési zavar
Magas vérnyomás
Agitáció
Alvászavarok
Prognózis
Az ependymoma prognózisa javul, ha:
- A daganat alacsony fokú (jobb, mint I., mint II.).
- A diagnózis időszerű. Ez különösen igaz a III. Fokú rosszindulatú ependimómákra.
- A daganat tömege kényelmes pozíciót foglal el, és kis méretű. Egy nagy, nem eltávolítható ependymoma halálos lehet, még akkor is, ha I. vagy II.
