Mi az akrocianózis?
Az akrocianózis mikrocirkulációs rendellenesség, amelyet a test végtagjainak kékes elszíneződése jellemez.
Az akrocianózis szimmetrikusan fordul elő, különösen a kezekben, lábakban és az arc távolabbi részeiben. Gyakran előfordul, hogy a test végtagjai hidegek, erősen izzadnak és megduzzadhatnak. A Raynaud -jelenséggel ellentétben az akrocianózis nem könnyen visszafordítható, fájdalom hiányzik, nincsenek trofikus elváltozások vagy fekélyek, és a perifériás artériás pulzus normális.
Patofiziológia
A zavar oka a kis bőr erek összehúzódása. A helyi vérkeringés ennek következtében bekövetkező lassulása és az ebből eredő oxigén deszaturáció klinikailag a perifériás cianózisban nyilvánul meg (a végtagok kékes-lilás színe).
Okoz
Az akrocianózis pontos etiológiája nem ismert. Néha az állapotot a gyógyszerek és más anyagok mellékhatásaként jelentették. Egyes járványügyi adatok azt sugallják, hogy a hideg időjárás, a foglalkozási expozíció és az alacsony testtömeg -index (BMI) kockázati tényezők, továbbá az akrocianózis gyakori a fiatal (30 év alatti) nőknél, és gyakran teljesen megszűnik a menopauza után. Ezért a vasospasmus feltételezhetően neurohormonális rendellenességekkel jár.
Elsődleges akrocianózis
Az esszenciális (vagy elsődleges) akrocianózis jóindulatú állapot, néha neurohormonális rendellenességgel társul. Általában hajlamos spontán visszafejlődni, és nem igényel speciális kezelést.Sürgősségi orvosi beavatkozásra lehet szükség viszont, ha a végtagokat hosszabb ideig extrém hidegnek teszik ki. Az akrocianózis azonban különbözik a fagyástól: ez utóbbi állapot gyakran fájdalommal jár (a termikus nociceptorok reflexútja veszélyre figyelmeztet).
Számos egyéb, a kezeket, lábakat és az arcrészeket érintő állapotot, valamint a kapcsolódó bőrszínváltozásokat meg kell különböztetni az akrocianózistól:
- Raynaud -jelenség: az ujjak vagy a lábujjak bőrének sápadtságának reverzibilis epizódjai, a hideg vagy erős érzelmi stressznek kitett kis erek összehúzódása miatt;
- Chilblains (erythema pernio): bőrirritáció, amelyet az intenzív és párás hideg hosszan tartó expozíciója okoz;
- Acrorigosis: tartós és szimmetrikus hidegérzés a végtagokban, bőr sápadtságával összefüggésben;
- Eritromelalgia: a bőr hőmérsékletének emelkedése által okozott értágulat, amely helyi hővel, kifejezett bőrpírral és nagyon erős fájdalommal jár.
Bizonyos esetekben a diagnózis nehéz lehet, különösen akkor, ha ezek a szindrómák együtt léteznek.
Másodlagos akrocianózis
Az akrocianózis súlyosabb egészségügyi problémával is járhat, amelyet a további diagnosztikai munkák során keresni kell. Az okok közé tartoznak: kötőszöveti betegség, neurológiai rendellenességek, vasculitis, központi cianózist okozó problémák, antifoszfolipid antitest szindróma (APS).), Krioglobulinémia , fertőzések, toxicitás és daganatok. Ezekben az esetekben a megfigyelt bőrváltozásokat "másodlagos akrocianózisnak" nevezik. Ezek kevésbé szimmetrikus eloszlásúak, érettebb korban fejeződhetnek ki, és fájdalmat és szövetkárosodást okozhatnak., a megfelelő kezelés az alapállapot csökkentheti a másodlagos akrocianózis tüneteit.
jelek és tünetek
Az akrocianózis olyan állapot, amelyre jellemző tartós, szimmetrikus, egységes és fájdalommentes perifériás cianózis. A végtagok gyakran hidegek, és a bőr ödémás lehet. A kezek és a lábak tenyeres-talpi hyperhidrosisban szenvednek.
A szorosan összefüggő Raynaud -jelenséggel ellentétben a cianózis ezért tartós. Ezenkívül általában nincsenek trofikus bőrváltozások, lokális fájdalmak vagy fekélyek.
Diagnózis
Az akrocianózist a történelem és a fizikális vizsgálat alapján diagnosztizálják.
A pulzoximetria normális oxigén telítettséget mutat. A kapillaroszkópia és más laboratóriumi módszerek hasznosak lehetnek, de csak a klinikai diagnózis befejezéséhez kétes esetekben, különösen akkor, ha egyidejű patológiák gyanúja merül fel. Akrocyanosis esetén a perifériás artériás pulzus ritmus és minőség szempontjából normális: ez lehetővé teszi a perifériás artériák elzáródó betegségének kizárását.
Kezelés
Az akrocianózisra nincs specifikus kezelés, és a farmakológiai megközelítés általában haszontalan. A terápiás lehetőségek közül néhány α-adrenerg gyógyszert és kalciumcsatorna-blokkolót említenek. Szélsőséges esetekben (ritkán) javasolt a sympathectomia nevű sebészeti beavatkozás. A hideg elleni védelem a leghatékonyabb módja annak, hogy elkerüljük a betegség kialakulását.
A bőr elszíneződésétől eltekintve nincsenek más tünetek és nincs funkcióvesztés, így az akrocianózisban szenvedő betegek normális életet élhetnek.
