Sarcoidosis

Főbb pontok

A szarkoidózis krónikus gyulladásos betegség, amely minden szervet érinthet, különösen a tüdőt, a nyirokcsomókat, a szemet és a bőrt. Jellemzője a granulomák, gyulladt sejttömegek kialakulása, amelyek a különböző anatómiai körzetekben szaporodnak.

Okoz
A sarcoidosis oka még mindig ismeretlen; azonban úgy vélik, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszik a betegség kiváltásában.A kockázati tényezők közül nem feledkezhetünk meg: berillium / cirkónium / alumínium expozíció, női nem, életkor> 50 év és fertőzések.

Tünetek

A granulomák kialakulása a sarcoidosis jellemzője. A tünetek az érintett helytől függenek. A sarkoidózis legtöbb változatát a következők kísérik: fáradtság, ízületi fájdalom, fogyás, láz / alacsony fokú láz, rossz közérzet és étvágytalanság.

Diagnózis
A szarkoidózis megállapítására használt diagnosztikai technikák a következők: klinikai megfigyelés, biopszia, hörgő-alveoláris öblítéses hörgőkoszkópia, radiológiai vizsgálat, légzési kapacitás értékelése, vérvizsgálatok, májfunkciós vizsgálatok.

Terápia
Szükség esetén lehetőség van a sarcoidosis kezelésére szolgáló gyógyszeres terápia követésére: kortikoszteroidok, NSAID-ok, kilökődés elleni gyógyszerek, maláriaellenes szerek, az alfa-szöveti nekrózis faktor gátló gyógyszerei.

A sarcoidosis definíciója

A szarkoidózis krónikus, többrendszeres betegség, tisztán gyulladásos jellegű. Ez a betegség ideális esetben minden szervet érinthet; azonban úgy tűnik, hogy a tüdő, a nyirokcsomók, a szem és a bőr az előnyben részesített célpontok. A sarcoidosisra jellemző az úgynevezett noduláris tömegek jelenléte granulomák: ezek gyulladt sejtek kis agglomerátumai, amelyek könnyen elterjednek a különböző anatómiai helyekre.
Bár már 1800-ban leírták, a szarkoidózis ma is számos kutató figyelmét felkelti, mivel nem lehet nyomon követni a konkrét és jól meghatározott okot. Valószínű azonban, hogy a genetikai hajlam és néhány környezeti tényező együttesen nagy szerepet játszik a betegség kiváltásában.

Előfordulás és halandóság

A szarkoidózis leggyakrabban a 20 és 40 év közötti embereket érinti; a második előfordulási csúcsot 50 év feletti posztmenopauzás nőknél figyelik meg.
A két nem között a nők kissé jobban érintettek. Valóban, a magazinban közölt statisztikákból Amerikai családorvos úgy tűnik, hogy a sarcoidosis 100 000 egészséges férfi esetében 16,5 -et, 100 000 egészséges nőt pedig 19 -et érint.
A szarkoidózis viszonylag gyakori állapot:

• Az Egyesült Államokban 100 000 egészséges lakosra átlagosan 10-40 sarcoidosisos beteg jut. Különösen a betegség elsősorban a fekete lakosságot érinti.
• Dániában 7-10 szarkoidózisos beteg jut 100 000 egészséges lakosra.
• Svédországban 100 000 -ből 64 embert érint ez a betegség: az összes európai országhoz képest Svédországban található a legtöbb sarcoidosisos beteg.

Nincsenek megbízható adataink a sarkoidózis okozta halálozásra vonatkozóan; a halálozási arány azonban 5-10%között mozog.
A szív sarcoidosis (amelyben a szívizomban granulomák alakulnak ki) a betegség legsúlyosabb változata, amely halálos is lehet: a halál a bal szívelégtelenség miatt következik be. A végső stádiumú tüdőszarkoidózis halálhoz is vezethet légzési elégtelenség miatt.

Okok és kockázati tényezők

A számtalan etiológiai kutatás ellenére (az okokról) a sarkoidózis kiváltó tényezőjét még nem sikerült pontosan azonosítani. Úgy tűnik azonban, hogy sok beteg genetikailag hajlamos a szarkoidózisra: ezeknél az egyéneknél a betegséget bakteriális vagy vírusos fertőzések váltják ki.

Hipotézis: a sarcoidosisban részt vevő fertőző ágensek

• Baktériumok → Chlamydia-fertőzés, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mikoplazma, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsial
• Vírus → Herpeszvírus, Epstein-Barr vírus (EBV), Retrovírus

Az biztos és vitathatatlan, hogy a sarcoidosisra jellemző gyulladt sejthalmazok az immunrendszer egyes sejtjeinek ellenőrizetlen aggregációjából adódnak.

RIZIKÓ FAKTOROK

Bár a szarkoidózis nem ismer fel pontos okot, lehetséges, hogy bizonyos kockázati tényezők hajlamosítják az embert a betegségre:

• A skandináv országokban élni: ezeken a helyeken számos sarcoidosis esete van. Az elmondottak alapján feltételezhető, hogy e régiók éghajlata és páratartalma a sarcoidosis kockázati tényezői.
• A berillium, az alumínium és a cirkónium ismételt expozíciója foglalkozási okokból granulomatózus betegségeket válthat ki, amelyek klinikailag nem különböztethetők meg a sarkoidózistól
• Női nem és 50 év felett
• Ismertség: A sarcoidosisos szülők gyermekei ötször nagyobb mértékben vannak kitéve a betegségnek, mint azok, akik egészséges anyának és apának születtek.

A granuloma leírása

A granulomák a tüneti szarkoidózis jellegzetes jelei. Ezek viszonylag kicsi gyulladt sejtcsoportok, intenzív proliferációs aktivitással.
Általában a granulomatózus elváltozások félreérthetetlenül megkülönböztetik a sarkoidózist. Laboratóriumi vizsgálat után a granuloma egy központi területből és egy perifériás területből áll:

1. Központi zóna → gazdag makrofágokban (az aktiválás és differenciálódás különböző szakaszaiban), Langerhans-sejtek, amelyeket CD4 limfociták (vagy T-helper) és epithelioid sejtek vesznek körül (makrofág származékból), és óriássejtek Schaumann-testekkel (sejtek foszfatázzal)
2. Perifériás zóna → gazdag CD8 (elnyomó) limfocitákban, antigénbemutató sejtekben (makrofágokban) és plazmasejtekben

Bár bármely anatómiai helyen megjelenhetnek, a granulómák hajlamosak a tüdőből származni, majd a következő területekre terjednek: bőr, központi idegrendszer, szemek, vesék, máj, lép és nyirokcsomók.
A granulomák teljesen felszívódhatnak - ezért többé -kevésbé hosszú időn (hónapok / évek) eltűnnek anélkül, hogy maradandó károsodást okoznának -, vagy helyrehozhatatlan elváltozásokat okozhatnak. Utóbbi esetben a sarcoidosis krónikus lefolyású: a granulomák nem tudnak spontán felszívódni, ezért az érintett szövet megsérül. A kialakult károsodás arányos a granulomák terjedésével, és függ az érintett területtől: egyértelműen, amikor érintett fontos szervek, például a szív, a sarcoidosis rendkívül veszélyes, és ha nem veszik fel azonnal, a beteg akár halálhoz is vezethet.
Emlékezzünk azonban arra, hogy a szarkoidózis csak az esetek kis százalékában (5-10%) halálos.

További cikkek a "Sarcoidosis" témában

1. Sarcoidosis: tünetek, diagnózis és terápia
2. Szarkoidózis - Szarkoidózis kezelésére szolgáló gyógyszerek