Meghatározás
A Hughes-szindróma vagy APS néven is ismert anti-foszfolipid antitest szindróma egy összetett autoimmun betegség, amelyet ismétlődő vetélések, trombocitopénia, vénás vagy artériás trombózis, valamint specifikus autoantitestek, az úgynevezett antifoszfolipidek jellemeznek.
Okoz
Elsődleges anti-foszfolipid antitest szindrómáról beszélünk, amikor az nem függ az autoimmun betegségektől; a másodlagos forma viszont autoimmun jellegű, és szorosan összefügg a lupus erythematosusszal. A hajlamosító tényezők közül emlékszünk: egyes gyógyszerek (hidralazin, fenitoin, amoxicillin) visszaélése, fertőzések (hepatitis C, HIV, malária), genetikai hajlam, antifoszfolipid antitestek kialakulása.
Tünetek
Az anti-foszfolipid antitest szindrómát a trombózis megnyilvánulásainak megjelenése jellemzi bármely anatómiai körzet artériáiban, vénáiban vagy kapillárisaiban; a szindróma tüdőembóliává, ischaemiás stroke -ra, miokardiális infarktusra, a zsigeri artériák elzáródására vagy mélyvénás trombózisra degenerálódhat. Az anti-foszfolipid antitest szindróma nagyon problémássá válik, amikor terhesség alatt jelentkezik, mivel magzati növekedés késleltetését, koraszülést, preeklampsziát és placenta elégtelenséget okozhat.
Az anti-foszfolipid antitest szindróma gyógyszereiről szóló információk nem célja, hogy helyettesítsék az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. Az anti-foszfolipid antitest szindróma elleni gyógyszerek szedése előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
Gyógyszerek
Azokat a betegeket, akiknél magas szintű antifoszfolipid antitesteket észlelnek a vérben, speciális vizsgálatoknak kell alávetni, mivel ezek a kóros antitestek nagyon súlyos következményeket, például trombózist okozhatnak.
Az anti-foszfolipid antitest szindróma kezelésére választott gyógyszerek minden bizonnyal az antikoagulánsok, amelyeket rendszeresen alkalmazni kell, és a vérlemezke-gátlók. Csak extrém súlyosság (antifoszfolipid antitestek katasztrofális szindróma) esetén alkalmazható immunszuppresszív gyógyszerek, immunglobulinok és esetleg plazmaferézishez folyamodhat.
A terhesség alatt, mint fentebb említettük, az anti-foszfolipid antitest szindróma súlyos szövődményeket okozhat, különösen a születendő gyermeknél; ezért a gyógyszeres terápia, bár a terhesség alatt rendkívül összetett, szükségesnek bizonyul, és alapvetően véralvadásgátlók, például heparinok és acetilszalicilsav adagolásán alapul. A warfarin nem ajánlott terhesség alatt, mivel súlyos mellékhatásokat, például születési rendellenességeket okozhat .Csak szélsőséges esetekben, amikor az előnyök meghaladják a kockázatokat, fel lehet írni a gyógyszert a terhes nőnek.
Az antikoaguláns terápia megköveteli az anti-foszfolipid antitest szindrómában szenvedő beteg vérvizsgálatának folyamatos ellenőrzését.
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a gyógyszercsoportokat, amelyeket az anti-foszfolipid antitest szindróma elleni terápiában a leggyakrabban használnakés néhány példa a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága, a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott reakciója alapján:
- Heparin (pl. Heparin Cal Acv, Heparin Sod. Ant, Ateroclar, Trombolisin): a heparint kis adagokban, lassú infúzióban adják be; általában más véralvadásgátlóval (pl. Warfarin) kombinálják. Általában a trombózis kezelésére és megelőzésére az anti-foszfolipid antitest szindróma összefüggésében előforduló események esetén ajánlott 100 egység / ml aktív adagot bevenni 6-8 óránként PVC katéterek esetén; vagy a mélyvénás trombózis megelőzésére 5000 egység gyógyszert, szubkután, 8-12 óránként Forduljon orvosához.
Bizonyos típusú heparint (például dalteparint és enoxaparint) terhesség alatt is be lehet venni annak elkerülése érdekében, hogy az anti-foszfolipid antitest szindróma súlyos szövődményekké fajuljon. A heparin terhesség alatt is alkalmazható, hogy növelje a terápiás siker esélyét az anti-foszfolipid antitest szindróma összefüggésében: indikatív módon ajánlott 5000 egységet szubkután bevenni 12 óránként. Az adag módosítható beteg, orvos, a szindróma súlyossága alapján.
- Enoxaparin (pl. Clexane): a vénás trombózis megelőzésére anti-foszfolipid antitest szindróma esetén ajánlott 40 mg aktív dózist bevenni, szubkután, naponta egyszer. A terápia időtartama 6 és 14 nap között változik. Ha a beteg elhízott, ajánlott alacsony kalóriatartalmú, egészséges és kiegyensúlyozott étrendet követni, valamint állandó fizikai aktivitást gyakorolni. A gyógyszert terhesség alatt is be lehet venni.
- Dalteparin (pl. Fragmin): kis molekulatömegű gyógyszer, amelyet a bőr alá kell beadni.A hatóanyag különösen a mélyvénás trombózis megelőzésére javallt, az anti-foszfolipid antitest szindróma összefüggésében is. A gyógyszert szubkután injekcióban kell bevenni az orvos által meghatározott dózisban, az állapot súlyossága alapján.Az acetilszalicilsavval is kombinálható.
- Szulodexid (pl. Provenal): a gyógyszert (heparin-szerű) terápiában használják magas trombózisú érrendszeri betegségek kezelésére; ebből a szempontból néha az anti-foszfolipid antitest-szindróma esetén is ajánlott a beadása. Iránymutatásként vegyen be 2 db 250 ULS kapszulát naponta, étkezés előtt.
- Warfarin (pl. Coumadin): az anti-foszfolipid antitest szindróma kezelésére a warfarinnal végzett monoterápia egy vérlemezke-gátló szerrel végzett kezelést követ. Nagy valószínűséggel a gyógyszeres kezelésnek egész életen át kell tartania. Bár az adagot az orvosnak óvatosan kell meghatároznia, indikatív módon, a trombózis (szorosan összefüggésben az anti-foszfolipid antitest szindróma) megelőzésére ajánlott 2-5 mg hatóanyagot orálisan vagy intravénásan bevenni, naponta egyszer vagy minden alkalommal egy másik nap.
- Acetil-szalicilsav (pl. Aspirinetta, Cardioaspirin): az aszpirin kiegészítheti a gyógyszerprogramot más vérlemezke-gátló szerekkel Általában az aszpirint 75-100 mg-os dózisban írják fel (szájon át).
A gyógyszer (acetilszalicilsav) csökkenti a vérlemezkék aggregációját azáltal, hogy csökkenti a vér alvadási képességét; ez a hatás különösen fontos az anti-foszfolipid antitest szindrómával gyakran összefüggő trombotikus események megelőzésében.
