Kaposi szindróma
A Kaposi -kór (vagy szindróma) egy multifokális rosszindulatú daganatos formát képez, nem túl gyakori, amely elsősorban a bőrt, a zsigereket és a nyálkahártyákat érinti.
Kaposi harapása vaszkuláris eredetű, és jellegzetes kitöréseket (papulákat és / vagy csomókat) vagy vöröses-lila színű makulakat mutat, gyakran vérzéses.
A betegség a bőrgyógyászról kapta a nevét, aki a 19. század végén írta le először: Kohn Mátric Kaposi.
Előfordulása
A nyolcvanas évekig azt hitték, hogy a Kaposi -kór egy nagyon ritka daganat, amely elsősorban az afrikai nemzetiségű időseket és a szervátültetésen átesetteket érinti.
Ismét a Kaposi -kór járvány hajlamos károsodást okozni 30-40 éves felnőtteknél, különösen férfiaknál (arány 3 férfi: 1 nő); bár úgy gondolják, hogy a szindróma különösen a férfiak körében fordul elő, úgy tűnik, hogy a nőknél a prognózis gyakrabban rossz.
Ha figyelembe vesszük ezt a formát helyi a Kaposi -kór aránya az afrikai országokban a rákos megbetegedések 10% -át teszi ki, a betegség természetesen nem határozható meg ritka.
Összefoglalva, a statisztikák azt mutatják, hogy az afrikaiak és az AIDS -es homoszexuális férfiak a két kategória, amelyek leginkább hajlamosak a Kaposi -betegségre.
Hol és hogyan nyilvánul meg
További információ: Kaposi -kór tünetei
A szindróma ideális esetben a test bármely részén megnyilvánulhat, mivel hatással lehet a bőrre, az anális és a száj-orr nyálkahártyájára, valamint a zsigerekre (különösen a gyomorra, a belekre, a lépre, a vesére, a nemi szervekre és a tüdőrendszerre) . A kevésbé súlyos forma azonban a bőrre korlátozódik. Általában a Kaposi -bőrbetegség az alsó végtagokban kezdődik, de fokozatosan kiterjedhet a teljes testfelületre: hasonló helyzetekben a bőrt kék színű, lila és vörös színű halvány foltok borítják, amelyek gyakran valódi és saját bőrkiütésekkel járnak. papulák, plakkok és csomók, gyakran tünetmentes. hajlamosak megvastagodni, sőt erodálhatják és deformálhatják az ujjakat vagy lábujjakat, fokozatosan érintve az inakat és az izmokat is.
A Kaposi -szindróma ödémát okozhat, egészen a végtag valódi elefántázisáig.
A Kaposi-betegség legsúlyosabb formái a nyirokcsomók mellett főként a gyomor-bél traktus zsigereit érintik: ez a súlyos forma általában az immunhiányos vagy AIDS-es betegeket érinti. Nem ritka, hogy a Kaposi -betegségben szenvedők Burkitt -limfómában is szenvednek.
A betegség krónikus lefolyású, és ha nem kezelik, gyakran halálos kimenetelű.
Okoz
Valószínűleg a betegség patogeneziséért felelős kórokozó egy HHV-8 (Herpes-vírus 8-as típus) vagy KSHV (Kaposi-szarkómához kapcsolódó Herpes-vírus angolszász rövidítése) néven ismert vírus; bár a közvetlen korrelációt ezzel a vírussal nem bizonyították teljes mértékben, az adatok magukért beszélnek: a Kaposi -kórban szenvedő betegek 95% -ánál találták meg a 8 -as típusú Herpes -vírus jelenlétét, ezért nemcsak a patogenezisben nagyon fontos kofaktorként tartják számon. a betegség, de elsősorban és mindenekelőtt a szindróma megőrzésében és fejlődésében.
Valószínűleg a Kaposi -betegséget az endothelsejtek, az úgynevezett endothelsejtek kóros replikációja okozza. összeolvad; ez egy multifokális betegség, amely áttéteket okozhat, ezért abszolút onkológiai kompetencia.
A Kaposi-kór bizonyos kockázati tényezőit azonosították: krónikus immunhiány, angio-proliferációs anyagok felszabadulása, vírusfertőzések.
Osztályozás
A Kaposi -szindróma összetettségét a "formák heterogenitása is adja, amelyekben előfordul. A betegséget a következők különböztetik meg:
- Kaposi járvány (az AIDS -hez kapcsolódóan): a betegség szisztémás és multifokális, a nyak és a fej környékére jellemző, és a zsigerek is érintettek lehetnek.
- Iatrogén Kaposi -betegség: A felelős gyógyszerek immunszuppresszánsok, amelyek gyengítik az immunrendszert. Jellemző azoknak a betegeknek, akiknek átültettek egy szervet, és kénytelenek voltak ilyen típusú farmakológiai anyagot bevenni, hogy megakadályozzák az új szerv elleni immunrohamot [a www.aimac.it/]
- Afrikai Kaposi -betegség (endémiás): ez az Afrikára jellemző limfadenopátiás forma. A betegség elsősorban a fiatal afrikaiakat érinti, különösen a nyaki nyirokcsomókban, vagy az ágyékban és a tüdőcsontban. Sajnos a prognózis gyakran rossz.
- Relapszáló Kaposi -kór: a szindróma az első kezelés után is kiújul; a betegség nem feltétlenül ugyanazokat a területeket érinti, mint az elsődleges neoplazma.
Gondoskodás
További információ: Kaposi -szarkóma kezelésére szolgáló gyógyszerek
A terápia nemcsak a daganatból való felépüléshez, hanem mindenekelőtt a beteg túléléséhez is elengedhetetlen: rá kell mutatni arra, hogy a Kaposi -betegség, ha nem kezelik vagy túl későn kezelik, halálos.
A betegnek orvosi vizsgálaton kell átesnie: a szakember alapos diagnosztikai vizsgálat után általában az onkológushoz irányítja az érintett beteget. Négy különböző terápiás kezelés létezik:
- kemoterápia: a beteg farmakológiai specialitásokat kap, amelyek célja a beteg sejtek megszüntetése, de sajnos ez a kezelés gyakran súlyos következményekkel jár a betegre.
- a daganat sebészeti kivágása, amelyben a kóros tömeget eltávolítják.
- immunterápia (biológiai terápia): ugyanazt az immunrendszert használja a Kaposi -betegség legyőzésére: a cél a szervezet által szintetizált anyagok kiaknázása, vagy hasonló szintetikus anyagok kívülről történő beadása az immunrendszer helyreállítása, a védelem stimulálása érdekében.
- sugárterápia: röntgensugarakat használ, amelyek hasznosak a kaposi betegség rosszindulatú daganatos sejtjeinek elpusztításához.
Az onkológus kötelessége, hogy a Kaposi -betegségben szenvedő beteget a legmegfelelőbb terápiás lehetőség felé terelje, az állapot súlyossága, kora és egészségi állapota alapján.
Összefoglaló
Kaposi -kór: röviden
Betegség
Kaposi -kór
Leírás
Nem túl gyakori, multifokális rosszindulatú daganatos forma, amely elsősorban a bőrt, a zsigereket és a nyálkahártyákat érinti
A kaposi betegség előfordulása
Betegség az 1980 -as évekig:
- nagyon ritka daganat
- célpont: afrikai nemzetiségű idős emberek és szervátültetésben részesülők
A nyolcvanas évek után: a betegség fellendülése
- A Kaposi -betegség az AIDS -betegek 34% -ánál fordul elő
- Endémiás Kaposi -kór: a rákos esetek 10% -át teszi ki az afrikai országokban → a betegség nem határozható meg ritka
- Kaposi járvány: elsősorban a 30-40 éves felnőtteket, főleg a férfiakat érinti.
Jelenleg: az afrikaiak és az AIDS -es homoszexuális férfiak a két leginkább veszélyeztetett kategória
A Kaposi -kór klinikai bizonyítéka
A betegség ideális esetben a test bármely részén megnyilvánulhat: bőr, nyálkahártya (anális és orr-orr), zsigerek (különösen gyomor, bél, lép, vese, nemi szervek és tüdőrendszer)
- Kevésbé súlyos forma: a bőrre korlátozódik, kék-lila makulakkal, bőrkiütésekkel társítva;
- A betegség kialakulása: az elváltozások száma és mérete tekintetében kiterjednek; hajlamosak megvastagodni, erodálhatják és deformálhatják az ujjakat vagy a lábujjakat, elterjedhetnek az inakon és az izmokon, ödémát, sőt elefántosodást okozhatnak;
- Súlyosabb formák: a Kaposi -betegség a gyomor -bél traktus zsigereit, valamint a nyirokcsomókat érinti.
A betegség lefolyása
Krónikus tanfolyam
Kezelés nélkül: gyakran halálos.
Etiológiai kép
- HHV-8 (8. típusú herpeszvírus)
- Az endothelsejtek kóros replikációja
- A Kaposi-kór kockázati tényezői: krónikus immunhiány, angio-proliferációs anyagok felszabadulása, vírusfertőzések
A Kaposi -betegség osztályozása
- Kaposi járvány (AIDS -szel összefüggésben)
- Iatrogén Kaposi -betegség: a felelős gyógyszerek immunszuppresszánsok
- Afrikai Kaposi -betegség (endémiás): limfadenopátiás forma
- Relapszáló Kaposi -kór
A Kaposi -betegség lehetséges kezelései
- Kemoterápia
- Sebészeti kivágás
- Immunterápia (biológiai terápia)
- Sugárterápia
