A szkleroderma definíciója
A szkleroderma egy krónikus betegség, amelyet az 1930 -as években fedeztek fel, és amely továbbra is zavart és kétségeket generál.
A szklerodermát is nevezik progresszív szisztémás szklerózis; neve az ókori görögből származik, amelynek szó szerinti fordítása „kemény bőr”: valójában ez a patológia a bőrt érinti, ami a bőr megkeményedését és megvastagodását okozza. A szkleroderma által leginkább érintett területek a karok, lábak és a száj körüli bőr; azonban kiterjedhet a hajszálerekre, az arteriolákra és a belső szervekre (szív, vese, belek és tüdő) is. Az utóbbi esetben a betegségnek nagyon súlyos következményei lehetnek, egészen az alany haláláig.
További információ: Scleroderma tünetei
Olaszországban a szkleroderma körülbelül 70 000 embert érint, ebből 90% -ban nőket: általában 40 és 50 év között fordul elő, de a legsúlyosabb forma 20 és 25 év között fordul elő.
Okoz
Furcsának tűnik, hogy a szkleroderma ilyen nagyszámú embert érint, és ugyanakkor a kiváltó okokat még nem találták meg: a modern kutatások azonban arra a következtetésre jutottak, hogy az egyes alanyok genetikai hajlama, valamint örökséggenikus, két alapvető tényezőt jelentenek a patológia megnyilvánulásában. Hangsúlyozni kell, hogy a szisztémás szklerózis nem tekinthető örökletes betegségnek: valójában az érintett egyéneknek nincsenek családtagjai, akik ebben a rendellenességben szenvednek, bár valószínű, hogy egy vagy több rokon más autoimmun betegséget mutat.
Hosszú ideig fertőző betegségnek számított: a jelenlegi kutatások szerint "valószínűtlennek" tartják, hogy "fertőzés kiválthat ilyen típusú patológiát. A leírtak ellenére feltételezték, hogy egy vírus (citomegalovírus vagy CMV) , amely parazita módon szaporodó és néha halált okozó sejtekbe kerül) a szkleroderma eredetéhez kapcsolódhat, mivel az egyik feltételezett felelős az alany szervei vagy szövetei elleni immunválasz aktiválásáért.
Kiderült, hogy egyes szintetikus anyagok, mint például a vinil -klorid, aromás szénhidrogének és epoxigyanták, a szklerodermában szenvedő betegekhez hasonló fibrózist okozhatnak.
Osztályozás
A szklerodermát két különböző típusba sorolják; mindegyikük esetében vannak alkategóriák, amelyeket a megnyilvánulások alapján különböztetnek meg.
- Szisztémás szkleroderimia - vagy szisztémás szklerózis -, amely lehet: korlátozott, diffúz, átfedés vagy CREST. „Korlátozott”, ha a bőr megvastagodása és megkeményedése a végtagokon jelentkezik; „elterjedt”, ha a végtagokat, az arcot, a törzset és a belső szerveket érinti. A szklerodémia "átfedés" abban az esetben, ha a rendellenességek is különbözőek és jellemzőek a kötőszövetet érintő patológiákra. A "CREST" alatt olyan szkleroderma -patológiát értünk, amelyet kalcinózis, Raynaud -szindróma, a nyelőcső rendellenességei, szklerodaktília és telangiektázia jellemez.
Mivel szisztémás betegség, más szervek és rendszerek is érintettek: szív-, légző-, mozgásszervi, húgyúti és gyomor -bélrendszer.
- Lokalizált lineáris típusú szkleroderma (az arcon, a karon vagy a lábon lévő lineáris hegekkel nyilvánul meg) vagy a morphea (amelyet egyfajta vastag és kemény bőrlemezek jellemeznek).
Általánosság
A szkleroderma patogenezisében részt vevő sejtek között vannak fibroblasztok, erek és kis artériák endoteliális sejtjei és védősejtek (T -limfociták és B -limfociták). A kollagénrostok hiperaktívak: hatalmas mennyiségű kollagént termelnek, ami klasztereket hoz létre; ennek következtében a bőr vastagabb lesz. A bőr függelékei eltűnnek, csakúgy, mint a hidrolipid film.
A szklerodermában elváltozások lépnek fel a mikrocirkuláció edényeiben, szklerotikus megnyilvánulások a szívben, a tüdőben, a belekben és a bőrön. Túlzott mennyiségű antitest termelődik.
Lehetséges kezelések
További információ: Szkleroderma kezelésére szolgáló gyógyszerek
Nem helyes a szkleroderma "gyógyításáról" beszélni: inkább a "kezelés" kifejezést kell használni, amely nem oldja meg teljesen a problémát, de enyhítheti a betegnek okozott kárt, és valamilyen módon javíthatja a beteg állapotát. életkörülmények.
A gyógyszerek közül előnyben kell részesíteni azokat, amelyek késleltethetik a szövetek, a bőr vagy a belső szervek fibrózisát: például a gamma -interferont, a D -penicillin -izomert, az imatinib kinázgátlót, valamint a kalcitriolt, a D -vitamin származékát, amely enyhítheti a betegségeket.
A közelmúltban a talidomidot és néhány prosztaglandin agonistát is figyelembe vettek.
Néhány egyesület a nemzeti területen (AILS, az olasz Szövetség a Fler for Sclerodermaért és a GILS, a Scleroderma elleni küzdelem olasz csoportja) ösztönzi az adománygyűjtést és erősíti a tudományos kutatást, hogy mielőbb megoldást találjanak a szkleroderma problémájára.
