Meghatározás
A retinoblasztóma rosszindulatú daganat, amely a retinát érinti. Ez a rák bármely életkorban kialakulhat, de általában az élet első öt évében fordul elő.
Általában a retinoblasztóma csak az egyik szemet érinti, de nem zárható ki annak lehetősége, hogy a neoplazma mindkét szemben kialakuljon.
A retinoblasztóma két formája különböztethető meg: szórványos (az esetek 60% -a) és örökletes (az esetek 40% -a).
Okoz
A tumor kiváltó oka a 13. kromoszómán elhelyezkedő RB1 tumorszuppresszor gén mutációjában rejlik. Ez a genetikai elváltozás a retina sejtjeinek gyors és ellenőrizhetetlen fejlődéséhez vezet, ezáltal neoplazmát okozva.
Bizonyos esetekben a megváltozott gén közvetlenül a szülőktől öröklődik (örökletes forma); más esetekben azonban a genetikai elváltozás véletlenszerűen következik be a magzat fejlődése során (szórványos forma).
Tünetek
A retinoblasztóma jellegzetes tünete a leukocoria, amely szürkésfehér reflex, amely akkor fordul elő a pupillánál, amikor az utóbbit egy fénysugár megvilágítja.
A retinoblasztómában szenvedő betegeknél egyéb tünetek is előfordulhatnak: szemfájdalom, szempír, szemfáradtság, látáscsökkenés, látómező szűkülése, fejlődési késés, glaukóma és sztrabizmus.
A retinoblasztóma - retinoblasztóma kezelő gyógyszerekre vonatkozó információk nem célja, hogy helyettesítsék az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. A Retinoblastoma - Retinoblastoma Gyógyszer szedése előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
Gyógyszerek
Szerencsére a retinoblasztómában diagnosztizált gyermekek jó eséllyel gyógyulnak. Ebben az értelemben a daganat korai diagnózisa nagyon fontos, sőt, a retinoblasztóma nagyon agresszív daganat, amely áttétet okozhat, átterjedhet a csontokra, a csontvelőre és a nyirokcsomókra. Ezért elengedhetetlen az időben történő kezelés, mielőtt a metasztázis elkezdődik.
A retinoblasztóma elleni terápiás stratégiák természetesen a daganat felszámolását célozzák, miközben - amennyire csak lehetséges - megpróbálják megvédeni mind a szemet, mind a látást.
Amikor a daganat korai stádiumban van, általában lézerterápiával, hőterápiával vagy a tumor lefagyasztásával, azaz krioterápiával avatkozik be.
Amikor viszont a daganat előrehaladottabb stádiumban van, az orvos dönthet úgy, hogy beavatkozik, és kemoterápiát és / vagy sugárkezelést végez.
Ezenkívül a kemoterápia és a sugárkezelés is alkalmazható áttétes retinoblasztóma kezelésére, és szükség esetén más kezelések után a maradék rákos sejtek eltávolítására.
Általában a kemoterápiát szisztémásan adják be, bár bizonyos esetekben közvetlenül a szem artériájába (intraarteriális úton) is beadható, minimálisra csökkentve mellékhatásait.
Ha azonban a daganat túl nagy, és nem lehet más terápiás stratégiát alkalmazni, az orvos dönthet úgy, hogy "a beteg szem sebészeti eltávolítását" veszi igénybe, majd implantátumot helyez a szemüregbe.
Az alábbiakban néhány példa a rákellenes szerekre, amelyek felhasználhatók a retinoblasztóma elleni terápiában, és néhány példa a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága, a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott reakciója alapján.
Vincristina
A vinkrisztin (Vincristina Teva ®) természetes eredetű daganatellenes szer, amelyet először izoláltak Madagaszkár télikertéből. Ez egy hatóanyag, amely terápiás indikációkkal rendelkezik a retinoblasztóma kezelésére.
A gyógyszer olyan gyógyszerkészítményekben kapható, amelyek lehetővé teszik a parenterális beadást. A gyermekeknél alkalmazott vinkrisztin szokásos adagja 1,5-2 mg / m2 testfelület, hetente egyszer intravénásan.
Mindazonáltal azoknál a gyermekeknél, akiknek testtömege kevesebb, mint 10 kg, általában ajánlott a vinkristin-alapú terápia megkezdése 0,05 mg / testtömeg-kg dózissal, amelyet hetente egyszer, intravénásan kell beadni.
Ciklofoszfamid
A ciklofoszfamid (Endoxan Baxter ®) rákellenes gyógyszer, amely az alkilálószerek osztályába tartozik, orális és parenterális adagolásra alkalmas gyógyszerkészítményekben kapható.
Intravénásan adva a ciklofoszfamid szokásos adagja napi 3-6 mg / testtömeg-kg.
Azokban az esetekben, amikor fenntartó terápia indítására van szükség, ezt általában úgy végzik, hogy ciklofoszfamidot adnak be szájon át, napi 50-200 mg dózisban, amelyet bő vízzel kell bevenni.
Mindenesetre az orvos meghatározza a bevenni kívánt gyógyszer pontos mennyiségét, a beadás gyakoriságát és a kezelés időtartamát minden beteg esetében, a retinoblasztóma súlyosságától és stádiumától, valamint a beteg klinikai állapotától függően. és magára a terápiára adott válasza.
