A sarlósejtes vérszegénység kezelésére szolgáló gyógyszerek

Meghatározás

A sarlósejtes vérszegénység a vérszegénység örökletes formája, amelyben a vérben keringő vörösvértestek száma olyan alacsony, hogy nem garantálja a megfelelő oxigénszállítást az egész szervezetben. A sarlósejtnek nevezik a vörösvértest sajátos szerkezeti alakja miatt. sejtek: ezek a sejtek nem lekerekítettek, bikonkávok és rugalmasak, hanem sarló alakot öltenek, hajlamosak az aggregálódásra, törékenyek és szögletesek.

Okoz

A sarlósejtes vérszegénységet kiváltó ok a hemoglobin termeléséért felelős gén genetikai mutációjában rejlik, ezért nem kapcsolódik sem élelmiszerhiányhoz (pl. Vashiányos vérszegénység), sem fertőzésekhez (pl. Vészes vérszegénység, amely a gyomor megsértésétől függhet) H. Pilory). A sarlósejtes vérszegénység autoszomális recesszív betegség.

Tünetek

A sarlósejtes vérszegénységet a fájdalom, a fejfájás és a légzési és látási nehézségek jellemzik; pontosabban a fájdalom gyakran a hátban, a gyomorban, a mellkasban és a csontokban észlelhető, és változó entitású lehet, néhány percig vagy órákig tart. vagy napok A légzési nehézségek gyakran egybeesnek a sporttevékenységgel, de pihenés közben is megjelenhetnek A sarlósejtes vérszegénység növeli a fertőzések kockázatát.

A sarlósejtes vérszegénységről - a sarlósejtes vérszegénység kezelésére szolgáló gyógyszerekről szóló információk nem célja, hogy helyettesítsék az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. Mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével, mielőtt elkezdi szedni a sarlósejtes vérszegénységet - Sarló kezelésére szolgáló gyógyszerek sejtes vérszegénység.

Gyógyszerek

Sajnos nincs olyan gyógymód, amely a sarlósejtes vérszegénységből való teljes gyógyulást biztosítaná; egyes gyógyszerek azonban enyhíthetik a fájdalmat és megelőzhetik a betegséggel kapcsolatos szövődményeket.
A csontvelő -transzplantáció viszont az egyetlen terápiás lehetőség, amely véglegesen megoldja a sarlósejtes vérszegénységet, még akkor is, ha ez az orvosi eljárás rendkívül bonyolult és súlyos kockázatokkal jár, beleértve a halált is. Hangsúlyozni kell azonban, hogy nagyon nehéz kompatibilis donort találni.
A vérátömlesztés és az oxigénpótlás további terápiás eljárások, amelyek hasznosak a sarlósejtes vérszegénységgel járó fájdalmas tünetek enyhítésére.

Az alábbiakban felsoroljuk a sarlósejtes vérszegénység elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy a betegség súlyossága alapján válassza ki a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot. , a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott válasza:

Antibiotikumok: láttuk, hogy a sarlósejtes vérszegénység növeli a fertőzések kockázatát; emiatt az érintett betegek megelőző antibiotikum -kezelést végezhetnek.

• Penicillin G vagy benzilpenicillin (pl. Benzil B, benzil P): csecsemőknek már a születés után két hónappal beadható; ennek az antibiotikumnak a beadása mindig ajánlott legfeljebb 5 évig, a tüdőgyulladás és más veszélyesebb fertőzések megelőzése érdekében, különösen gyermekek esetében. Az adagot mindig az orvos határozza meg; indikatív módon a streptococcus fertőzések megelőzésére javasolt adag 1-5 millió egység intravénás beadása (telítő dózis), akár a nap folyamán többször is.

Fájdalomcsillapítók (NSAID-ok és kortikoszteroidok): mivel a fájdalom szinte állandó minden sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegnél, a fájdalomcsillapítók beadása (ami nem segít a kiváltó ok leküzdésében) nagyon fontos segítség a tünetek enyhítésében.

Védőoltás: mivel a vérszegénység elősegíti a fertőzéseket, különösen az érintett gyermekek esetében, az oltás ajánlott. Forduljon orvosához.

Karbamidszármazékok (hidroxi -karbamid): a gyógyszert általában az onkológia területén használják; néhány sarlósejtes beteget azonban ezzel a hatóanyaggal kezelnek, mind azért, mert enyhíti a betegséggel kapcsolatos fájdalmat, mind azért, mert csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. A gyógyszer úgy működik, hogy serkenti a magzati hemoglobin termelését (egy újszülött hemoglobin, amely megakadályozhatja a sarlósejtek kialakulását).

• Hidroxi-karbamid (pl. Onkarbid): a sarlósejtes vérszegénység kezelésére szolgáló gyógyszer adagja naponta egyszer 15 mg / kg. Az adag 3 havonta, legfeljebb 5 mg / kg / nap-ig emelhető. 35 mg / kg / nap A hidroxi -karbamid csak súlyos sarlósejtes vérszegénység és akut fájdalmas krízisek esetén alkalmazható; ne használja hosszú ideig, mivel úgy tűnik, hogy elősegíti a leukémiát vagy más rákos megbetegedéseket.

Hörgőtágítók: a sarlósejtes vérszegénységet gyakran többé -kevésbé intenzív légzési nehézségek kísérik (pl. Asztma), amelyek hörgőtágító gyógyszerekkel szabályozhatók.

• Ipratropium-bromid (pl. Atem, Breva): a gyógyszer csak a hatóanyagot tartalmazó készítményekben vagy béta2-agonista gyógyszerekkel együtt kapható. Aeroszollal ismételje meg a 2 inhalációt (36 mcg) naponta 4 alkalommal (ne haladja meg a napi 12 belégzést). Alternatív megoldásként vegyen be egy adagos 500 mg-os injekciós üveget (porlasztott oldat), naponta 3-4 alkalommal. A gyógyszer asztma és sarlósejtes vérszegénység okozta súlyos légzési nehézségek kezelésére javallt.
• Izoetarin: a hörgőtágító gyógyszerek osztályába tartozó izoetarin pihentető hatást biztosít a hörgő simaizmokra.
• Teofillin (pl. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): a teofillin egy xantin gyógyszer, amelyet terápiában használnak a hörgő-szűkítő inger csökkentésére még sarlósejtes vérszegénység esetén is. A gyógyszert 5 mg / kg telítő dózisban kell bevenni. Forduljon orvosához.

Folsav, E -vitamin és cink integrációja: sarlósejtes vérszegénység esetén a B9 -vitamin és a cink alkalmazása különösen megfelelőnek tűnik:

• Folsav (pl. Folina, Fertifol, Folidex): egyaránt kapható 5 mg hatóanyag lágy kapszula formájában (naponta 1-3 alkalommal kell bevenni), és oldatos injekcióként 15 mg folsavat (egyszer bevéve) naponta, intramuszkulárisan). A B9 -vitamin megakadályozhatja az erek elváltozásait és károsodását, ami sarlósejtes vérszegénység esetén lehetséges.
• E -vitamin (pl. Sursum, Ephynal, Rigentex): Az E -vitamin, par excellence, csökkenti az oxidatív stresszt a vörösvértestekben sarlósejtes betegségben és thalassémiában szenvedő betegeknél. Általában ajánlott egy adag aktív hatóanyagot bevenni. 200 egység (10 ml), szájon át (orális folyékony készítmény), naponta egyszer.
• Cink (pl. Zincometil, Ektogan, ZMA): indikatív módon vegyen be 50 mg hatóanyagot naponta háromszor. A cink -kiegészítés lehetővé teszi a sarlósejtes vérszegénységgel összefüggésben a fájdalmas krízisek gyakoriságának csökkentését.

Farmakológiai elvárások és remények a jövőre nézve: jelenleg a sarlósejtes vérszegénység nem gyógyítható, de a kutatók bizakodóak, és új kezeléseket tesztelnek:

1. Nitrogén -monoxid -kiegészítők: a vörösvérsejtek viszkozitásának csökkentésével és az erek kitágulásával a nitrogén -monoxid megakadályozhatja a sarlósejtek aggregációját
2. Génterápia: Egy egészséges gén bevezetése a csontvelőbe (felelős a magzati hemoglobin előállításáért) egyensúlyba hozhatja a fiziológiai hemoglobinszintet.
3. A hibás gén deaktiválása: tekintettel arra, hogy a "sarlósejtes vérszegénységet egy gén" megváltozása okozza, a deaktiválása megoldás lehet.
4. A sarlósejtes vérszegénység kezelésére szolgáló innovatív gyógyszerek, amelyek a magzati hemoglobin szintézisének növelését célozzák, hasznosak a sarlósejtek képződésének megelőzésére.

További cikkek a "Sarlósejtes vérszegénység - gyógyszerek a sarlósejtes vérszegénység kezelésére" témában

1. Sarlósejtes vérszegénység - tünetek és kezelés
2. Sarlósejtes vérszegénység