Bőr limfómák
A T -sejteket érintő bőr -limfómák közül kiemelkedik a mycosis fungoides és a Sèzary -szindróma, két elsődleges daganat, amely a bőrben nyilvánul meg, és tünetmentes, de gyógyíthatatlan betegséget okoz. E tekintetben a legtöbb esetben a terápiák nem tudják meggyógyítani a mycosis fungoides vagy Sèzary szindrómában szenvedő betegeket, de a kezelések hasznosak a tünetek enyhítésére.
Terápiák
A kezdeti szakaszban a terápiák szinte azonosak mindkét bőr limfóma esetében: a betegek bőrét általában fototerápiával, helyileg ható kortikoszteroidokkal, sugárkezeléssel, kemoterápiával, immunmodulátorokkal vagy bexaroténnel kezelik (helyi alkalmazás vagy szisztémás alkalmazás).
Általában szisztémás terápiákat alkalmaznak a mycosis fungoides és a Sèzary -szindróma toxicitásának csökkentésére a limfóma átalakulásának szakaszában és a legfejlettebbekben; egyes betegeknél azonban a szisztémás terápia előnyösebb, mint a helyi terápia, már a neoplazma kezdetén. Emlékeztetni kell arra is, hogy a mycosis fungoides és Sèzary szindrómás betegek nagyon gyakran másképpen reagálnak az alkalmazott kezelésekre.
A Mycosis fungoides és a Sèzary -szindróma két, egymással szorosan összefüggő bőrneoplazma: egyes szerzők szerint úgy tűnik, hogy a Sèzary -szindróma a mycosis fungoides leukémiás eritrodermális változata.
Próbáljuk meg most részletesebben tisztázni a két rosszindulatú állapotot.
Mycosis fungoides
A Mycosis fungoides egy bőr limfóma, amely a T-limfocitákat érintő "non-Hodkgins" limfómák kategóriájába tartozik. Ha az első szakaszban a mycosis fungoides a bőrben kezdődik, akkor a fejlett szakaszokban elterjedhet a nyirokcsomókban és áttéteket okozhat Az érintett személy észre sem veheti a mycosis fungoides jelenlétét, egy olyan finom betegséget, amely sok évig rejtve maradhat, és összetéveszthető más patológiákkal; még egy biopszia is bizonytalan és zavaros eredményeket adhat. Hirtelen a mycosis fungoides debütált ekcémával és viszkető bőrpírral, amelyek elváltozásai nagyon hasonlóak a gombás fertőzések okozta sérülésekhez. a rendellenesség regresszióját, amely aztán újra megjelenik.
Szövettani szempontból a sejtek agglomerátumként jelennek meg, Paurtier mikro-tályog néven, mind a bőr felületén, mind az intraepidermális rétegekben. Ha a betegség kifejlődik, a bőrelváltozások súlyosbodhatnak, ami duzzanatot okozhat, amely az eritroderma széles körű állapotával jár (atópiás bőrgyulladás, bőrpír, hámlás, bőrpír, pikkelysömör).
A Mycosis fungoides elsősorban a hatvan év feletti embereket érinti, férfiaknál kétszer gyakoribb, mint nőknél; a mycosis fungoides -t az Egyesült Államokban a bőrrákok 0,5% -ában regisztrálták.
A Mycosis fungoides a bőr limfómájának leggyakoribb formája, bár továbbra is ritka típusú non-Hodgkin limfóma: ez azt jelenti, hogy a bőr limfómái ritkák, de határozottan agresszívak.
Sèzary -szindróma
Említettük, hogy a két limfóma szorosan összefügg: valójában, ha a daganatos sejtek (cerebriformes) nyomait azonosítják ekcémás, laphám- és erythematosus elváltozásokban, akkor Sèzary -szindrómáról beszélünk: éppen ezért ez a szindróma az ún. mycosis fungoides leukémiás változata.
1950 körül Sèzary professzor észrevette, hogy nagy kóros sejtek találhatók a bőrben és a vérben azoknál az alanyoknál, akik eritrodermára, splenomegaliara (a lép térfogatának kóros növekedése) és limfadenopátiára (megnagyobbodott nyirokcsomók) panaszkodtak. a betegség felderítésére. A felfedező nevét viselő Sèzary -szindróma megnyilvánulhat úgy, hogy az első szakaszban a három tünet közül csak egyet mutat be (pl. Splenomegalia): a legtöbb esetben viszonylag rövid időn belül a másik két feltétel is kiderül .
Általában a Sèzary -szindrómában szenvedő betegek nem reagálnak pozitívan a terápiákra: statisztikailag rögzítették, hogy a mycosis fungoides betegek jobb prognózissal rendelkeznek, mint a Sèzary -szindrómában szenvedők.
A két bőrdaganat közötti összefüggéseket bizonyították: a mycosis fungoides előrehaladott stádiumát valójában az eritroderma, a Sèzary -szindrómát meghatározó bőrbetegség jellemzi. Egy másik analógia derül ki a szövettani vizsgálatból: a rákos sejtek, amelyek mindkét bőr limfómájára terjednek, a csecsemőmirigyből származnak.
Ezenkívül a bőrelváltozások és a nyirokcsomók rosszindulatú infiltrációi egy másik analógiát jelentenek a két betegség között, valamint a rosszindulatú sejtek szövettani jellemzői, szinte azonosak mind a Sèzary -szindrómában, mind a mycosis fungoides -ban.
Annak a valószínűsége, hogy a neoplazma a bőrre korlátozódik, nem nagy, éppen ellenkezőleg; nagyon gyakran előfordul, hogy a fent említett betegségek közül egy vagy mindkettő megjelenése után további bőrbetegségek alakulnak ki, amelyek mindenekelőtt a lépet, tüdőt, májat, gyomrot és bélt érintik.
A legtöbb limfómához hasonlóan az etiológiai kép is bizonytalan: a környezeti tényezők, immunológiai elváltozások, fertőzések és egyéb daganatok olyan lehetséges tényezők, amelyek valamilyen módon elősegíthetik a mycosis fungoides és a Sèzary -szindróma kialakulását. úgy tűnik, hogy a genetikai tényezők jobban részt vesznek a mycosis fungoides megjelenésében és a Sèzary -szindrómában, mint más limfómák.
