Neurodegeneratív betegségek

Általánosság

A neurodegeneratív betegségek olyan patológiák, amelyek "visszafordíthatatlan és progresszív idegsejtek elvesztését jellemzik az agy bizonyos területein.

A neurodegeneratív betegségek csoportjába tartozó patológiák eltérőek, és sokuk esetében a megjelenés okai még mindig nem tisztázottak.
Mindenesetre úgy vélik, hogy a neurodegeneratív betegségek kialakulásában számos tényező vesz részt, amelyek egyetértenek a patológia kialakulásában. E tényezők közül minden bizonnyal kiemelkednek a genetikai és örökletes, valamint a környezeti jellegűek.
A neurodegeneratív betegségek különböző módon nyilvánulhatnak meg, az agy neuronvesztéssel érintett területétől és az érintett idegsejtek típusától függően.
Általában azonban ezeknek a patológiáknak három közös pontja van:

• Finom és alattomos kezdet, mivel a legtöbb esetben a betegség tünetmentes, és a tünetek csak később jelentkeznek, amikor a neuronális károsodás meglehetősen kiterjedt;
• Visszafordíthatatlan progresszió, mivel sajnos még mindig nincs olyan kezelés, amely képes lenne véglegesen megállítani a neurodegeneratív betegségeket;
• Tisztán tüneti kezelés.

A legismertebb neurodegeneratív betegségek közül emlékszünk:

• Parkinson kór;
• Alzheimer kór;
• Amiotrófiás laterális szklerózis;
• Huntington -korea;
• Demenciák.

Az alábbiakban röviden bemutatjuk a fent említett patológiák fő jellemzőit.

Parkinson kór

A Parkinson -kór az egyik legismertebb neurodegeneratív betegség.
Ezt a patológiát az agy substantia nigra -jában (substantia nigra) elhelyezkedő idegsejtek degenerációja jellemzi. Pontosabban, ez a degeneráció meghatározza a mozgásképesség romlását, ami olyan tüneteket okoz, mint például:

• Nyugalmi remegés
• Bradykinesia;
• A testtartás egyensúlyának megváltoztatása;
• Izommerevség.

Parkinson -kórban szenvedő betegeknél a dopamin neurotranszmitter hiánya áll fenn; ezért a neurodegeneratív betegség kezelésében leggyakrabban használt hatóanyagok között vannak:

• Dopamin prekurzorok, például levodopa;
• Dopaminerg agonisták, például pramipexol;
• Monoamin -oxidáz inhibitorok, például szelegilin;
• Katekol-O-metil-transzferáz inhibitorok, például entakapon és tolkapon.

Alzheimer kór

Az Alzheimer -kór egy másik legismertebb neurodegeneratív betegség.
Jellemzője a fehérjék kóros felhalmozódása, mint például az β-amiloid, amely plakkokat képez az agyban, és a tau fehérje, amely neurofibrilláris aggregátumok kialakulását okozza.
Az Alzheimer-kórra jellemző neuronális veszteség súlyos változásokat okoz a kognitív funkciókban, és különösen befolyásolja a beteg rövid távú memóriáját, tanulási képességét és affektív szféráját.
Az Alzheimer -kór kezelésére használt fő gyógyszerek a következők:

• Acetil -kolinészteráz inhibitorok, például donepezil és rivasztigmin;
• Memantin (a glutamát receptor nem versenyképes antagonistája, neurotranszmitter, amelyről feltételezik, hogy részt vesz az Alzheimer-kórra jellemző neuronális károsodásban);
• Antioxidáns hatású vitaminok (például E -vitamin), amelyek hatékonyan ellensúlyozzák az Alzheimer -kórban szenvedő betegek neuronális szintjén keletkező oxidatív stresszt.

Amiotrófiás laterális szklerózis

Az amiotrófiás laterális szklerózis (más néven "ALS") egy neurodegeneratív betegség, amely a központi idegrendszer motoros idegsejtjeit érinti.
Ezek az idegsejtek irányítják az izmokat; ezért károsodásuk súlyosan veszélyeztethet minden mozgást (beleértve a légzést is), és olyan tüneteket okozhat, mint: járási nehézség, nyelési nehézség, beszédzavarok, nehézlégzés és légszomj, akár légzési elégtelenség.
Jelenleg az ALS kezelésére jóváhagyott egyetlen hatóanyag a riluzol. Ez a gyógyszer csökkenti a glutamát felszabadulását az agyban és a gerincvelőben. Valójában úgy vélik, hogy ez a bizonyos neurotranszmitter részt vehet a motoros neuronok degenerációjában amely az ilyen típusú neurodegeneratív betegségeket jellemzi.

Huntington koreája

A Huntington -kór egy örökletes neurodegeneratív betegség.

A szóban forgó betegség a huntingtin fehérjét (vagy HTT -t) kódoló mutált gén átvitele miatt keletkezik. Az e gén által kódolt fehérje tehát mutálódott, és - még ha nem is ismertek ennek pontos mechanizmusai - úgy tűnik, hogy felelős a betegséget jellemző caudate sejt idegsejtjeinek degenerációjáért.
A kognitív és motoros készségek súlyosan károsodnak a Huntington -kórban szenvedő betegeknél. Ez a károsodás olyan tünetekhez vezet, mint: hangulatváltozások, memóriavesztés, depresszió, járási nehézség, beszéd és nyelés.
Ezen neurodegeneratív betegség tüneti kezelésében használt különböző gyógyszerek közül emlékszünk: Parkinson-ellenes gyógyszerek, antipszichotikumok és antidepresszánsok.

Demenciák

A demenciák az idős korra jellemző - de nem kizárólagos - neurodegeneratív betegségek csoportja. Ebben a típusú betegségben a beteg neuronális károsodást szenved, ami a kognitív funkció csökkenéséhez vezet.
Többféle demencia létezik, és az Alzheimer -kór az egyik. A demencia egyéb leggyakoribb formái közül emlékszünk:

• Frontotemporális demencia;
• Lewy test demencia;
• Érrendszeri demencia.

A demencia tünetei az agy azon területeitől függően változnak, ahol az idegsejtek károsodása bekövetkezik, ezért ez attól függ, hogy milyen típusú demencia érintette a beteget. Hasonlóképpen, a kezelés típusa (bármilyen tünetes is) függ a a demencia egyik formája, amelyben a beteg szenved.