Általánosság
A Korsakoff -szindróma reverzibilis neurológiai betegség, amely súlyos B1 -vitamin -hiányból ered.
A Korsakoff -szindróma tünetei súlyos memóriazavarok (például anterográd amnéziák és retrográd amnéziák), személyiségváltozások, konfabuláció, apátia stb. Ezenkívül néhány Korsakoff -szindrómában szenvedő személy is szenved az encephalopathia egyik formájától, az úgynevezett Wernicke -encephalopathiától.
A terápia magában foglalja a tiamin beadását, először parenterálisan, majd orálisan. A kezelés hosszú ideig tarthat, és a teljes gyógyulás akár évek után is megtörténhet.
Mi a Korsakoff -szindróma?
A Korsakoff -szindróma - más néven Korsakov -szindróma vagy Korsakoff -pszichózis vagy amnéziás -konfabulációs szindróma - neurológiai rendellenesség, amely általában krónikus alkoholistáknál és néha olyan embereknél fordul elő, akik hosszú ideig alultápláltak.
Mivel memóriazavarok jellemzik, az orvosok a demencia egy formájának tekintik (innen a Korsakoff -féle demencia negyedik neve), még akkor is, ha átmeneti jellegű.
JÁRVÁNYTAN
Különböző statisztikai felmérések szerint, a világ több országát érintve, a Korsakoff-szindróma a lakosság 0,8-3% -ában fordul elő.
Leginkább a 45 és 65 év közötti férfiak szenvednek, akiknek krónikus alkoholizmusa van. Mindazonáltal minden korosztály megbetegedhet, vagyis 45 évnél fiatalabb és 65 évnél idősebb férfiak.
A nőknél a Korsakoff -szindróma ritkább jelenség, és főleg a fiatal felnőtteket érinti. Továbbá emlékeztetni kell arra, hogy a nők érzékenyebbek a betegségekre, mivel a nők szervezete érzékenyebb az alkohol hatásaira.
Végül a következő fejezetekben látni fogjuk, hogy a Korsakoff -szindróma gyakran kapcsolódik az encephalopathia egy bizonyos formájához, az úgynevezett Wernicke -encephalopathiához. E két kóros állapot egyidejű jelenlétét Wernicke-Korsakoff szindrómának nevezik.
A NEV EREDETE
A Korsakoff -szindrómát Szergej Korsakoff orosz neuropszichiáter tiszteletére nevezték el, aki először ismertette általános jellemzőit a 19. század végén.
Okoz
A Korsakoff -szindróma oka a B1 -vitamin vagy a tiamin súlyos hiánya.
Ez a vitamin - amely mindenekelőtt a húsban, gabonafélékben, tojásban és szárított hüvelyesekben található - alapvető szerepet játszik az energia -anyagcsere folyamatokban, különösen a szénhidrátokban.
TIAMIN -HIÁNY: MI OKJA?
További helyzetek, amelyek B1 -vitamin -hiányt okozhatnak:
- Hibás étrend
- Ismétlődő hányás
- Táplálkozási rendellenességek
- A kemoterápia mellékhatásai
- Hyperemesis gravidarum
- Higanymérgezés
HOGYAN GYÓGYÍTJA AZ ALKOHOL A TIAMIN -HIÁNYT
Az alkohollal való visszaélés befolyásolja a tiamin felszívódását, és legalább három módon határozza meg annak hiányát:
- Sok alkoholista nem a szervezetének táplálkozási igényei szerint étkezik, ezért hiányoznak az olyan alapvető elemek, mint a vitaminok stb.
- Az alkohol megzavarja a tiamin aktív formává alakításának folyamatát. Az étellel bevitt B1 -vitaminnak bizonyos folyamaton kell átesnie, hogy érvényesüljön: ez a folyamat csökken azokban, akik visszaélnek az alkohollal.
- Az alkohol meggyulladja a gyomor belső falát, és ismétlődő hányást okoz. Ez csökkenti a bevitt tápanyagok, köztük a tiamin felszívódását.
A Korsakoff -szindróma kockázati tényezői
- Alkohollal való visszaélés
- Kemoterápia (kemoterápia)
- Vese dialízis
- Hibás étrend, amelynek következtében bizonyos ételeket nem fogyaszt
- Öreg kor
- Genetikai tényezők
- Wernicke encephalopathiájában szenved
Tünetek és szövődmények
További információ: Korsakoff -szindróma tünetei
A Korsakoff -szindróma jellemzően súlyos memóriazavarokat okoz. Ezek amnéziából - azaz memóriavesztésből - állnak, amelyek lehetnek antegrád és / vagy retrográd típusúak.
Az anterográd amnéziák neurológiai hiányosságok, amelyek megnehezítik az új információk tárolását, míg a retrográd amnéziák olyan neurológiai hiányosságok, amelyek a betegség kezdete előtti memóriavesztést okozzák.
EGYÉB FONTOS TÜNETEK
Az orvosok és a neurológiai betegségek szakértői úgy vélik, hogy a memóriazavarokon kívül a Korsakoff -szindróma más, ugyanolyan fontos tünetek és jelek eredete, mint például:
- Csevegés. Ez egy pszichiátriai rendellenesség, amelyben a szenvedő hamis emlékeket épít fel, olyan helyzetekre vagy eseményekre utalva, amelyek soha nem történtek meg.
Általában a betegség korai szakaszában fordul elő, és a szakértők szerint ez a memória hiányosságainak pótlására szolgál. - Mentális zavartság.
- Hirtelen személyiségváltozások.
- Apátia, vagy a célra irányuló viselkedés csökkentése a „motiváció hiánya” miatt.
- Kevés részvétel a beszélgetésekben.
MI okozza a memóriavesztést?
A Korsakoff -szindrómás betegeknél végzett boncolásokból az agyi elváltozások és az atrófia jelei jelentek meg a thalamus dorsalis magjainak, a diencephalon és a hypothalamus emlőtesteinek szintjén.
A központi idegrendszer mindezen anatómiai régiói valamilyen módon részt vesznek a memóriafolyamatban, és ez megmagyarázza, hogy a Korsakoff -szindrómás beteg miért nyilvánul meg különböző típusú amnéziában.
AZ IQ MEGÉRTÉSI VÁLTOZÁSOKAT?
Egyes tanulmányok szerint a Korsakoff -szindrómás emberek intellektuális rendszere nem változna, bár az agy szerkezete károsodott.
WERNICKE-KORSAKOFF SZINDRÓMA
A várakozásoknak megfelelően a Korsakoff -szindróma gyakran társul egy bizonyos neurológiai patológiához, az úgynevezett Wernicke -encephalopathiához.
Wernicke encephalopathiájára jellemzően az oftalmoplegia, az ataxia és a mentális zavartság jellemzi a Korsakoff -szindrómát.
- Ez a B1 -vitamin táplálékkal történő elégtelen bevitele miatt következik be.
- Különösen gyakori az alkoholisták és az alultáplált emberek körében.
Egyes statisztikai felmérések szerint a Wernicke -encephalopathia és a Korsakoff -szindróma - amely korábban Wernicke -Korsakoff -szindróma volt - egyidejű jelenléte a magas minőségű alkoholisták körülbelül 80% -át eredményezné.
Más tanulmányok alacsonyabb gyakoriságról számolnak be, például minden nyolcadik alkoholista.
A Wernicke encephalopathia egyéb tünetei:
- Amblyopia, pupilla rendellenességek, retina vérzés, papilléma és látásvesztés
- Hallásvesztés
- Apátia, ingerlékenység, álmosság, fáradtság és a mozgások lelassulása
- Depresszió, pszichózis
- Tejsavas acidózis
- Hipotermia, hyperhidrosis és polineuropátiák
- Dysphagia, alvási apnoe, epilepszia és kábultság
- Kardiovaszkuláris rendellenességek
- (A betegség utolsó szakasza) Spasztikus bénulás, choreicus dyskinesia és kóma
Diagnózis
Jelenleg nincs laboratóriumi vagy agyi teszt annak megállapítására, hogy egy személy Korsakoff -szindrómában vagy más demenciában szenved -e.
Ez megmagyarázza, hogy a Korsakoff -szindróma gyanús eseteivel küszködő orvosok miért alapozzák meg kutatásaikat alapos fizikális vizsgálaton (a beteg megfelelően táplálkozik?) És egy kérdőívre a memória és az esetleges alkoholfüggőség értékelésére.
HA A BETEG ALKOHOLISTA
Ha a beteg alkoholista, akkor a Korsakoff -szindróma kimutatására értékes diagnosztikai eszköz az alkoholos méregtelenítés eredményeinek megfigyelése.
Valójában, ha a beteg neurológiai szempontból javulást mutatna, az azt jelentené, hogy átmeneti demenciában szenved, amely eltér például az Alzheimer -kórtól.
Kezelés
A Korsakoff -szindrómában szenvedők terápiája főként nagy dózisú tiamin (akár 100 mg -nál is nagyobb) adagolását és táplálkozási szempontból egészséges és teljes értékű étrend elfogadását foglalja magában.
Az alkoholisták esetében az ellenintézkedés elmulasztása (még megfelelő tiaminbevitel mellett) lehetetlenné teszi a gyógyulás bármilyen formájának elérését.
A TIAMIN ALKALMAZÁSÁNAK MÓDJA
Legalább a kezelés első fázisában a B1 -vitamint intravénásán vagy intramuszkulárisan (parenterális úton) kell beadni, napi 2-3 alkalommal.Általában az injekciók adagja nem haladhatja meg a 100 mg -ot.
Ha nagyobb mennyiségre van szükség, további adagokat (további 50 mg) orálisan kell beadni, mivel a parenterális tiamin nagy dózisa súlyos anafilaxiás reakciókat válthat ki.
Miután a terápia kezdeti szakasza véget ért, az orvosok fokozatosan csökkentik a tiamin dózisát, és csak orális adagolást alkalmaznak.
A B1 -vitamin injekció akár 12 hónapig is eltarthat.
A tiamin nagy dózisát glükóz injekció kíséri
Ha nagy mennyiségben adják be, a tiamin károsíthatja a szervezet sejtjeit, ennek elkerülése érdekében a B1 -vitamin injekciót gyakran glükóz injekció kíséri.
TÁPLÁLÉK-KIEGÉSZÍTŐK
Ha a beteg súlyosan alultáplált, szüksége lehet külső kiegészítőkre:
- Magnézium
- Kobalamin (B12 -vitamin)
- C-vitamin
- Folsav
- Nikotinamid (B3 -vitamin)
- Cink
- Foszfor
- Taurine
VISSZA AZ EMLÉKET
A retrográd amnéziák és általában minden memóriazavar esetében létezik egy speciális rehabilitációs forma, amelynek célja a múlt emlékeinek helyreállítása.
Számos beteg, aki használja, jó eredményeket ér el.
KEZELÉS WERNICKE-KORSAKOFF SZINDRÓMA ESETÉN
A Wernicke-Korsakoff-szindrómában szenvedő betegeknél tervezett kezelés majdnem teljesen megegyezik a Korsakoff-szindrómában leírtakkal.
Az egyetlen különbség a B1-vitamin-alapú terápia kiegészítése, amely gyulladáscsökkentő szerek beadását jelenti a test különböző részein (különösen a papilléma) előforduló ödéma kezelésére.
Prognózis
A demencia sok más formájától (vaszkuláris demencia, Alzheimer -kór stb.) Ellentétben a Korsakoff -szindróma potenciálisan visszafordítható.
Valójában számos eset elemzése során kiderült, hogy:
- A betegek 25% -a teljesen felépült, ami azt mutatja, hogy a neurológiai képességek teljesen helyreálltak.
- A betegek 50% -a részben meggyógyult, de továbbra is kognitív hiányosságokat mondott.
- A betegek 25% -a nem mutatta a gyógyulás jeleit.
Egyes tanulmányok szerint a gyógyulási képesség a diagnózis időszerűségétől függ - minél később diagnosztizálják a betegséget, annál nehezebb teljesen helyreállítani a neurológiai képességeket - és a megfelelő kezelések végrehajtásától (például az alkoholhiánytól) a méregtelenítés döntően befolyásolhatja a terápia rossz kimenetelét).
FELHASZNÁLÁSI IDŐK
A helyreállítási idő általában nagyon hosszú.Valójában még azok is, akik nagyon pozitívan reagálnak a terápiára, nem gyógyulnak meg, mielőtt két év eltelt volna a kezelés kezdetétől.
Valóban voltak olyan betegek, akikre 10 évet kellett várni.
Megelőzés
Különösen az úgynevezett nyugati világ országaiban, ahol a fő ok az alkoholizmus, a Korsakoff-szindróma jórészt megelőzhető az egészséges életmód követésével.
