Addison -kór

- Addison -kór

Diagnózis

Az Addison -kór diagnózisa meglehetősen egyszerű, és a nátrium-, kálium-, kortizol-, renin- és ACTH (adrenokortikotrop hormon) véradózisán alapul. Az elsődleges Addison -betegségben szenvedőknél a plazma- és vizeletkortizol -koncentráció meglehetősen alacsony, míg az ACTH -szint meghaladja a normális határt.

Az Addison -kór diagnosztizálásához az alábbiak tájékoztató jellegűek:

alacsony nátriumszint a vérben (hyponatraemia);
magas káliumszint (hiperkalémia);
magas ACTH és renin szint;
elégtelen kortizolválasz az ACTH stimulációs tesztre.

Egy másik fontos teszt az ACTH ingervizsgálat, amelynek során a vér és a vizelet kortizolszintjét mérik az ACTH beadása előtt és után; egészséges embereknél a hormon stimuláló hatása a szérum kortizolszintjének következetes növekedésében nyilvánul meg; ugyanez nem mondható el az Addison -kórban szenvedő alanyokról, akiknél a beavatkozás a mellékvese -elégtelenség miatt nem hajtja végre a várt hatást. Ugyanez az elv vonatkozik a CRH -ra, az ACTH agyalapi mirigy -szintézisét elősegítő hormonra vonatkozó ingervizsgálatra is, ezért ez a teszt hasznos azoknak a másodlagos formáknak az értékelésében, amelyekben az agyalapi mirigy elégtelen mennyiségű ACTH -t választ ki.

Az orvos CT-vizsgálatot vagy hasi mágneses rezonanciát is végezhet a mellékvesék és a hipotalamusz-agyalapi mirigy bármely anatómiai rendellenességének értékelésére, míg egy egyszerű vérvizsgálat kiemelheti a szteroidképződés elleni specifikus antitestek jelenlétét.

Terápia

További információ: Gyógyszerek az Addison -kór kezelésére

Az Addison -kór krónikus betegség, ezért folyamatos gyógyszeres kezelés alatt áll. A diagnózis felállítása után a pótló terápia képes pótolni a hiányzó hormonokat; még akkor is, ha a mellékvese károsodása visszafordíthatatlan, ennek a beavatkozásnak köszönhetően az addisoniai beteg gyakorlatilag normális életet élhet.

Nagyon fontos, hogy ne hagyja ki az adagokat, és tartsa be az orvos által javasolt beviteli időket.

Hasznos, ha magánál tart egy orvosi kártyát vagy más azonosító eszközt, hogy baleset esetén, vagy ha lehetetlen kommunikálni, figyelmeztesse az egészségügyi szakembereket betegségére. A vészhelyzet esetén szedendő gyógyszerekkel együtt is célszerű készletet vinni. Célszerű továbbá kortizol-alapú készítményt adni injekció formájában, ha a hányással járó patológia megakadályozza a normális szájon át történő bevitelt.

Akut mellékvese-elégtelenség jelenlétében, ha a beteget nem kezelik azonnal megfelelő dózisú intravénás vagy intramuszkuláris kortizonnal, valamint hidratáló és hiperglikémiás infúziós terápiával, az kómához vagy halálhoz vezethet.

A mellékvese által kiválasztott hormonok miatt a helyettesítő terápia olyan anyagok beadását foglalja magában, amelyek glikoaktív (glükokortikoidok), ásványi anyagokat (mineralokortikoidok) és nőkben gyenge androgéneket tartalmaznak. Ebben az értelemben az endokrinológus számára a fő kihívást a "gyógyszer azonosítása és a megfelelő terápiás dózis jelenti, amely egyénenként és ugyanabban a témában változhat. Bizonyos körülmények között, például a stressz miatt, nagyobb gyógyszeradagokkal kell beavatkozni a súlyos addisoninan válság elkerülése érdekében.

A kezelés célja a hormonhiányos tünetek megszüntetése anélkül, hogy túlzott tüneteket idézne elő, miközben megtartja az egyensúlyt, amely nem teszi ki a beteget az addison -féle válságnak. Ezen megfontolások alapján az Addison -betegségben szenvedő egyéneknek rendszeres és időszakos ellenőrzésen kell átesniük az élet során: a helyettesítő terápia megfelelőségét valójában laboratóriumi vizsgálatokkal állapítják meg, de a beteg által észlelt jó közérzet alapján is. Ezek az ellenőrzések (a legfontosabb a szabad kortizol vizeletben történő adagolása) nem különösebben bonyolultak, és mindenekelőtt nem okoznak kényelmetlenséget azoknak, akiknek ezeket el kell végezniük.

GLUKOKORTIKOID TERÁPIA

Egy normál alany esetében a kortizol napi termelése körülbelül 20 mg, a cirkadián ritmus szinkronban van az alvás-ébredés fázisaival (maximumok ébredés előtt és minimumok késő este). Ezen élettani feltevések alapján az Addison -betegségben szenvedő betegnél a glikoaktív anyagokkal végzett terápiát gyakran több dózisra osztják; azonban vannak olyan hosszú hatású glükokortikoidok is, mint a dexametazon (Decadron) és a prednizon (Deltacortene), amelyeket egyetlen adagban, általában lefekvéskor lehet bevenni.

Addisonin válságok esetén az egészségügyi szakember sürgősségi kezelése glükóz, sóoldat és hidrokortizon intravénás injekcióján alapul, általában ez a kezelés lehetővé teszi a gyors gyógyulást.

A legtöbb esetben azonban a helyettesítő dózis [hidrokortizon (hidrokorton, plenadren) és kortizon -acetát (korton)] három részre oszlik, amelyek közül kettőt reggel és egyet délután vesznek fel (a fiziológiai cirkadián utánzására) csak leírtam).

MINERALCORTICOID TERÁPIA

Másodlagos formában nem szükséges, és a kortikoszteroid 9α-fluor-hidrokortizon bevitelén alapul. A gyógyszer adagját a használt glikoaktív hatóanyag mineralokortikoid teljesítményének és az alany állapotának megfelelően kell módosítani. ; a forró hónapokban, különösen nyirkos környezetben vagy intenzív sporttevékenység során, például növelni kell az adagokat, hogy fokozza a folyadékvisszatartást és megakadályozza a kiszáradást.

ANDROGÉNIKUS TERÁPIA

Az Addison-kórban szenvedő nőknél gyakran javasolnak egy gyenge androgénnel (DHEA vagy dehidroepiandroszteron) végzett terápiát a jó közérzet és a szexuális vitalitás javítása érdekében.