A különböző patológiákban közös nefrotikus szindróma olyan klinikai kép, amelyet a következők jellemeznek:
- fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), amely habossá válik
- a fehérje mennyiségének csökkenése a vérben (dysprotidemia hypoalbuminemiával)
- általános duzzanat (ödéma) megjelenése, kezdetben az arcon, majd kiterjed más testrészekre, például lábakra, bokákra és hasra
Gyakran vannak még:
- Hiperlipidémia (túlnyomórészt megnövekedett összkoleszterinszint vagy akár trigliceridémia)
- A vér hiperkoagulálhatósága: tromboembólia kockázata
Ahhoz, hogy nefrotikus szindrómáról beszélhessünk, a fehérjék jelenlétének a vizeletben glomeruláris eredetűnek kell lennie, azaz a glomeruláris kapilláris fal permeabilitásának súlyos megváltozásának kifejeződését kell jelentenie.
A vese glomerulus és a veseműködés
A nephron a vese funkcionális egysége, vagyis a legkisebb anatómiai képződmény, amely képes elvégezni az összes olyan funkciót, amelyhez a szerv hozzá van rendelve. A két vesében jelen lévő körülbelül kétmillió nefron mindegyike két komponensre oszlik:
- vese- vagy Malpinghi -test (glomerulus + Bowman -kapszula): felelős a szűrésért
- csőrendszer: felelős a reabszorpcióért és a szekrécióért
amelyek három alapvető folyamatot hajtanak végre:
- szűrés: a glomerulusban fordul elő, egy nagyon speciális kapilláris rendszer, amely lehetővé teszi a vér összes kis molekulájának áthaladását, és csak a nagyobb fehérjék és a corpuscularis elemek (vörös, fehérvérsejtek és thrombocyták) áthaladását ellenzi. A nagyobb fehérjék nem mennek át fizikai problémákon, a kisebbeket negatív elektromos töltések jelenléte elutasítja
- reabszorpció és szekréció: a csőrendszerben fordulnak elő azzal a céllal, hogy visszaszívják a túlzottan szűrt anyagokat (pl. glükózt, amelyet a szervezet nem engedhet meg a vizeletben), és fokozza a nem megfelelően szűrt anyagok kiválasztását
Nefrotikus szindróma jelenlétében a glomeruláris gát szelektivitása csökken mind a molekuláris méretek, mind az elektromos töltés tekintetében: következésképpen jelentős mennyiségű fehérje veszít a vizelettel.
Tünetek
Az ödéma a nephrotikus szindróma legjellemzőbb tünete és klinikai jele.
A szubkután és puha, kezdetben a periorbitális területen lokalizálódott, különösen reggel, az ödéma hajlamos más területekre is átterjedni, például a lábfej hátsó részén, a presacralis régióban és a hasban, vagy generalizálódni (anasarca) ascitesekkel és pleurális folyadékgyülem és / vagy perikardiális. Az ödéma kialakulása a testtömeg napi értékelésével érzékelhető: minél jobban növekszik, annál nagyobb a folyadékfelhalmozódás az intersticiális terekben.
A habzás a vizeletben a proteinuria jele. A sötét, tea színű vagy coca-cola vizelet viszont a nefritikus szindrómára jellemző, amely az előzőhöz hasonló állapot, de a vörösvértestek vizeletvesztése is jellemzi.
A fehérjék, különösen az immunglobulinok vizelettel történő elvesztése összefüggésben állhat a "megnövekedett fertőzésekkel szembeni érzékenységgel. A beteg gyengének, aszténikusnak érezheti magát, és csak a legsúlyosabb esetekben mutathat kaktikus jelenséget, és most ritka.
A szérumfehérjék elektroforézise az albumin redukciója mellett az α2 és Β globulinok növekedését mutatja.
Okok és osztályozás
Eredetétől függően a nephrotikus szindrómát mindenekelőtt primerre és másodlagosra osztják; az első esetben a vesebetegségek, a másodikban a szisztémás betegségek kifejeződése, vagy minden esetben a vesén kívül más szerveket is érint.
A nephrotikus szindróma elsődleges vagy elsődleges formái (a diagnózis szövettani, ezért vesebiopsziát igényel):
- Minimális változás glomerulopátia
- Membrán glomerulonephritis
- Fokális szegmentális glomerulosclerosis
- Membrano-proliferatív glomerulonephritis
A nephrotikus szindróma másodlagos formái:
- Metabolikus betegségek: Diabetes Mellitus; Amiloidózis
- Immunbetegségek: szisztémás lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogren-szindróma, Sarcoidosis
- Neoplazmák: leukémia, limfóma, myeloma multiplex; Karcinómák (tüdő, gyomor, vastagbél, emlő, vese); Melanóma
- Nefrotoxicitás: aranysók, penicillamin, nem szteroid gyulladáscsökkentők; lítium, heroin
- Allergének: rovarcsípés; kígyócsípés; antitoxin szérum
- Fertőző betegségek
- Bakteriális: fertőzés utáni glomerulonephritis; fertőzött söntből; bakteriális endocarditis, lue
- Vírusos: hepatitis B és C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
- Protozoa: malária
- Helmintok: schistosomes, filariae
- Eredo-családi: Alport-szindróma, Fabry-kór
- Egyéb: terhességi toxémia (preeklampszia); Rosszindulatú magas vérnyomás
Kisgyermekeknél a nephrotikus szindrómát az esetek 90% -ában minimális glomerulonephritis elváltozás vagy fokális és szegmentális glomerulosclerosis okozza. Ez az arány 50 évre csökken a 10 év feletti gyermekeknél.
Felnőtteknél a nephrotikus szindrómát leggyakrabban membrános glomerulonephritis okozza, ezt követi a fokális és a szegmentális glomerulosclerosis, valamint a minimális változású glomerulonephritis. A nephrotikus szindrómában szenvedő felnőttek körülbelül 30% -a rendelkezik szisztémás betegséggel (diabetes mellitus, amyloidosis, szisztémás lupus erythematosus vagy rák, különösen a vastagbélben vagy a tüdőben).
Gyermekkorban a nephrotikus szindróma gyakoribb a férfiak körében, míg felnőttkorban a két nem közötti incidencia egyenletes.
Hogyan jelentkeznek a nefrotikus szindróma tünetei és szövődményei?
A glomeruláris kapillárisok fokozott faláteresztő képessége
↓
Fehérje átjutása a vizeletbe (proteinuria)
↓
A plazmafehérjék csökkentése (hipoproteinémia vagy hypoprotidemia vagy hypoalbuminemia)
_______________________|_______________________
|
Onkotikus vagy kolloid-ozmotikus vérnyomás csökkentése
↓
Masszív ödéma + hipovolémia megjelenése
↓
A vese véráramának csökkenése
↓
Fokozott renin szekréció a renin-angiotenzin rendszer aktiválásával és fokozott aldoszteron felszabadulással
↓
só- és vízvisszatartás, valamint az ödéma súlyosbodása
+ lehetséges enyhe magas vérnyomás + a glomeruláris szűrési sebesség növekedése
↓
a nefronok kopása funkcionális túlterhelés miatt
|
A lipoproteinek fokozott kompenzációs szintézise a májban + a lipid anyagcserét szabályozó egyes tényezők vizeletvesztése
↓
Hiperlipidémia (emelkedett plazma triglicerid, LDL és VLDL értékek)
↓
Lipiduria (megnövekedett lipidkoncentráció a vizeletben)
+ Fokozott kardiovaszkuláris kockázat gyorsult érelmeszesedéssel
Nefrotikus szindróma jelenlétében a vizeletben található fő fehérje az albumin (szelektív proteinuria); más plazmafehérjék (nem szelektív proteinuria), például transzferrin, véralvadásgátlók és hormonhordozók is eltérő mértékben lehetnek jelen; ezen elemek elvesztése magyarázza a betegség lehetséges szövődményeit (alultápláltság, fertőzések, trombózis, vérszegénység, gyengeség). Például a plazmafehérjék csökkentésére adott válaszként a máj nagy mennyiségű fibrinogént termel. Ha ehhez hozzáadjuk az antitrombin III és más véralvadásgátló tényezők vesekárosodása, a hiperkoaguláltság képe jelenik meg, amely gyakran megtalálható nephrotikus szindrómában. A hiperkoagulálhatóság szövődménye a vese vénájának lehetséges trombózisa, a kardiovaszkuláris kockázat általános növekedése mellett. megkönnyíti ehelyett a vérszegénységet, míg az IgG és egyes tényezők csökkenését A kiegészítő, mint a Properdin, növeli a fertőzésekre való érzékenységet. A kolekalciferolt megkötő globulin hiánya a D3 -vitamin metabolizmusának megváltozásához vezet, csökkent kalcium -felszívódással a bélben és másodlagos hyperparathyreosisszal.
Terápia
A terápia megválasztása nyilvánvalóan attól a betegségtől függ, amelynek következménye és megnyilvánulása a nefrotikus szindróma.
Általában a kezelés magában foglalja a vizelethajtó gyógyszerek beadását, amely valószínűleg az emberi albumin infúziójához kapcsolódik; ez a megközelítés az ödéma csökkentésére irányul. A proteinuria ellen hatásos gyógyszerek közé tartoznak az ACE -gátlók, különösen a hipertóniával járó nephrotikus szindróma esetén A lipid anyagcserében bekövetkező bármilyen változás korrigálható lipidcsökkentő gyógyszerekkel, például sztatinokkal. A megnövekedett trombózis kockázat antikoaguláns gyógyszerek alkalmazásával korrigálható. Ha a nephrotikus szindróma gyulladásos betegségek vagy autoimmun etiológia kifejeződése, a páciens részesülhet immunszuppresszív gyógyszerek (ciklosporin) és szteroid gyulladáscsökkentők (kortikoszteroidok) előnyeiből.
Ez összefüggésben van az ágynyugalommal, a folyadékbevitel globális korlátozásával, az alacsony nátrium- és zsírszegény étrend bevitelével, valamint a gyógyszeres kezelésektől való tartózkodással (kontrasztanyagok, antibiotikumok és NSAID-ok, pl. ibuprofen, naproxen és celekoxib).
