Meghatározás
Az akromegália egy ritka, krónikus és fogyatékosságot jelentő szindróma, amelyet a növekedési hormon (más néven GH, az angol "Growth Hormone") túlzott termelése jellemez, és amely felnőtt betegeket érint. Valójában ezt a betegséget gyakran 20 és 50 év között diagnosztizálják. életkorban, ezért a pubertás szakaszát követően.
Okoz
Mint említettük, az akromegáliát a növekedési hormon túlzott termelése okozza. Ezt a túlzott termelést gyakran egy bizonyos típusú jóindulatú daganat jelenléte okozza, amely befolyásolja az agyalapi mirigyet, azaz a GH termeléséért felelős mirigyet. Pontosabban, a daganat, amiről beszélünk, a GH-szekretáló hipofízis adenoma.
Az agyalapi mirigy daganata azonban nem az egyetlen tényező, amely az akromegália kialakulásához vezethet. Valójában még a növekedési hormon alapú farmakológiai kezelések alkalmazása az izomtömeg növelésére is elősegítheti a szindróma kialakulását.
Tünetek
Az akromegáliában szenvedő betegeknél a csontok és a lágyrészek túlzott térfogatnövekedése tapasztalható, ami a kéz, a láb, a szupraorbitalis ívek, az alsó és alsó állcsont megváltozásához vezet (mandibularis és maxillaris prognózis).
Ezek a jellegzetes tünetek azonban meglehetősen lassan alakulnak ki, olyannyira, hogy az akromegália gyakran csak akkor észlelhető, ha már előrehaladott állapotban van.
Ezenkívül akromegáliás hipertóniában szenvedő betegeknél előfordulhat viszceromegalia, fejfájás (az agyalapi mirigy daganata miatt), fokozott étvágy, ízületi és izomfájdalom, ízületi duzzanat vagy merevség, glikozúria, hiperglikémia, inzulinrezisztencia, hiperhidrózis, hirsutizmus, hiperprolaktinémia. , galaktorrhea, amenorrhoea vagy a menstruációs ciklus változásai, merevedési zavar, prognózis, rekedtség, fogászati tévedés stb.
Az Akromegália - Akromegália gyógyszerekre vonatkozó információk nem helyettesítik az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot.
Gyógyszerek
Az akromegália kezelésének célja a növekedési hormon termelés csökkentése és az agyalapi mirigy daganatának csökkentése. Erre általában speciális gyógyszereket írnak fel, például szomatosztatin -analógokat, bromokriptint és növekedési hormon receptor antagonistákat.
Műtéttel lehet eltávolítani a daganattömeget. Abban az esetben, ha ez nem lehetséges, vagy abban az esetben, ha a műtét nem vezetett a kívánt eredményekhez, az orvos dönthet úgy, hogy beavatkozik, és sugárkezelést végez. Ez utóbbi megközelítés azonban második választásnak tekinthető.
Az alábbiakban felsoroljuk az akromegália elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága, állapota alapján a beteg egészségéről és a kezelésre adott válaszáról.
Szomatosztatin analógok
A szomatosztatin analógok szintetikus eredetű gyógyszerek, amelyek kémiai szerkezetük hasonlít a szomatosztatinéhoz (egy endogén hormon, amely gátolja a növekedési hormon felszabadulását). Ezek a hatóanyagok specifikus terápiás javallatokat tartalmaznak az akromegália kezelésére.
- Oktreotid (Sandostatin ®): az oktreotid intravénás vagy szubkután beadásra alkalmas gyógyszerkészítményekben áll rendelkezésre. A gyógyszer intravénás beadását csak szakember végezheti, míg a szubkután injekciót maguk a betegek is gyakorolhatják. megfelelő képzést kapott az orvostól vagy a nővértől.
Az akromegália kezelésére használt oktreotid pontos mennyiségét az orvosnak kell meghatároznia.
- Lanreotid (Ipstyl ®): Ez a hatóanyag retard injekció formájában kapható, amelyet intramuszkulárisan kell beadni. Ismételten, az alkalmazandó lanreotid adagot az orvosnak kell meghatároznia minden beteg esetében egyénileg.
Bromokriptin
A bromokriptin (Bromocriptina Dorom ®) egy félszintetikus dopaminerg receptor agonista, amely a természetes ergotamin-alkaloidból származik.
Ez egy gyógyszer, amely különböző típusú rendellenességek és betegségek kezelésére használható, beleértve az akromegáliát.
A bromokriptin orális adagolásra alkalmas gyógyszerkészítményekben áll rendelkezésre. A bromokriptin kezdő dózisa általában 2,5 mg naponta. Ezt követően az orvos fokozatosan növeli a gyógyszer mennyiségét, amíg el nem éri az egyes betegek ideális fenntartó adagját. Általában azonban a fenntartó dózis napi 10-20 mg bromokriptin.
Növekedési hormon receptor antagonisták
Növekedési hormon receptor antagonistákat általában olyan betegeknek adnak, akik nem reagálnak az akromegália elleni egyéb kezelési stratégiákra. Ezek a gyógyszerek - mint a GH -receptor antagonistái - megakadályozzák az utóbbit abban, hogy túlzott aktivitását végezze, ami az akromegália kialakulásának alapja, így lehetővé téve az e szindrómában szenvedő betegek életminőségének javulását.
- Pegvisomant (Somavert ®): A pegvisomant kezdő dózisa általában 80 mg, amelyet szubkután, az orvos közvetlen felügyelete mellett kell beadni. Ezt követően az adag napi 10 mg hatóanyagra csökkenthető, mindig szubkután injekció formájában.
