A biológiailag aktív forma, a tiamin -pirofoszfát (TPP) előfutára, ez lényegében a különböző sejtfolyamatok koenzimjének szerepét tölti be.
A növényi eredetű élelmiszerekből és az állatvilágból származó tiamin széles körben elterjedt, de nem különösen bőséges az étrendben; felszívódik a vékonybélben, ezt a folyamatot gátolja az etil -alkohol, és a véráramban szállítja az egész testben. Főleg a szervekben koncentrálódik.
A hiány jellemzően beriberi vagy hasonló szindrómákat okoz, ez az eshetőség elkerülhető, ha körülbelül 0,4 mg / 1000 kcal -t veszünk be.
Menjünk a részletekbe.
és egy aminocsoportból.
A tiamin kémiai szerkezetű, pirimidin és tiazol származékából, amelyet metiléncsoport köt össze.
In vivo, foszforilezésnek vetik alá, hogy mono-di- és tri-foszfátot kapjanak; a tiamin -pirofoszfát (TPP) - a tiamin -pirofoszfát -szintetáz enzimnek köszönhetően - biológiailag aktív formája.
; alacsony koncentrációban (<2 mg / L) ez az aktív transzportmechanizmuson keresztül történik, míg nagyobb sűrűségnél a passzív diffúziót használja ki.A folyamatot gátolhatja az alkoholtartalmú italok túlzott fogyasztása, a bél alkoholszintjének növekedése miatt.
, vese, máj, agy és vázizmok; a szervekhez képest ez utóbbiak arányosan szegényebbek a vitaminokban, de tekintettel a lényegesen nagyobb tömegre, a teljes mennyiség mintegy 40% -át tartalmazzák.
A tiamin foszforilációja TPP -ként minden szövetben és főként a májban fordul elő. A folyamatot, amint arra számítottunk, egy tiamin-pirofoszfát-szintáz nevű specifikus enzim katalizálja, amely közbeavatkozik azzal, hogy egy pirofoszfátot átvisz az ATP-ből a vitamin hidroxilcsoportjába.
A szükségletekhez képest minden felesleg gyorsan kiürül a vizeletben, vagy önmagában megfelelően lebomlik.
A TPP alkalmazottai:
- Pyruvic-dehidrogenáz: a piruvinsavat acetil-CoA -vá alakítja;
- α-ketoglutár-dehidrogenáz: amely az α-ketoglutarátot szukcinil-CoA-vé alakítja át;
- Elágazó láncú α-ketoacidok dehidrogenázja: az utóbbit a megfelelő acil-CoA -vá alakítja.
Az oxidatív dekarboxilezési reakciók csak koenzim A (CoA), liponsav és NAD jelenlétében fordulnak elő; a dekarboxiláz megköti a TPP -t, a transacetiláz a liponsavat, a FAD -függő dehidrogenáz pedig a redukált liponsavat.
A citoplazmában jelen lévő transzketoláz bizonyos α-keto-cukrokból (xilulóz 5-P, sedoheptulóz 7-P stb.) Egyes alkoxok szén-dioxidjába (C1) egy glikoaldehid-csoportot visz át; a pentóz -foszfát útjának reakciójában hat a glükóz oxidációjára.
A koenzimtől eltérő tiamin szerepét figyelték meg az idegsejtekben, ahol az aktív forma a TTP; ez egy idegi inger hatására hidrolizálódna, és módosítaná a Cl ˉ csatornák permeabilitását.
, kardiovaszkuláris és ideges; a tünetek szubjektíven változnak, az étrend szerint is, de általában mindegyik mindig jelen van.A nyilvánvaló tiaminhiány határozza meg a beriberit, amely három különböző formában nyilvánulhat meg:
- száraz beriberi vagy neuritis;
- ödémás nedves beriberi;
- agyi beriberi.
Ez a betegség a pontos fizionómia felvállalása előtt étvágytalansággal, aszténiával, gyomor -bélrendszeri rendellenességekkel, ödémával (időnként), érzékenységi zavarokkal, mozgásbizonytalansággal, fájdalommal és izomgörcsökkel nyilvánul meg.
A száraz beriberit a polineuritis jellemzi, amely járási problémákkal kezdődik, és petyhüdt, szimmetrikus bénulás felé fejlődik, különösen az alsó végtagokban, az izomsorvadás szövődményeivel és az ínreflexek eltűnésével; a kardiovaszkuláris elváltozások meglehetősen gyakoriak, de csekély jelentőségűek.
Nedves beriberi esetén a szív- és érrendszeri és légzőszervi tünetek tachycardiával, terheléses nehézlégzéssel, szívdobogással, majd homogén kardiomegáliával (radiológiai vizsgálat) és ödéma formájában fellépő szívelégtelenség specifikus jeleivel jelentkeznek; szívelégtelenség hirtelen halálhoz vezethet.
Az agyi beriberi az iparosodott országokban a leggyakoribb forma, amely alkohollal való visszaéléssel jár (Wernicke-Korsakoff-szindróma vagy Wernicke-encephalopathia). Pszichés jelek jellemzik (tér-idő dezorientáció, apátia, zavartság, zsibbadás), neurológiai megnyilvánulások (oftalmoplegia, ataxia, nystagmus), és gyakran polineuropátiával társul.
A Beriberi csecsemőknél (2 ÷ 6 hónapos életkorban) is előfordulhat, különösen akkor, ha tiaminhiányos anyák szoptatják, étvágytalanság, hányás, hasmenés, alvászavarok, cianózis, tachycardia, görcsök. Fulmináns lefolyása van, szívelégtelenség miatt, ha nem avatkozik be gyorsan megfelelő kezeléssel.
, nagyobb adagok fejfájást, görcsöket, gyengeséget, szívritmuszavart és allergiás reakciókat okozhatnak.
Két tiamin -antagonista enzimet fedeztek fel állati és növényi szövetekben: tiamináz I és tiamináz II. A tiamináz I felelős a hypovitaminosis egyes eseteiért azokban az országokban, ahol nyers halat fogyasztanak, valamint a Chastek bénulásáért, amely az állati zsigerekkel táplált menkéket és rókákat érinti. A főként bélbaktériumok által termelt tiamináz II bizonyos esetekben hipovitaminózist is okozhat.
(különösen sertés), belsőségek, tojás, gabonafélék (amelyek sok populáció fő forrásai) és hüvelyesek.A teljes kiőrlésű gabonák gazdagabbak tiaminban, mivel főként a csonthéjban és a caryopsis perispermjében koncentrálódnak, amelyeket az őrlés és a szitálás során eltávolítanak.
A főtt rizsben a tiamin tartalma magasabb, mint a polírozott rizsben, mivel finomítás előtt olyan technológiai folyamatnak vetik alá, amely lehetővé teszi a vitaminnak a külső rétegekből az endospermium felé történő átvitelét.
és részletesen a szénhidrátokat is, figyelembe véve az ajánlott adag elérésének nehézségeit is, ez utóbbi az energiabevitelre, pontosabban az étrend 1000 kcal -jára vonatkozik.
A LARN (az olasz lakosság számára ajánlott tápanyagbeviteli szintek) szerint az ajánlott adag 0,4 mg / 1000 kcal, azzal a javaslattal, hogy a napi 2000 kcal alatti energiafelvétellel rendelkező felnőttek ne essenek 0,8 mg alá.
