Általánosság
A nyelőcső achalasia a nyelőcsövet érintő motilitási rendellenesség. A betegséget a perisztaltika hiánya és az alsó nyelőcső záróizom (a nyelőcső és a gyomor között elhelyezkedő izomszelep) hiányos nyitása okozza a lenyelés során.
A leggyakoribb formát, az elsődleges achalasia -t a kóros simaizom beidegzés okozza a nyelőcsőben más kóros állapotok hiányában, de az esetek kis százaléka más patológiák, például nyelőcsőrák vagy Chagas -betegség másodlagos formájaként fordul elő. Nincs nemi túlsúly, és a betegség kezdete főként mindkét nem 20-40 év közötti felnőtteknél fordul elő. A diagnózist bárium röntgenvizsgálatok és nyelőcső manometria határozzák meg. Néhány gyógyszer vagy botulinum toxin injekció átmeneti enyhülést nyújthat a nyelőcső achalasia enyhe vagy közepes eseteiben, míg a leghatékonyabb és tartós beavatkozás magában foglalja az endoszkópos terápiát (nyelőcső ballon tágítása) vagy sebészeti beavatkozásokat (például Heller myotomia).
Nyelőcső, achalasia és nyelés
- A nyelőcső egy izmos cső, amely összeköti a garatot a gyomorral; ezen üreges szerv belsejében a bólus perisztaltikus mozdulatokkal, azaz akaratlan izomösszehúzódások ritmikus hullámaival tolódik el. A perisztaltika magában foglalja a nyelőcső -traktus összehúzódását, amely megelőzi a bólust (upstream), és a következő traktus ellazítását (downstream), annak érdekében, hogy meghatározzuk a táplálék gyors előrehaladását a nyelőcsőből a gyomorba.
- Az alsó nyelőcső záróizom egy szelep, amely a nyelőcső végső része és a gyomor kezdeti része között helyezkedik el; feladata, hogy megakadályozza a savas gyomortartalom visszaáramlását a nyelőcsőbe, és csak azért nyílik, hogy az étel átjuthasson a nyelés vagy a hányás során .
- A nyelőcső achalasia motoros betegség, amelyet a perisztaltika elvesztése vagy megváltozása, valamint az alsó nyelőcső záróizmának lenyeléskor történő ellazulása jellemez.
- Az Achalasia nem jár a nyelőcső felső záróizmával és garatával, így a beteg ehet és nyelhet, de a bólus könnyen megállhat a nyelőcső mentén. Ebből következik: emésztetlen ételek hányása, mellkasi fájdalom, gyomorégés és fogyás.
Lassan, több év alatt a nyelőcső -achalasia -ban szenvedő betegek egyre nagyobb nehézségeket tapasztalnak a szilárd és folyékony ételek lenyelésében. Ha előrehalad, a betegség jelentős súlycsökkenést, vérszegénységet és alultápláltságot okozhat. Ezenkívül az állapot előrehaladtával a nyelőcső deformálódhat, megnyúlhat vagy kitágulhat. Az achalasia -ban szenvedő betegeknél a nyelőcsőrák kialakulásának kockázata is kissé megnő, különösen akkor, ha az elzáródás hosszú ideig fennáll. Orvosa rendszeresen javasolhat endoszkópos vizsgálatokat a nyelőcsőrák megelőzése és korai diagnózisa.
Okoz
A nyelőcső -achalasia okait még nem határozták meg, de úgy vélik, hogy a bázison neurogén hiány áll fenn, vagyis a nyelőcső falában a perisztaltikáért felelős idegsejtek károsodása. Normál körülmények között az idegek koordinálják a relaxációt, a záróizmok (felső és alsó) nyílását és a perisztaltikus hullámokat a nyelőcső testében.
A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az achalasia oka a nyelőcső izomrétegeiben elhelyezkedő akaratlan idegrendszer egyes sejtjeinek megváltozása. Ezeket a páciens immunrendszere megtámadja és lassan degenerálódik, jelenleg nem értett okok miatt. A betegség előrehaladtával az idegek elkezdenek degenerálódni, fokozatosan bevonva az izomfunkciót is. Ennek az az eredménye, hogy képtelenek az ételt a tápcsatornán keresztül lejuttatni.
Ezenkívül a nyelőcső -achalasia etiológiája egy korábbi fertőzéshez köthető. Különösen úgy tűnik, hogy a betegség gyakori a Chagas -betegségben szenvedő egyéneknél, Trypanosoma cruzii.
Nincs bizonyíték arra, hogy lehetséges örökletes eredetre vagy átvitelre utalna.
jelek és tünetek
Az Achalasia egy állandó probléma, amely hónapokig vagy évekig tartó tüneteket okozhat. Azok az emberek, akik csak rövid tüneti epizódban szenvednek, mint például a nyelési nehézség, általában nem szenvednek tényleges nyelőcső -motilitási zavarban.
Az achalasia tünetei az élet bármely szakaszában kezdődhetnek, és általában fokozatosan jelentkeznek.
A legtöbb achalasia -ban szenvedő beteg kezdetben dysphagiában szenved, olyan állapotban, amelyben nehéz és néha fájdalmas az élelmiszer lenyelése. Ez az állapot általában súlyosbodik néhány év alatt. A dysphagia okozhat: emésztetlen ételek regurgitációját röviddel étkezés után, fulladást, mellkasi fájdalmat és gyomorégést. Néhány ember köhögési görcsöket is tapasztalhat, ha laposan fekszik. A mellkasi fájdalom (a mellkas mögött) kardiospasmusként is ismert, és gyakran összetéveszthető szívrohammal. Ebből a szempontból az achalasia rendkívül fájdalmas lehet egyes betegeknél.
A diszfágia idővel fokozatosan súlyosbodik.
A betegség későbbi szakaszában, amikor a nyelőcső tágulással deformálódik, kisebb mértékű dysphagia jelentkezik (az élelmiszer már nem áll le a lenyelés után), de új tünetek jelentkeznek, például gyakori böfögés.
Végül, a legfejlettebb fázisban a dysphagia ismét előfordul, hogy fokozatos, de jelentős súlycsökkenést, vérszegénység kialakulását és a nem elfogyasztott ételek regurgitációját idézze elő. Mind a szilárd ételek, mind a folyadékok, köztük a nyál vagy a nyálka, elzáródnak a nyelőcsőben, és belélegezhetők a tüdőbe.
Néhány embernél a nyelőcső achalasia nem okoz tüneteket, és csak akkor derül ki, ha mellkasi röntgenfelvételt készítenek, vagy más okból más vizsgálatokat végeznek.
A nyelőcső achalasia fő tünetei a következők:
- Folyadékok és szilárd anyagok nyelési nehézsége (dysphagia);
- Az elfogyasztott étel regurgitációja (különösen éjszaka);
- Mellkasi fájdalom, amely étkezés után fokozódhat
- Gyomorégés (retrosternalis égés);
- Sialorrhea (túlzott nyálképződés) és halitosis;
- Köhögés és károsodott légzési funkció;
- Fogyás.
A nyelőcső achalasia lehetséges szövődményei a következők:
- Sav reflux a gyomorból a nyelőcsőbe;
- Nyelőcsőgyulladás;
- Fertőzés a tüdőben és aspirációs tüdőgyulladás;
- A nyelőcső perforációja;
- A nyelőcső rákja (az achalasia korrelál a kissé megnövekedett kockázattal).
Diagnózis
A nyelőcső achalasia diagnosztizálására és értékelésére leggyakrabban három tesztet használnak:
- Röntgen báriummal. Röntgenfelvételek sorozata készül, miután a beteg lenyelt egy bárium alapú készítményt.Achalasia jelenlétében a nyelőcsövön keresztüli perisztaltikus mozgás nem normális, és a bárium gyomorban való áthaladásának késleltetésével jár. A hagyományos mellkasröntgen kimutathatja a nyelőcső deformitását.
- Endoszkópia. Egy rugalmas műszert, az úgynevezett endoszkópot vezetik be a szájból, hogy az orvos közvetlenül megfigyelhesse a nyelőcső és a gyomor morfológiáját.
- Nyelőcső manometria. Ez a vizsgálat értékeli a nyelőcső működését, és érzékenysége miatt diagnosztikai megerősítést nyújt: méri a perisztaltikus nyelőcsőhullámok idejét és erősségét, valamint az alsó nyelőcső záróizom szintjén összehúzódásokat. Az orron vagy a szájon keresztül vékony műanyag csövet helyeznek be. A szonda lenyelés közben méri az izomösszehúzódásokat a nyelőcső különböző részein.Achalasia esetén a manometria feltárja, hogy az alsó nyelőcső záróizma képtelen nyeléssel ellazulni, és a nyelőcső simaizomzatának funkcionális perisztaltikája hiányzik.
Kezelés
A nyelőcső -achalasia kezelése a nyelőcső alsó záróizmában lévő nyomás csökkentését célozza, hogy lehetővé tegye az élelmiszerek könnyebb átjutását a nyelőcsőből a gyomorba. Az alapbetegség nem gyógyítható, de számos módja van a tünetek javítására.
A nyelőcső achalasia kezelései a következők:
- Szájon át szedett gyógyszerek, amelyek segítenek ellazítani az alsó nyelőcső záróizmát
- Léggömb tágulat (az alsó nyelőcső záróizom nyújtása)
- Laparoszkópos Heller oesophagotomia vagy myotomia (sebészeti beavatkozások, amelyek elvágják a nyelőcső záróizmának alsó végén lévő izmokat);
- Botulinum toxin injekció (Botox®).
