Szklerózis multiplex

multiplex (SM) egy krónikus, gyakran fogyatékkal járó betegség, amely a központi idegrendszert érinti.

Shutterstock

A szklerózis multiplex tünetei enyhék lehetnek, mint például a végtagok zsibbadása, vagy súlyosak, például látásvesztés; a betegség tüneteinek előrehaladása és súlyossága kiszámíthatatlan, és egyénenként eltérő.
A szklerózis multiplexben az immunrendszer támadása van a központi idegrendszer ellen; azt is gondolják, hogy a betegségnek genetikai összetevője van, amely az egyes egyének fogékonyságától függ, és különböző környezeti jelenségek is befolyásolják.
Több kutató úgy véli, hogy a szklerózis multiplex autoimmun betegség; egyes szakemberek azonban nem értenek egyet ezzel a definícióval, mivel a sclerosis multiplex konkrét célpontját még nem sikerült azonosítani.
Az immunrendszer támadására érzékeny idegkomponensek közül elsősorban a mielin képviselteti magát; a szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél valójában a mielin, valamint az idegrostok sérültek, és hegszövet borítja őket.
A szklerózis multiplexben szenvedők még ma sem számíthatnak konkrét gyógymódra; azonban számos olyan gyógyszer és egyéb kezelés áll rendelkezésükre, amelyek hatékonynak bizonyultak a betegség leküzdésében.

, gerincvelő és látóidegek).

A legtöbb szakértő szerint a fogyatékos sclerosis multiplex autoimmun betegségnek tűnik; ennek a betegségnek a jellemzésére valójában az immunrendszer által a központi idegrendszer ellen kifejtett agresszió.

Pontosabban, a szklerózis multiplex elsősorban a mielint támadja meg és károsítja, amely a központi idegrendszer idegrostjait körülvevő és védő zsíros anyag, és amely részt vesz az idegjelek helyes továbbításában a központi idegrendszer különböző összetevői mentén. .

Mivel a mielin által okozott károsodás hosszú távon ennek a zsíros anyagnak a tartós romlásához vezet, a szakértők demyelinizáló betegségként írják le a szklerózis multiplexet.

Miért hívják sclerosis multiplexnek?

A szklerózis multiplexet azért hívják, mert a sérült területeken (többszörös) az ebben a betegségben szenvedők mielinje hegszövetet (szklerózist) alakít ki a normál szöveti komponens helyett.

A szklerózis jelentése

Az orvostudományban a "szklerózis" kifejezés egy szerv vagy annak jelentős részének megkeményedési folyamatát jelzi, a "hegszövet" (kötőszöveti) növekedése és a normál parenchymás szövet visszafejlődése miatt.

Járványtan

A szklerózis multiplex a leggyakoribb autoimmun betegség, amelynek központi idegrendszeri hatásai vannak.
A 2015 -re nyúló kutatások arról számoltak be, hogy ekkor a világon körülbelül 2,3 millió embert érintettek.

Az elterjedtségi epidemiológiai vizsgálatok azt találták, hogy a szklerózis multiplex gyakoribb Észak -Európában, Észak -Amerikában, Délkelet -Ausztráliában és Új -Zélandon, míg kevésbé gyakori a trópusi és szubtrópusi régiókban.

A tisztázandó okok miatt a szklerózis multiplex a nőknél 2-3 -szor gyakoribb, mint a férfiaknál.
Általában a szklerózis multiplex diagnózisának nagy része 20 és 50 év között jelentkezik, ami azt jelenti, hogy a betegség hajlamos az emberi élet ezen szakaszában kialakulni; azonban nem kizárt, hogy szklerózisos betegek. fiatalok is (egyes statisztikai adatok szerint az új esetek 3-5% -a gyermekeket és 16 év alatti serdülőket érint).

Ma a sclerosis multiplex diagnózisainak száma évente nagyobb, mint korábban; ez nagy valószínűséggel a továbbfejlesztett diagnosztikai technikáknak és a betegség jobb ismeretének köszönhető.

A szklerózis multiplex statisztikái Olaszországban

Az olasz egészségügyi minisztérium honlapján közölt adatok szerint Olaszországban:

• 122 000 szklerózis multiplex esetet diagnosztizáltak;
• A betegség 500 -ból átlagosan 1 embert érint (ez a szám régiónként változik);
• Évente 3400 embert diagnosztizálnak szklerózis multiplexben.

Ki írta le először a szklerózis multiplexet?

Jean-Martin Charcot francia neurológus és patológus először 1868-ban írta le a szklerózis multiplex klinikai képét.

klinikailag izolált (CIS): a szklerózis multiplexre utaló neurológiai epizód jellemzi, amelynek időtartama legalább 24 óra, és amelynek eredete a központi idegrendszer mielinjének károsodása.
Az, hogy a FÁK által érintett, nem jelenti azt, hogy Ön szklerózis multiplexben szenved, vagy hogy szükségszerűen el fog alakulni ez a betegség; ez utóbbi esemény nagyobb valószínűséggel fordul elő, ha a neurológiai epizód a mielinizált agyi elváltozásokhoz kapcsolódik a mágneses rezonancia képalkotás során.

Relapszáló sclerosis multiplex remisszióval (RRMS): Ez a szklerózis multiplex leggyakoribb formája.
Ezen álcák alatt a szklerózis multiplex akut epizódokat ("támadásoknak" vagy "visszaeséseknek"), amelyekben a neurológiai funkciók hirtelen rosszabbodnak, a remisszió fázisaiba váltja, amelyekben részleges vagy teljes gyógyulás következik be, és amelyben a betegség nem előrehalad.
A statisztikák szerint a szklerózis multiplexben diagnosztizált emberek 75-85% -a rendelkezik ezzel a betegséggel.

Másodlagos progresszív szklerózis multiplex (SMPS): a sclerosis multiplexnek ez a formája sok esetben követi a remisszív remissziós formát, azaz az SMRR formát.
Az SMPS sajátosságai a neurológiai funkciók folyamatos romlása és a fogyatékosság fokozatos felhalmozódása, a remisszió figyelemre méltó pillanatainak hiányában.
Számos tanulmány kimutatta, hogy a remisszív MS -es esetek legalább 50% -ában remisszióban a másodlagos progresszív forma alakul ki az első diagnózis után 10 éven belül.
Jelenleg még nem állnak rendelkezésre hosszú távú adatok, amelyek azt mutatják, hogy a mai kezelések képesek elhalasztani az átmenetet a két fent említett forma között.

Elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PMS): a sclerosis multiplex ezen formáját a neurológiai funkciók lassú romlása jellemzi az első tünetek kezdetétől, valamint a "fontos" támadások hiánya és a remisszió jelentős pillanatai.
A statisztikák szerint a szklerózis multiplexben diagnosztizált emberek 10-15% -a PPMS formában szenved.

Progresszív sclerosis multiplex relapszusokkal (SMPR): nagy támadásokkal és a remisszió pillanatainak hiányával jellemezve, ez a forma a kezdetektől fogva folyamatosan súlyosbítja a neurológiai funkciókat.
Néha a PRMS -ben szenvedő betegek a relapszusok után felépülést érezhetnek; ez azonban nem valódi remisszió, és a betegség mindenesetre neurodegeneratív folyamatában folytatódik.
A statisztikák szerint az SMPR forma nagyon ritka, és a szklerózis multiplexben diagnosztizált emberek mindössze 5% -át érinti.

Radiológiailag izolált szindróma (RIS): ez a név azonosítja a látszólag egészséges emberek minden esetét, akik agyi MR -vizsgálaton a szklerózis multiplexre jellemző myelinizált elváltozásokat mutatnak.

Mi a szklerózis multiplex támadás / visszaesés?

Amikor a sclerosis multiplex támadásairól vagy visszaeséseiről beszélünk, új tünetek megjelenésére vagy a már meglévő tünetek súlyosbodására utalunk, mindezt legalább 24 órán keresztül, láz vagy fertőző jellegű állapotok hiányában.

). A pontos antigén vagy célpont, amely az immunsejteket mielin támadással reagálja, a mai napig ismeretlen.Az elmúlt években azonban a kutatók képesek voltak azonosítani: melyik immunsejt előkészíti a támadást, néhány olyan tényező, amely a sejtek mielin támadását okozza, és néhány receptor, amely úgy tűnik, hogy "vonzódik" a mielinhez, hogy elindítsa a pusztulási folyamatot nyilvánvalóan a vizsgálatok még folyamatban vannak.

Környezeti okok: A szklerózis multiplex gyakrabban fordul elő az Egyenlítőtől távol eső területeken. A tudósok számos tényezőt vizsgálnak, beleértve a földrajzi különbségeket, a demográfiai adatokat (életkor, nem és etnikai hovatartozás), a fertőzéseket és egyebeket, hogy megpróbálják megérteni a bizonyíték okát . Azt találták például, hogy azok az emberek, akik olyan földrajzi területeken születtek, akiknek nagy a kockázata a szklerózis multiplex kialakulásának, de akik 15 éves koruk előtt alacsonyabb kockázatú földrajzi területre költöztek, megszerezték a új terület. Ez arra utal, hogy bizonyos környezeti tényezőknek a pubertás előtti kitettsége hajlamosítja a személyt a későbbi szklerózis multiplex kialakulására. Egyes tudósok azt állítják, hogy ennek köze lehet a D -vitaminhoz, amelyet általában a szervezet termel a napsugárzás során. az Egyenlítő egész évben nagy mennyiségű napsugárzásnak van kitéve; ennek eredményeként általában magasabb a természetes módon előállított D -vitamin szintjük, és úgy gondolják, hogy a D -vitamin jótékony hatással van az immunrendszer működésére, és ez segíthet az autoimmun betegségek elleni védelemben mint például a szklerózis multiplex.

Fertőzések okai: Mivel számos vírusnak, baktériumnak és más mikrobának van kitéve serdülőkorban, és mivel a vírusok jól ismertek a demielinizáció okai között, lehetséges, hogy egy vírus vagy fertőző ágens okozza a szklerózis multiplexet.

Genetikai okok: a szklerózis multiplex a szó szoros értelmében nem örökletes betegség, de ha a betegségben szenvedő elsőfokú rokon, például szülő vagy testvér, növeli az egyén kialakulásának kockázatát, így sokszorosa hogy a lakosság tábornoka. Tanulmányok kimutatták, hogy bizonyos gének gyakoribbak azokban a populációkban, amelyekben a sclerosis multiplex gyakorisága magasabb. Gyakori genetikai tényezőket is találtak egyes családokban, ahol egynél több érintett személy van. Egyes kutatók feltételezik, hogy a szklerózis multiplex olyan genetikai hajlam miatt alakul ki, amely az immunrendszert valamilyen környezeti tényezőre reagálja, amely a szervezet expozíciója esetén autoimmun választ vált ki. 2016 -ban kimutatták, hogy a hordozók 70% -a Az NR1H3 gén bizonyos mutációi ritka és súlyos formája a gyorsan progresszív szklerózis multiplexnek.

Shutterstock

A szklerózis multiplexben a mielin károsodása a központi idegrendszerben zavarja az idegjelek átvitelét az agy, a gerincvelő és az emberi test más részei között (ne feledje, hogy a mielin az idegrostok része, amely részt vesz az idegjelek továbbításában) .
Az idegátvitel ezen változása okozza a szklerózis multiplex elsődleges tüneteit, amelyek a károsodás helyétől függően változnak.

A betegség folyamán egyes tünetek jönnek és mennek, míg mások tartósabbak lehetnek.

A sclerosis multiplex gyakori tünetei a következők:

• Fáradtság, fáradtság és gyengeség. A betegek körülbelül 80% -ában tapasztalható fáradtságérzet olyan, hogy súlyosan zavarhatja az érintett személy tevékenységét, mind a munkahelyen, mind otthon;
• Az arc, a test és / vagy a végtagok (végtagok) zsibbadása;
• Nehéz járás, koordinációs zavarok és egyensúlyzavarok
• Hólyag rendellenességek. Ezek közé tartozik a sürgősség a vizeléshez, a vizelet inkontinencia és a hólyag teljes kiürítésének nehézsége (vizeletvisszatartás);
• Bélrendszeri rendellenességek. Székrekedésről és gáz- vagy széklettartási nehézségekről számolnak be;
• Látási zavarok. Ezek lehetnek homályos látás, nystagmus, látóideggyulladás, károsodott színlátás, mozgás közbeni szemfájdalom és látásvesztés.
  Sok szklerózis multiplexben szenvedő ember számára a látászavar a betegség első tünete;
• Szédülés. Egyensúlyi problémákhoz kapcsolódnak;
• Érzékenységi zavarok. Ezek a következők lehetnek: "az érintés megváltoztatása és a hőre, hidegre és fájdalomra való érzékenység csökkenése;
• Fájdalom. A betegek alig több mint 50% -át érinti, és heves, de átmeneti érzésekből, gyenge, de krónikus érzésekből, gyomorégésből, mozgásszervi fájdalomból vagy feszültségből állhat.
  A leginkább érintett területek a hát, a has és az arc.
• Kognitív zavarok. Ezek a betegek több mint 50% -át érintik, és lehetnek memória- és tanulási problémák, koncentrációs nehézségek, figyelemzavarok, számítási problémák, bizonyos komplexitású műveletek végrehajtásának képtelensége és a "környezet" helyes észlelése;
• Szexuális rendellenességek. Férfi betegeknél merevedési zavarról és korai vagy hiányzó magömlésről számoltak be; nőknél azonban nehézséget okoz az orgazmus elérése és az érzékenység elvesztése a nemi szervek területén.
• Hangulatváltozások és depresszió;
• Spaszticitás. Tartalmazhat izommerevséget és akaratlan görcsöket, amelyek bonyolítják a mozgást.
  Általában az alsó végtagokban érezhető; azonban a felső végtagokat is érintheti;

A szklerózis multiplex ezen különösen gyakori megnyilvánulásaihoz más, ritkábban előforduló tünetek is társulhatnak, például beszédzavarok, hallási problémák és remegés.

(anamnézis), neurológiai vizsgálat, vérvizsgálat, ágyéki punkció (gerincvelői folyadék elemzés) és néhány műszeres vizsgálat, beleértve az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotását és az ún.

és gyógyszerek-amelyekről kimutatták, hogy lassítják a betegség lefolyását (ezek az úgynevezett szklerózis multiplex-módosító gyógyszerek).

Továbbá nem szabad megfeledkeznünk olyan gyógyszerek és terápiák létezéséről, amelyek hatékonyak az ún.

Az orvos-tudományos közösség egy ideje megpróbálja megérteni a szklerózis multiplex okait, hogy pontosabb gyógymódot találjon; az orvostudomány fejlődésének köszönhetően az ez irányú kutatás fontos lépéseket tesz, de a kérdőjel még mindig fennmarad.

További információ: Szklerózis multiplex kezelésére szolgáló gyógyszerek

Szklerózis multiplex módosító gyógyszerek

A szklerózis multiplexet módosító gyógyszereknek a következő hatásuk lehet:

• Lassítsa le a betegség lefolyását és az azt követő progresszív fogyatékosságot;
• Csökkentse az úgynevezett támadások gyakoriságát és intenzitását;
• Csökkentse a sérülések (sérült területek) felhalmozódását az agy mielinizált idegrostjaiban.

Ezek a gyógyszerek a következők:

• Béta -interferon (pl. Betaferon, Rebif, Avonex, Extavia);
• Glatiramer -acetát (például Copaxone);
• Fingolimod (pl .: Gilenya);
• Dimetil -fumarát (pl .: Tecfidera);
• Teriflunomid (pl .: Aubagio);
• Siponimod (pl .: Mayzent);
• Natalizumab (például: Tysabri);
• Mitoxantron (például Novantrone).

Ezek olyan gyógyszerek, amelyek egyértelműen orvosi rendelvényt igényelnek, és különböző mellékhatásaik vannak, néha nagyon fontosak is.
Az egyik gyógyszer kiválasztása a másikkal szemben elsősorban a folyamatban lévő szklerózis multiplex formájától függ.

Terápiák a szklerózis multiplex visszaeséseinek kezelésére

Röviden, a sclerosis multiplex "rohamainak" ellenőrzésére a rendelkezésre álló terápiák közé tartozik néhány kortizon gyógyszer és plazmaferezis (a vérplazma elválasztása a vér korpuszkuláris elemeitől).
Ami a kortizon gyógyszereket illeti, a választás általában az orális prednizonra vagy az intravénás metilprednizonra vonatkozik.
Ami a plazmaferézist illeti, meg kell jegyezni, hogy ez a kezelés csak azoknak a betegeknek szól, akik nem reagálnak a kortizonterápiára.

Emlékezz arra ...

A kortizon gyógyszereknek különböző mellékhatásai vannak, bizonyos esetekben akár relevánsak is.

A szklerózis multiplex tüneteinek kezelése

Shutterstock

A sclerosis multiplex tüneteinek enyhítésére szolgáló kezelések ismét gyógyszereket és fizioterápiát tartalmaznak.

Gyógyszerek

A szklerózis multiplex tüneteinek kezelésére használt gyógyszerek közül a következőket kell megjegyezni:

• Izomgörcsöket és merevséget csökkentő gyógyszerek (pl. Izomlazítók baklofen és tizanidin);
• A krónikus fáradtság érzését csökkentő gyógyszerek (pl .: amantadin, metilfenidát -hidroklorid);
• Dalfampridin, amely a járási sebesség javítására szolgál;
• Gyógyszerek merevedési zavar, depresszió, krónikus fájdalom, valamint hólyag- és bélproblémák kezelésére.

Fizikoterápia

A sclerosis multiplexes beteg fizioterápiája magában foglalja a gyakorlatokat nyújtás és izomerősítés, melynek végső célja a motoros és koordinációs problémák, valamint a gyengeség enyhítése.

Olvassa el még: Diéta szklerózis multiplexben

Mikor kell elkezdeni a szklerózis multiplex terápiát?

Számos klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a sclerosis multiplex progressziójának ellenőrzése jobb, ha a terápiát a betegség korai szakaszában kezdik.

Lásd a többi cikket Sclerosis multiplex

Szklerózis multiplex diéta Lásd a többi cikket Sclerosis multiplex