Meghatározás
A myasthenia gravis egy krónikus autoimmun betegség, amelyet az idegek által az izmokba küldött összehúzódó jelek átvitelének megváltozása jellemez.
Pontosabban, ez a patológia a neuromuszkuláris csomópontban elhelyezkedő posztszinaptikus kolinerg receptorokat érinti.
Okoz
Mivel autoimmun betegség, a myasthenia gravis -t az immunrendszer kóros válasza váltja ki ugyanazon szervezet bizonyos testrészeire.
A myasthenia gravis esetében az immunrendszer autoantitesteket termel a neuromuszkuláris plakkban elhelyezkedő acetilkolin receptorok ellen, pontosabban az antitestek kötődnek ezekhez a receptorokhoz, blokkolják azokat, és ezáltal megakadályozzák az acetilkolinnal való kötődést.
Ezenkívül egyes egyéneknél úgy tűnik, hogy a myasthenia gravis etiológiájában a csecsemőmirigy (a mellkasban található mirigy, amely részt vesz az immunrendszer fejlődésében) is érintett. Azonban a thymus mirigy és a A myasthenia gravis még mindig nem teljesen tisztázott.
Tünetek
Az összehúzódó jelek átvitelének megváltozása - a kolinerg receptorok autoantitestek általi blokkolása miatt - csökkenti az izom összehúzódási képességét. Mindez súlyos gyengeséggel és nagy fáradtságérzettel jár az önkéntes izmok használata során.
Bizonyos esetekben a gyengeség csak egyes izmokra, például a szemizmokra lokalizálható (ezért szemmiaszténiáról beszélünk); más esetekben azonban a patológia általánosabban nyilvánulhat meg.
A betegség által érintett izmoktól függően különböző tünetek jelentkezhetnek, többek között: diplopia, homályos látás, a szemhéjak leesése, nyelési és rágási nehézségek, járási problémák, megváltozott arckifejezések, diszartria, légszomj, légúti acidózis és hátfájás.
Ezenkívül bizonyos esetekben myasthenic válságok is előfordulhatnak. Ezeket a válságokat a légzőizmok érintettsége jellemzi, amelyek komoly veszélybe sodorhatják a betegek életét. Valójában a miasztén válság azonnali kezelést és a beteg kórházi kezelését igényli.
A Myasthenia Gravis - A Myasthenia Gravis kezelésére szolgáló gyógyszerek - információ nem hivatott helyettesíteni az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. A Myasthenia Gravis szedése előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével - A Myasthenia Gravis kezelésére szolgáló gyógyszerek.
Gyógyszerek
Sajnos a myasthenia gravis -ra nincs igazi gyógymód, de bizonyos típusú kezelések elvégezhetők a betegség lefolyásának lassítására.
Az első választott gyógyszerek ebben az esetben a kolinészteráz inhibitorok (egy adott enzim, amelynek feladata az acetilkolin lebontása) .Az orvos dönthet úgy is, hogy kortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat ad be, hogy csökkentse az immunrendszer túlzott és rendellenes válaszát.
Más esetekben azonban az orvos szükségesnek ítélheti a plazmaferézishez vagy a csecsemőmirigy sebészeti eltávolításához.
Az alábbiakban felsoroljuk a myasthenia gravis elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága, a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott reakciója alapján.
Kolinészteráz inhibitorok
Mint már említettük, a myasthenia gravis első választható kezelési módja a kolinészteráz -gátló gyógyszerek beadása. Ezek a gyógyszerek valójában az acetilkolin lebontásáért felelős enzim gátlásával közvetve növelik annak biológiai hozzáférhetőségét, és biztosítják, hogy versenyezni tudjon az autoantitestekkel a kötődésért a neuromuszkuláris csomóponton elhelyezett saját receptorokkal.
A leggyakrabban használt hatóanyagok közül emlékszünk:
- Neostigmin (Prostigmine ®): A myasthenia gravis kezelésére a neostigmin orális és parenterális adagolásra is rendelkezésre áll.
Szájon át történő beadáskor a neostigmin dózisa általában 150 mg, amelyet 24 órára osztva kell beadni. Abban az esetben, ha az orális alkalmazás nem lehetséges (például akut miaszténiás rohamok esetén), akkor a neostigmin beadható intramuszkulárisan vagy szubkután, 0,5 mg -os dózisban. A későbbi, parenterálisan beadandó adagokat az orvos határozza meg a beteg terápiára adott válaszától függően. - Piridosztigmin (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): A piridosztigmin a myasthenia gravis kezelésére is javallt, és szájon át történő alkalmazásra alkalmas tabletták formájában (nyújtott hatóanyag -leadású és nem) kapható.
A myasthenia gravis kezelésére általában használt piridosztigmin dózis 60-180 mg, amelyet naponta 2-4 alkalommal kell bevenni.
A bevenni kívánt gyógyszer pontos mennyiségét és a beadás gyakoriságát azonban az orvosnak egyedileg kell meghatároznia.
Kortikoszteroidok
A kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek zavarhatják az immunrendszer válaszreakcióit, és ezért hasznosak lehetnek a myasthenia gravis kezelésében. Azonban - az általuk okozott súlyos mellékhatások miatt - a kortikoszteroidok alkalmazását szoros orvosi felügyelet mellett kell végezni, és ha lehetséges, nem szabad hosszú ideig folytatni.
A használható hatóanyagok közül említjük a prednizont (Deltacortene ®). Ez a gyógyszer szájon át alkalmazható. A prednizon általában alkalmazott dózisa napi 5 mg és 15 mg hatóanyag között változhat. A gyógyszer pontos adagját azonban minden orvosnak orvosnak kell meghatároznia.
Immunszuppresszánsok
Az immunszuppresszánsok - ahogy a nevük is sugallja - olyan gyógyszerek, amelyek képesek elnyomni az immunrendszert. Ezeknek a gyógyszereknek a beadásával tehát csökkenthető a myasthenia gravisra jellemző autoimmun válasz, amely a neuromuszkuláris csomópontok szintjén a kolinerg receptorok ellen vált ki.
A myasthenia gravis kezelésében alkalmazható különféle típusú immunszuppresszánsok közül megemlítjük az azatioprint (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Az azatioprin tabletta formájában kapható szájon át. Általában a kezdő adag 1-3 mg / testtömeg-kilogramm naponta. A beadandó azatioprin pontos mennyisége azonban az egyes betegek állapotától függően változik. a beteg terápiára adott válaszára, ezért azt az orvosnak egyénileg kell megállapítania.
