Ezt a bőrbetegséget alátámasztja az autoantitestek jelenléte, amelyek tévesen az epidermisz alapmembránja ellen irányulnak.Ennek az interakciónak az eredménye az utóbbi leválása az alatta lévő dermiszből, amelyből a bullous kitörés következik.
A bullous pemphigoid hólyagjai nagyok és feszültek (azaz rögzültek és nem petyhüdtek), tiszta tartalommal rendelkeznek, és súlyos viszketéssel járnak; ezek az elváltozások gyakran megjelenhetnek normál kinézetű bőrön vagy az eritematózus plakkok szélén. A nyálkahártya érintettsége viszont meglehetősen ritka.
A bullous pemphigoid viszonylag jóindulatú krónikus lefolyású, a spontán remisszió periódusai váltakoznak a visszaesésekkel. Csak bizonyos esetekben a betegség korrelál a rossz prognózissal, ami a beteg halálához vezet.
A diagnózist a klinikai kép és a bőrbiopszia alapján állapítják meg, amelyet a bőr és a szérum immunfluoreszcenciája támogat.
A bullous pemphigoid választott kezelése szisztémás és helyi kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában. A legtöbb beteg hosszú távú fenntartó terápiát igényel, amelyhez különféle immunszuppresszánsok alkalmazhatók.
normális megjelenésű vagy erythematosus. Ezek a savós vagy szérum-vér tartalmú elváltozások intenzív viszketést okoznak.
A bullous pemphigoidot immunológiailag az autoantitestek jelenléte jellemzi, amelyek tévesen a szervezet két egészséges és normális szerkezeti fehérje ellen irányulnak, amelyeket veszélyes antigénekként értelmeznek, ezért érdemesek immunitásra.
a hemidesmosomes szintjén (azaz az alapmembrán tapadási területein);
.jpg)