Általánosság
A motoros neuronbetegségek általános neve a neurodegeneratív állapotok csoportjának, amelyek kifejezetten befolyásolják a motoros idegsejtek jó egészségét és működését.
A motoros neuronok idegsejtek, amelyek felelősek az önkéntes izmok, mirigyek, szívrészek és simaizmok ellenőrzéséért.
A legismertebb motoros neuron betegségek: ALS, primer laterális szklerózis, progresszív izomsorvadás, progresszív bulbar bénulás és pszeudobulbaris bénulás.
Jelenleg az orvosok nem ismerik mindezen patológiák pontos okait.
A motoros idegbetegségek tüneteinek listája nagyon változó, és attól függ, hogy az érintett motoros idegsejtek milyen feladatokat látnak el. Például az ALS esetében a motoros idegsejtek teljes érintettsége teljes, ezért a beteg különböző területeken jelentkező nehézségekre panaszkodik, a gyaloglástól a nyelv a légzési és rágási képességhez.
A motoros neuron betegség diagnosztizálása több tesztet igényel, mivel nincs specifikus diagnosztikai teszt.
Jelenleg nincsenek speciális kezelések, csak tüneti kezelések.
Mi a motoros neuron betegség?
A motoros idegbetegség orvosi kifejezés minden progresszív degeneratív neurológiai állapotra, amely kifejezetten érinti a motoros neuronoknak vagy motoros neuronoknak nevezett idegsejteket.
Az orvostudományban egy progresszív degeneratív neurológiai állapotot, például egy általános idegrendszeri betegséget neurodegeneratív betegségnek neveznek.
MILYEN ÉS MILYEN FUNKCIÓKAT TELJESÍT A MOTONEURONS?
Az agyból vagy a gerincvelőből származó motoros idegsejtek azok a speciális idegsejtek, amelyek axonhálózatukkal irányítják az önkéntes izmokat, mirigyeket, szívet és simaizmokat.
Az emberi idegrendszer a motoros neuronok két osztályát foglalja magában: a felső motoros neuronokat (vagy az első motoros neuronokat) és az alsó motoros neuronokat (vagy a második motoros neuronokat).
A motoros neuronok e két osztálya összehasonlítható két futóval, akik párban vesznek részt egy váltóversenyen. Valójában a felső motoros neuronok képviselik az első sportolót (vagyis azt, aki a stafétával kezdi a versenyt), mivel ezek az önkéntes vázizmok, mirigyek stb. Számára szánt idegjelek feldolgozási és kiindulási pontjai. Az alsó motoros idegsejtek viszont a második sportolót képviselik (azaz azt, aki az első sportolótól megkapta a stafétabotot, befejezi a versenyt), mivel ezek a felső motorból érkező idegjelek befogadó és továbbító központjai. idegsejtek.
Lényegében tehát a felső motoros idegsejtek azok az idegjelek, amelyek végső szállítása az önkéntes izmokhoz, mirigyekhez stb. az alsó motoros idegsejteken múlik.
A két váltófutóval való összehasonlítást helyreállítva, a staféta átadási pontja a felső motoros neuronok és az alsó motoros neuronok között a gerincvelő.
A fontos funkciók az emberi motoros idegsejtek jó egészségi állapotától függenek, például légzés, járás, nyelés, beszéd, tárgyak tartása, mirigyváladék felszabadulása stb.
Típusok
A „motoros idegbetegségek” címszó alatt különféle patológiák vannak, amelyek mindegyike egyértelműen a „motoros idegsejtek érintettségéhez” kapcsolódik.
A motoros idegrendszeri betegségek csoportjába tartozó patológiák a következők:
- Amiotrófiás laterális szklerózis, ismertebb nevén ALS. Ez a leggyakoribb és leghíresebb motoros neuron betegség;
- Primer laterális szklerózis, más néven SLP;
- Progresszív izomsorvadás vagy AMP;
- Progresszív bulbar bénulás, más néven PBP;
- Pseudobulbar bénulás;
- Spinális izomsorvadás, más néven SMA. A motoros idegbetegségek listájára való felvétele mindig bizonytalan volt, és az orvosi-tudományos közösség folyamatos vitáinak oka.
Az ilyen típusú motoros idegrendszeri betegségek közül néhány súlyosabb, mint mások.
A legsúlyosabb motoros idegbetegség messze az ALS.
Asztal. A motoros idegbetegségek bizonyos típusainak epidemiológiája.
FONTOS MINŐSÍTÉS A "MOTONEURON BETEGSÉG" TERMINOLÓGIÁBAN
Az orvostudományban a „motoros idegbetegség” kifejezés használható a neurodegeneratív betegségek csoportjának nevére - amelyek a fentiekben fel vannak tüntetve - vagy az ALS számos szinonimája közül. Nincs "helyesbb" jelentés a másiknál; ebben a cikkben azonban az első lehetőséget választottuk.
Okoz
A motoros neuronok betegsége a motoros idegsejtek degenerációja és sorvadása következtében alakul ki. A motoros idegsejtek degenerációja és sorvadása fokozatosan befolyásolja az egészségi állapotukat és az önkéntes izmok, mirigyek stb.
Napjainkban, a témával kapcsolatos számos kutatás ellenére, a motoros idegsejtek degenerációs és sorvadási folyamatainak okai (tehát a generikus motoros neuronbetegségek okai) rejtélyek maradnak, kivéve az örökletes genetikai jelleg kóros formáit (pl. az ALS néhány altípusa stb.).
SLA
Az ALS -ben a motoros neuronok degenerációja és sorvadása mind a felső, mind az alsó motoros neuronokat érinti.
Elsődleges oldalsó szklerózis
Az elsődleges laterális szklerózisban a motoros neuronok degenerációja és sorvadása csak a felső motoros neuronokat érinti.
PROGRESSZÍV IZOMTROPÓFIA
Progresszív izomszklerózisban a motoros neuronok degenerációjának és sorvadásának folyamata csak az alsó motoros neuronokat érinti.
PROGRESSZÍV BULBAR PARALYSIS
Progresszív bulbar bénulás esetén a legtöbb tudományos bizonyíték azt mutatja, hogy a motoros neuronok degenerációja és sorvadása túlnyomórészt az alsó motoros neuronokat érinti.
PSEUDOBULBAR PARALYSIS
Pseudobulbar bénulás esetén a motoros idegsejtek degenerációjának és sorvadásának folyamata az agytörzs felső motoros neuronjait érinti, amelyek az úgynevezett corticobulbar traktus részét képezik.
SMA
Az SMA -ban a motoros neuronok degenerációja és sorvadása néhány alsó motoros neuront céloz meg.
Tünetek, jelek és szövődmények
A motoros neuron betegség lehetséges tünetei és jelei a következők:
- A test különböző részein (pl .: törzs, karok, kéz, állkapocs, lábak, lábak, csípő stb.) Elszórtan érzett gyengeség és megfelelés;
- Rágási és nyelési problémák, valamint a nyelv görcsössége;
- Problémák a gyaloglással, az egyensúly és a végtagok spaszticitásának problémái;
- Remegés a karokban
- Képtelenség megfogni a kezével;
- Ismétlődő izomgörcsök és izgalmak;
- Nehezen tartja a fejét
- Nehézség az egyenes testtartás fenntartásában
- Homályos beszéd (diszartria)
- Reflexek elvesztése
- Légzési nehézségek.
A kételyek elkerülése érdekében fontos meghatározni, hogy a tüneti kép mértéke a motoros idegbetegség típusától függ. Például az ALS magában foglalja a fent felsorolt összes klinikai megnyilvánulást, míg a pszeudobulbaris bénulás csak azokat a klinikai megnyilvánulásokat tartalmazza, amelyek tárgyukként a nyelési képesség, a rágás, a nyelv és a beszéd képessége.
SZÖVETSÉGEK
A motoros idegsejtek progresszív és elkerülhetetlen degenerációja következtében bármely motoros idegrendszeri betegség többé -kevésbé hosszú idő alatt súlyos szövődmények kialakulásával jár, amelyek közül néhány halálos kimenetelű.
A szóban forgó szövődmények valójában a fent említett különböző tünetek súlyosbodásának felelnek meg.
Ezért a járási nehézségek "teljes képtelenséggé" válnak a láb használatára (ebben az állapotban a betegeknek valójában tolószékre van szükségük); a diszartria a beszédhasználat teljes hiánya lesz (egyes betegek speciális elektronikus eszközöket használnak a kommunikációhoz); a rágási és nyelési problémák olyan mértékben súlyosbodnak, hogy a betegnek orvosi támogatásra van szüksége a mesterséges táplálkozáshoz; a légzési nehézségek teljes képtelenséggé válnak a légzéshez (a betegeknek folyamatos támogatásra van szükségük a spontán légzés); és így tovább.
Mindegyik motoros neuronbetegségnek nagyon különböző időszakai és módjai vannak a tünetek kialakulására.
Például az ALS esetében a betegség végső stádiuma 1-3 évvel az első tünetek megjelenése után következik be; progresszív bulbar paralízisben, már 6 hónap után; primer laterális szklerózisban egy vagy két tíz év után; AMP esetén 2-4 év után; stb.
FŐ HALÁLOK
A legtöbb életveszélyes idegrendszeri betegségben (pl. ALS vagy progresszív bulbar bénulás) szenvedő betegnél a halál súlyos légzési elégtelenség vagy súlyos tüdőgyulladás miatt következik be.
Diagnózis
Jelenleg nincs nagyon specifikus diagnosztikai teszt, amely lehetővé teszi az adott motoros idegbetegség biztos azonosítását.
Ezért a motoros idegbetegségek diagnosztizálásához az orvosoknak különböző vizsgálatokhoz kell folyamodniuk, amelyek egy része a hasonló tünetekkel járó patológiák kizárására is irányul (differenciáldiagnózis).
A motoros neuron betegség diagnosztizálására szolgáló tesztek a következők:
- A fizikális vizsgálat;
- Elektromiográfia és idegvezetési sebesség tesztek;
- A vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálata;
- Az agy és a gerincvelő MRI- és / vagy CT -vizsgálata (differenciáldiagnózishoz);
- Izombiopszia (differenciáldiagnózishoz);
- Lumbális szúrás (differenciáldiagnózishoz).
Terápia
Jelenleg minden motoros neuron betegség gyógyíthatatlan állapot, abban az értelemben, hogy nincsenek olyan kezelések, amelyek képesek megállítani a motoros idegsejtek progresszív degenerációját, és még kevésbé, olyan kezelések, amelyek képesek a degenerált motoros neuronok gyógyítására.
A motoros idegbetegségben szenvedők csak a tüneti típusú terápiákra (vagy tüneti terápiákra) támaszkodhatnak. Mint érthető, a tüneti terápia olyan terápia, amelynek célja egy vagy több tünet enyhítése a beteg életminőségének javítása érdekében.
A motoros idegrendszeri betegségek tüneti terápiája a tünetektől függően változik: ha például egy motoros neuronbetegség rontja a járást, a rágást és a nyelési képességeket, a betegnek szüksége van támogatásra a járáshoz vagy mozgáshoz (például mankó vagy szék a kerekeken) és táplálkozási támogatás ( pl. mesterséges táplálkozás)
A tüneti terápiák hatékonysága a motoros idegbetegség súlyosságától függ: vannak olyan motoros idegbetegségek, amelyek tünetei jobban kezelhetők, mint más esetekben.
Prognózis
A motoros idegrendszeri betegségek visszafordíthatatlan és gyógyíthatatlan károsodást okoznak az idegrendszerben, súlyosan befolyásolják a betegek életminőségét, és bizonyos esetekben halálosak.
Mindez megmagyarázza, hogy az általános motoros idegbetegség jelenlétében az orvosok általában kedvezőtlen prognózist vázolnak fel.
Néhány kivételes esetben a beteg körülbelül tíz évig éli túl.
A betegek kisebbsége körülbelül húsz évig él a betegséggel.
