A Paget -mellbetegség leggyakrabban 50 év feletti embereknél fordul elő, és 100 mellrákos nő közül 1–2 -et érint. Az állapotot először rosszul diagnosztizálhatják, mivel a tünetek kezdetben hasonlóak néhány jóindulatú bőrbetegség okozta tünetekhez. Paget -féle mellbimbó -betegség gyakran társul más mellrákformákkal, és általában ugyanúgy kezelik, így a műtét valószínű Paget a mellbimbó betegek kilátásai számos tényezőtől függnek, beleértve az érintett mell invazív karcinómájának jelenlétét vagy hiányát, és esetleg a közeli nyirokcsomókra történő átterjedést. Ha Paget -betegséget észlelnek és kezelnek korai szakaszában, jó esély van a gyógyulásra.
Lásd: Photo Paget betegsége a mellbimbóról
A Paget -betegség az egyik mellbimbó bőrét érinti, és kiterjedhet a bimbóudvarra (erősen pigmentált terület a mellbimbó körül) vagy a mell egyéb területeire.
A mellbimbó Paget-kórának tünetei könnyen összetéveszthetők a bőrirritációkkal (dermatitisz vagy ekcéma) vagy más jóindulatú (nem rákos) bőrbetegségekkel.
A Paget -kór lehetséges jelei és tünetei a következők:
- Száraz, irritált vagy pikkelyes bőr, a tünetek megjelenésükben gyakran hasonlítanak a mellbimbó, az aróla vagy mindkettő ekcémájára;
- Vörösség, viszketés, bizsergés vagy égő érzés
- Szalma színű mellbimbó kisülés (nyirok- vagy gennyes váladék a mellbimbóból)
- A mellbimbó megfordítása vagy megfordítása
- Mell csomó.
A mellbimbót érintő bőrváltozások rövid időn belül elkezdődhetnek és megszűnhetnek, vagy reagálhatnak a helyi kezelésre, így a bőr gyógyulni látszik. A helyes diagnózis felállítása előtt a beteg átlagosan 6-8 hónapig csak felületes jeleket és tüneteket tapasztalhat. Valójában ezeknek a gyulladásos jellegű bőrváltozásoknak a megjelenése nagyon súlyos alapállapotra utal. A Paget-kórhoz társuló valószínű elváltozások kimutatásához hasznos lehet rendszeresen ellenőrizni mindkét mell mellbimbóját és bimbóudvarát az önellenőrzés során. Ha csomót vagy a mell megjelenésének vagy alakjának megváltozását érzi, vagy viszketés és irritáció jelentkezik, amelyek több mint egy hónapig tartanak, tanácsos orvoshoz fordulni. Minél hamarabb diagnosztizálják a rákos elváltozást, annál nagyobb a patológia sikeres kezelésének lehetősége.
a mellbimbó mögötti szövetből (in situ ductalis carcinoma) vagy a mell más részeiből (invazív karcinóma) származik. A Paget -kór esetek körülbelül felében csomót találnak a mellben. Az állapot pontos oka azonban még nem tisztázott.
A legelfogadottabb elmélet szerint a rákos sejtek emlőrákból származnak, és a környező emlőszövetbe, ideértve a mellbimbót és a bimbót is behatoló tejcsatornákon keresztül vándorolnak. Ez megmagyarázná, hogy az Paget -mellbetegség és a ductalis emlőrák ugyanazon emlőn belül szinte mindig összefügg.
Egy másik elmélet szerint a mellbimbó és a bimbóudvar sejtjei egymástól függetlenül rákosakká válnak, ez megmagyarázná, hogy egyes betegeknél miért alakul ki a rosszindulatú állapot anélkül, hogy daganat lenne a mellben. Ezenkívül lehetséges, hogy Paget -féle mellbimbó -betegség és az azonos emlőben lévő daganatok két különböző daganatos folyamat következtében alakulhatnak ki.
A Paget -féle mellbimbó -betegség kialakulásának valószínűségét befolyásoló kockázati tényezők ugyanazok, amelyek hajlamosak más típusú emlőrák kialakulására.
A Paget -kórban szenvedők többségének egy vagy több daganata is van ugyanazon emlőn. A mellbimbó -biopszia mellett az orvosnak klinikai emlővizsgálatot kell végeznie, hogy fizikailag ellenőrizze a szokatlan területeket. Vizsgálat, az orvos ellenőrzi a környező bőr megjelenését a mellbimbók, és hogy vannak -e csomók, megvastagodási területek vagy egyéb változások: a Paget -féle mellbimbó betegek 50% -ánál van egy csomó, amely kimutatható az emlőklinika során.
Az orvos további vizsgálatokat rendelhet el a diagnózis megerősítésére, például:
- Mammogram: Ez az emlőszövet röntgenvizsgálata, amely jelezheti, hogy a mellbimbó elváltozásai összefüggésben állnak-e mellrákkal. Ha a mindkét emlő mammográfiás eredménye nem mutat rákos megbetegedést, orvosa "ultrahangot" vagy MRI -vizsgálatot végezhet olyan daganatok keresésére, amelyeket mammográfiával nem lehet kimutatni.
- MRI: Ezt gyakran használják az emlőrák mértékének felmérésére. Az eredmények segíthetnek meghatározni, hogy melyik sebészeti beavatkozást kell elvégezni.
- Sentinel nyirokcsomó biopszia: Invazív emlőrák esetén a hónalj alatti őrszem nyirokcsomókat (hónalji nyirokcsomókat) kell megvizsgálni, az első, amelyet rosszindulatú daganatok jelenlétében minden áttét eléri. Az eljárás során a sebész megkeresi a nyirokcsomót, és eltávolítja, hogy megnézze, hogy a rákos sejtek elterjedtek -e ezen a területen.
A mellbimbó Paget -kórát eleinte "rosszul diagnosztizálhatják", mert a betegség ritka, és a tünetek jóindulatú bőrbetegségre utalhatnak. A betegek gyakran néhány hónapig tüneteket mutatnak, mielőtt az állapotot helyesen diagnosztizálják.
- a mellkas ugyanazon oldalán lévő hónalji nyirokcsomók eltávolításával vagy anélkül (limfadenektómia néven ismert eljárás) - a Paget -féle mellbimbó -betegség standard sebészeti módszerének tekintették.Ezt a fajta beavatkozást az a megfigyelés indokolja, hogy sok esetben a paget -kórral együtt a mell belsejében is van daganat, amely több centiméterre helyezkedhet el a mellbimbótól és a bimbótól. Ezt követően a tanulmányok kimutatták, hogy a mellvédő műtét, amely magában foglalja a mellbimbó, a bimbóudvar és a rák által érintett mell egy részének eltávolítását, majd a sugárterápia, biztonságos választás azoknak a betegeknek, akiknek tapintható csomójuk nincs. A mammográfia nem mutat ki daganatot.
A mellbimbó Paget -kórban szenvedő, mellrákos betegeknél, akik mastectomiára készülnek, őrszem nyirokcsomó biopsziát kell végezniük annak megállapítására, hogy a rák átterjedt -e a hónalj nyirokcsomóira. Ha rákos sejteket találnak az őrszem nyirokcsomójában, akkor kiterjedtebb sebészeti beavatkozásra lehet szükség. Az emlőrák fejlődési stádiumától és egyéb jellemzőitől függően javasolható a kemoterápiából, sugárkezelésből és / vagy hormonterápiából álló adjuváns terápia is.
További információk: Gyógyszerek Paget -mellbimbó kezelésére
A Paget -féle mellbimbós betegek prognózisa számos tényezőtől függ. Az invazív karcinóma jelenléte az érintett emlőben és a rák terjedése a közeli nyirokcsomókhoz a túlélés csökkenésével jár.
Adjuváns terápia. A műtét után orvosa további kezelést (adjuváns terápiát) javasolhat kemoterápiás gyógyszerekkel, sugárkezeléssel vagy hormonterápiával, hogy megakadályozza az emlőrák visszatérését és elpusztítsa a megmaradt rákos sejteket. A specifikus kezelés a betegség mértékétől függ. a mellbimbó és a tumorteszt pozitív vagy sem pozitív tulajdonságai miatt bizonyos jellemzők, például a nyirokcsomó -érintettség jelenléte vagy az ösztrogén és progeszteron vagy a HER2 fehérje receptorok expressziója a tumorsejtekben.
